吳燕敏 陳文伙 易婷玉 張梅芳 陳雪嬌 巫超鑫（通訊作者）363000福建醫(yī)科大學(xué)附屬漳州市醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

Percheron動(dòng)脈梗死的臨床分析

吳燕敏 陳文伙 易婷玉 張梅芳 陳雪嬌 巫超鑫（通訊作者）
363000福建醫(yī)科大學(xué)附屬漳州市醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

目的：提高臨床醫(yī)生對(duì)Percheron動(dòng)脈梗死的認(rèn)識(shí)和診斷水平。方法：收治Percheron動(dòng)脈梗死患者15例，回顧性分析其臨床資料。結(jié)果：臨床表現(xiàn)為意識(shí)障礙、記憶障礙伴定向障礙、丘腦性失語(yǔ)、眼球下視麻痹；顱腦MR均顯示雙側(cè)丘腦梗死灶，4例可見中腦“V字征”。以栓塞為主要發(fā)病機(jī)制。3個(gè)月后隨訪3例完全恢復(fù)，2例死亡，2例仍意識(shí)障礙，其他均遺留有神經(jīng)功能缺損。結(jié)論：Percheron動(dòng)脈梗死主要表現(xiàn)為意識(shí)障礙、垂直注視麻痹、丘腦性失語(yǔ)、記憶缺損等，腦CT/MR I檢查提示雙側(cè)丘腦伴或不伴中腦梗死。顱腦MR I出現(xiàn)“中腦V字征”對(duì)Percheron動(dòng)脈綜合征有重要的提示意義。本病主要按缺血性腦血管病治療，預(yù)后較差。

Percheron動(dòng)脈腦梗死；臨床分析；影像學(xué)檢查

Percheron動(dòng)脈（Artery of Percheron，AOP）是丘腦旁正中動(dòng)脈的一種解剖變異形式。Percheron動(dòng)脈閉塞易引起雙側(cè)丘腦伴或不伴中腦的缺血性卒中。該類型血管變異導(dǎo)致的梗死具有較為特征性的三聯(lián)征：意識(shí)障礙、遺忘、垂直性眼肌麻痹。Sehuster于1973年首次報(bào)道了1例女性患者，其以意識(shí)障礙、遺忘及垂直注視麻痹為主要臨床特征，死后尸檢證實(shí)為中線旁雙側(cè)丘腦梗死。此后，國(guó)內(nèi)外始有報(bào)道，Kumral等報(bào)道了7年中共收治的2 750例卒中患者，AOP梗死僅占所有腦梗死的0.6％［1］。Percheron動(dòng)脈梗死臨床很少見，常突發(fā)起病，病情兇險(xiǎn)，容易誤診為其他疾病，認(rèn)識(shí)其臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn)對(duì)該病的早期診斷很重要，有助于及時(shí)有效的處理，改善患者的預(yù)后。2008年1月-2014年10月收治AOP梗死患者15例，經(jīng)頭顱MR證實(shí)Percheron動(dòng)脈梗死，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，現(xiàn)報(bào)告如下。

資料與方法

2008年1月-2014年10月收治AOP梗死患者15例，均經(jīng)頭顱核磁共振（Magnetic Resonance，MR）證實(shí)，其中男11例，女4例，男性多于女性；年齡44～86歲，平均70歲。所有患者均經(jīng)場(chǎng)強(qiáng)為1.5T頭顱MRI掃描及三維對(duì)比增強(qiáng)磁共振成像血管造影。2例行全腦血管造影（DSA）。所有病例均有詳細(xì)臨床資料、影像學(xué)檢查及12導(dǎo)聯(lián)心電圖檢查和經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖。

