黎明

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病15例臨床治療體會(huì)

黎明

目的探討運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的臨床治療分析。方法選取15例運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病患者臨床治療資料進(jìn)行分析。結(jié)果臨床治療尚無特效治療方法, 以對(duì)癥及支持治療為主。15例運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病患者經(jīng)治療后,10例口齡較前轉(zhuǎn)清, 吞咽好轉(zhuǎn), 胎頭肌力提高Ⅰ～Ⅱ級(jí), 四肢肌力無明顯改善。5例自覺癥狀稍好轉(zhuǎn)或病情有停止發(fā)展趨勢(shì)。結(jié)論本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確, 尚無有效的西醫(yī)療法可根治或阻斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)展。重視在生活、飲食等方面的調(diào)理, 可能對(duì)于預(yù)防有所幫助。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾??；治療

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病為一組病因尚未明確的、累及上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的慢性變性疾病。有不同的類型, 包括進(jìn)行性脊肌萎縮、進(jìn)行性延髓麻痹、原發(fā)性側(cè)束硬化和肌萎縮側(cè)束硬化(ALS)等［1］。選取臨床2012年1月～2014年6月收治的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病患者15例, 臨床治療方法分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組收治的15例運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病患者, 其中男9例, 女6例, 年齡25～80歲, 平均年齡55歲。上肢癥狀起病6例, 其中單側(cè)4例, 雙側(cè)2例;其中4例逐漸出現(xiàn)下肢受累, 出現(xiàn)聲音嘶啞, 飲水嗆咳, 吞咽困難, 舌肌萎縮5例。下肢癥狀起病9例, 單側(cè)5例, 雙側(cè)4例。肢體無力11例,肌肉萎縮11例, 有錐體束征10例, 肌束顫動(dòng)12例, 球麻痹癥者9例, 呼吸困難1例。

1.2 方法

1.2.1 支持治療 保證充分營(yíng)養(yǎng), 改善全身狀況。飲食嚴(yán)重吞咽困難者可給予半流飲食, 經(jīng)胃管鼻飼。近年來發(fā)展的胃鏡下經(jīng)皮胃造瘺術(shù)(PEG)提供了一個(gè)適合長(zhǎng)期喂食、維持營(yíng)養(yǎng)的方式。與鼻胃管相比, 其可以避免鼻腔和食管的糜爛或出血、吸入性肺炎等并發(fā)癥。呼吸肌無力者, 可用經(jīng)鼻正壓通氣；嚴(yán)重呼吸困難者需氣管切開, 人工輔助呼吸。定時(shí)翻身拍背, 必要時(shí)使用抗生素, 防治呼吸道感染。

1.2.2 對(duì)癥處理 如肌痙攣可用地西泮、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等, 流涎給予阿托品、苯海索、東莨菪堿等。癱瘓肢體應(yīng)早做被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、保持肢體功能位, 防止足下垂, 配合按摩、針灸等治療。鼓勵(lì)患者積極做主動(dòng)運(yùn)動(dòng), 尤其上半身運(yùn)動(dòng),以改善血液循環(huán), 可能有助于減緩疾病進(jìn)展。

1.2.3 神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)代謝藥可選用能量合劑、大劑量B族維生素及維生素C、胞磷膽堿、三磷酸腺苷等。近年的研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)生長(zhǎng)因子對(duì)特異性神經(jīng)元的保護(hù)效應(yīng), 可能減少其變性及死亡的作用, 無疑對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的治療帶來新的希望。

1.2.4 干細(xì)胞治療 干細(xì)胞和基因治療已成為生物技術(shù)領(lǐng)域治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病重要研究方向。理論上干細(xì)胞具有分化成神經(jīng)元的潛能, 可替代局部受損的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元, 而且干細(xì)胞能產(chǎn)生多種神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子保護(hù)神經(jīng)元［2］。目前只能短時(shí)間改善、延緩或阻止疾病的繼續(xù)發(fā)展, 從而起到了延長(zhǎng)患者生存時(shí)間的作用。神經(jīng)干細(xì)胞移植治療存在不少問題, 有待進(jìn)一步研究。

1.2.5 臨床上有用利魯唑治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病, 可能通過減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)谷氨酸的釋放, 減低興奮毒性作用, 延長(zhǎng)患者存活期。免疫抑制劑、免疫增強(qiáng)治療、血漿置換、抗病毒治療等現(xiàn)在研究還沒有有效的證據(jù)。

2 結(jié)果

本病以對(duì)癥治療及支持治療為主, 目前尚無特效治療方法。本組收治的15例運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病患者經(jīng)治療10例口齡較前轉(zhuǎn)清, 吞咽好轉(zhuǎn), 胎頭肌力提高Ⅰ～Ⅱ級(jí), 四肢肌力無明顯改善。5例自覺病癥稍好轉(zhuǎn)或病情有停止發(fā)展趨勢(shì)。

3 討論

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病通常中年起病, 起病隱匿, 緩慢進(jìn)展。由于損害部位的不同, 臨床主要表現(xiàn)為肌無力和肌萎縮、錐體束征的不同的組合。只脊髓前角細(xì)胞損傷, 表現(xiàn)為肌無力和肌萎縮, 為進(jìn)行性脊髓性肌萎縮；只損傷延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核則表現(xiàn)為咽喉肌和舌頭的肌肉無力, 咽喉肌和舌肌肌肉萎縮,稱為進(jìn)行性延髓麻痹；只損傷錐體束則表現(xiàn)為錐體束和無力時(shí)稱為原發(fā)性側(cè)束硬化；當(dāng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受損時(shí), 表現(xiàn)為肌無力, 肌肉萎縮和錐體束征, 稱為肌萎縮側(cè)束硬化。但很多情況下, 先出現(xiàn)在一種類型, 然后另一個(gè)類型就隨后出現(xiàn), 最后演變?yōu)榧∥s側(cè)束硬化。因此, 在疾病早期有時(shí)難以確定屬哪一類型。肌萎縮側(cè)索硬化為最多見的類型。首發(fā)表現(xiàn)最常見的為單側(cè)或雙側(cè)手指動(dòng)作笨拙,虛弱無力, 跟著出現(xiàn)手部小肌肉萎縮, 主要以大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌萎縮明顯, 雙手呈現(xiàn)為鷹爪［3］。逐漸擴(kuò)展到前臂、上臂和肩胛帶肌群。隨著病