結(jié)果

15例Percheron動(dòng)脈梗死患者中，13例有高血壓病史，4例有冠心病、房顫病史，5例有高同型半胱氨酸血癥，8例有吸煙史；臨床表現(xiàn)為意識(shí)障礙12例，記憶障礙伴定向障礙1例，丘腦性失語(yǔ)2例，眼球下視麻痹3例，主要表現(xiàn)為意識(shí)障礙且起病較急；15例患者均在起病后行頭部CT檢查，其中3例頭部CT顯示：雙側(cè)丘腦可疑低密度影。15例均在發(fā)病后3 d內(nèi)行顱腦MRI檢查，均顯示雙側(cè)丘腦梗死灶，其中有6例伴有中腦梗死，4例可見中腦“V字征”。15例患者均行頭頸部動(dòng)脈3DCEMRA檢查，發(fā)現(xiàn)10例患者均有明顯的椎基底動(dòng)脈硬化，5例未發(fā)現(xiàn)明顯血管狹窄。15例均接受了12導(dǎo)聯(lián)心電圖檢查和經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查，發(fā)現(xiàn)心房纖顫4例，2例見有左心房血栓，未見瓣膜贅生物形成；2例行DSA未發(fā)現(xiàn)明顯血管狹窄及AOP。其發(fā)病機(jī)制考慮心源性栓塞4例，動(dòng)脈-動(dòng)脈栓塞5例，載體動(dòng)脈斑塊堵塞穿支動(dòng)脈3例，穿支動(dòng)脈疾病3例，以栓塞為主要發(fā)病機(jī)制。15例均按缺血性腦血管病治療，其中2例因發(fā)病在6 h內(nèi)遂行急診動(dòng)脈溶栓治療。經(jīng)治療2周后有8例意識(shí)轉(zhuǎn)清，3例完全恢復(fù)，6例丘腦性失語(yǔ)，3例記憶障礙，3例定向障礙，2例眼球下視麻痹，4例仍意識(shí)障礙。隨訪3個(gè)月丘腦性失語(yǔ)仍6例，3例記憶障礙及3例定向障

礙有所好轉(zhuǎn)，1例眼球下視麻痹，2例死于肺部感染，2例仍意識(shí)障礙。

討論

丘腦是除嗅覺外所有感覺入皮層前的整合站，由多個(gè)獨(dú)立分化的神經(jīng)核組成，纖維聯(lián)系復(fù)雜，是神經(jīng)系統(tǒng)的重要組成部分。丘腦血供變異多且常相互重疊，因此梗死的臨床表現(xiàn)各異。丘腦的旁正中動(dòng)脈也稱丘腦穿通動(dòng)脈或中線旁丘腦動(dòng)脈，穿通動(dòng)脈從大腦后動(dòng)脈下端或基底動(dòng)脈頂端各發(fā)出1支。法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Percheron認(rèn)為丘腦旁正中動(dòng)脈有3種變異類型：①Ⅰ型：丘腦穿通動(dòng)脈起自同側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段，絕大多數(shù)屬于此類；②Ⅱ型：丘腦穿通動(dòng)脈單一主干起自于一側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段即Percheron動(dòng)脈并分支供應(yīng)雙側(cè)旁正中丘腦；③Ⅲ型：丘腦穿通動(dòng)脈起自大腦后動(dòng)脈P1段后形成“橋動(dòng)脈”，并分支供應(yīng)雙側(cè)旁正中丘腦。而后來人們將第2種類型的丘腦旁正中動(dòng)脈稱為AOP動(dòng)脈［2-3］。由于Percheron動(dòng)脈同時(shí)供應(yīng)中線旁雙側(cè)丘腦及中腦上部，所以該動(dòng)脈閉塞后可引起雙側(cè)丘腦及中腦梗死。但由于尚存在其他動(dòng)脈分支供血中腦上部，故中腦也可不受累。本組病例中有6例累及中腦，而4例可見典型的中腦“V字征”。關(guān)于該動(dòng)脈變異率及梗死發(fā)病率目前尚無(wú)大樣本流行病學(xué)研究。前面提到Kumral等報(bào)道了AOP梗死僅占所有腦梗死的0.6％。另有臨床研究報(bào)道的AOP梗死占腦梗死的0.1％［4］。

AOP梗死的臨床表現(xiàn)包括意識(shí)障礙、遺忘、垂直性眼肌麻痹3個(gè)核心癥狀和語(yǔ)言功能障礙、瞳孔改變和肢體活動(dòng)障礙等其他癥狀。其臨床表現(xiàn)與其損傷的核團(tuán)及纖維束有關(guān)［5］。其中意識(shí)水平下降與丘腦板內(nèi)核和中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受累有關(guān)。本組病例中有12例表現(xiàn)意識(shí)障礙，考慮累及丘腦板內(nèi)核。1例出現(xiàn)記憶障礙，考慮累及記憶環(huán)路所致。經(jīng)典的記憶環(huán)路是指海馬和其周圍的聯(lián)絡(luò)區(qū)形成的一個(gè)記憶的環(huán)路結(jié)構(gòu)。丘腦旁正中區(qū)域梗死會(huì)影響記憶環(huán)路造成遠(yuǎn)近記憶障礙。3例出現(xiàn)眼球下視麻痹考慮累及中腦頂蓋及被蓋部的結(jié)合處。發(fā)病時(shí)神志清楚者有2例出現(xiàn)丘腦性失語(yǔ)，隨訪3個(gè)月有6例丘腦性失語(yǔ)，考慮與丘腦腹前核受累有關(guān)；瞳孔改變考慮與累及中腦動(dòng)眼神經(jīng)核或中腦頂蓋前區(qū)有關(guān)；肢體活動(dòng)障礙考慮與中腦大腦腳錐體束受累有關(guān)。因丘腦和中腦結(jié)構(gòu)相對(duì)較小且解剖位置靠近，供血血管變異大，在急性缺血期可因水腫波及臨近結(jié)構(gòu)而引起相應(yīng)的臨床癥狀，故AOP梗死所導(dǎo)致的臨床癥狀可存在一定的差異，但上述3個(gè)核心癥狀是AOP梗死的重要特征，可通過上述癥狀對(duì)該類型血管變異和梗死進(jìn)行及早快速的診斷，采取積極有效的措施。如本組中2例以意識(shí)障礙入院患者行急診動(dòng)脈溶栓后神志即轉(zhuǎn)清，臨床上得到完全的恢復(fù)，效果較理想。而其他的病例按缺血性卒中治療雖大部分病情得到控制，但遺留有明顯的神經(jīng)功能缺損，從而影響生活質(zhì)量。因此也許急診溶栓治療尤其是動(dòng)脈溶栓對(duì)該病來說是有效的治療手段，可改善患者的預(yù)后。

影像的檢查對(duì)于AOP的診斷具有重要的意義。頭顱CT、MRI若發(fā)現(xiàn)雙側(cè)丘腦梗死則提示存在AOP血管變異可能。而MRA及DSA是發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈變異的金標(biāo)準(zhǔn)，由于AOP較細(xì)小，血管影像學(xué)檢查不易發(fā)現(xiàn)其存在，但即使DSA未發(fā)現(xiàn)AOP的患者仍不能排除其梗死的可能。如本組病例中2例行DSA造影未發(fā)現(xiàn)AOP但臨床及MR影像均支持AOP梗死。故臨床上具有典型的臨床表現(xiàn)及腦MRI改變時(shí)，就可考慮本病。本組15例患者均具有典型的臨床表現(xiàn)及顱腦MRI改變，符合AOP梗死的診斷標(biāo)準(zhǔn)，盡管行腦血管影像學(xué)檢查的15例患者均未發(fā)現(xiàn)AOP，但仍考慮AOP梗死。另外應(yīng)該引起注意的是，本組15例患者行頭部CT檢查，只有3例提示雙側(cè)丘腦可疑低密度灶，故早期完善腦MRI檢查尤其是DWI，對(duì)及時(shí)發(fā)現(xiàn)本病有重要意義。Lazzaro等提出“中腦V字征”對(duì)Percheron動(dòng)脈梗死有重要提示意義［6］。本組15例患者中，有4例可見“中腦V字征”，進(jìn)一步提示Percheron動(dòng)脈梗死。

引起AOP梗死的病因包括：大動(dòng)脈疾病，如大動(dòng)脈粥樣硬化、動(dòng)脈炎等；小血管疾病，如高血壓病、糖尿病等引起穿支病變；心臟疾病，如心房纖顫、二尖瓣狹窄等，以及其他病因、不明原因。Saez等對(duì)28例丘腦血管性病變的患者進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)＞45歲患者，常見的危險(xiǎn)因素是高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化，而對(duì)于年輕患者（＜45歲）吸煙是最常見的危險(xiǎn)因素。本組病例中，13例有高血壓病史，4例有冠心病、房顫病史，5例有高同型半胱氨酸血癥，8例有吸煙史，其中最年輕的患者（年齡44歲）僅有吸煙史。與上述報(bào)道相一致。AOP梗死的發(fā)病機(jī)制主要是栓塞，Weidauer等認(rèn)為心源性栓塞是本病的主要發(fā)病機(jī)制［7］。而有些學(xué)者認(rèn)為小血管性疾病是主要發(fā)病機(jī)制［8］。本組15例患者根據(jù)相關(guān)的檢查結(jié)果按CISS分型：心源性栓塞4例，動(dòng)脈-動(dòng)脈栓塞5例，載體動(dòng)脈斑塊堵塞穿支動(dòng)脈3例，穿支動(dòng)脈疾病3例，以栓塞為主要發(fā)病機(jī)制。

AOP梗死多為急性起病，主要表現(xiàn)為急起意識(shí)障礙或言語(yǔ)障礙、運(yùn)動(dòng)障礙等，MR見雙側(cè)丘腦異常信號(hào)，而臨床上有多種疾病的表現(xiàn)與之相類似，病灶也可同時(shí)累及雙側(cè)丘腦，應(yīng)注意鑒別，以避免誤診。如代謝性腦?。耗X橋外髓鞘溶解癥、Wernicke腦病等，其多有相關(guān)的病史且病灶多不單純累及丘腦；中毒性腦?。阂谎趸?、甲醇等中毒，根據(jù)毒物接觸史、特殊性表現(xiàn)，以及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查可明確診斷；大腦深靜脈血栓：多見于女性患者，有顱高壓表現(xiàn)，行磁共振靜脈成像或DSA可鑒別；感染：西尼羅河腦炎（可有相應(yīng)的感染癥狀，腦MRI典型表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦、尾狀核、豆?fàn)詈耸芾郏reutzfeldt-Jakob?。∕R伴有皮層受累，腦電圖有典型的“三相波”）等［9］。

本病的治療主要按照缺血性腦血管病處理，本病預(yù)后較差，多數(shù)存活患者可能長(zhǎng)期遺留語(yǔ)言障礙、記憶障礙、睡眠結(jié)構(gòu)紊亂、嗜睡等，因此影響生活質(zhì)量。但是KostanianV等報(bào)道1例經(jīng)急性期動(dòng)脈溶栓治療后神經(jīng)功能完全恢復(fù)［10］。本組中2例以昏迷入院的患者行急診動(dòng)脈溶栓，術(shù)后神志即轉(zhuǎn)清，治療2周后神經(jīng)功能完全恢復(fù)。故在有條件的醫(yī)療單位進(jìn)行急診溶栓治療有助于改善患者的預(yù)后。Percheron動(dòng)脈梗死臨床相對(duì)少見，但其臨床表現(xiàn)有一定特征性，選擇腦MRI+DWI檢查是及早發(fā)現(xiàn)本病的關(guān)鍵，而急診溶栓有改善預(yù)后的可能。臨床醫(yī)生應(yīng)注意認(rèn)識(shí)本病的特點(diǎn)，選擇恰當(dāng)?shù)臋z查，以作出準(zhǔn)確的診斷，采取及時(shí)、合理的治療，降低致死率及致殘率，改善患者預(yù)后，以提高患者的生活質(zhì)量。

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Clinicalanalysisof Percheron arterial infarction

Wu Yanmin,ChenWenhuo,YiTingyu,ZhangMeifang,Chen Xuejiao,Wu Chaoxin（Correspondence author） Departmentof InternalMedicine,Zhangzhou City HospitalAffiliated to Fujian MedicalUniversity 363000

Objective：To improve the understanding and diagnosisof clinician for Percheron artery infarction.Methods：15 patients with Percheron artery infarction were selected,and the clinical data were retrospectively analyzed.Results：The clinical manifestations were consciousness disorder,memory disorder with disorientation,thalamic aphasia,ocular paralysis.Brain MR showed bilateral thalamic infarction foci,4 cases had midbrain"V sign".Embolism was themain pathogenesis.After 3months of follow-up,3 cases recovered completely,2 cases died,2 cases still were unconscious,neurological deficits of others were left. Conclusion：Themainmanifestations of Percheron artery infarction were disturbance of consciousness,verticalgaze palsy,thalamic aphasia,memory defects and so on.The cerebral CT/MRI examination indicated that bilateral thalamus had infarction with or without cerebral infarction.Brain MRIwith"V sign"had important significance for the Percheron artery syndrome.The disease was treatedmainly according to the treatmentof ischemic cerebrovascular disease,and the prognosiswaspoor.

Percheron cerebral infarction；Clinicalanalysis；Imagingexamination

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.23.6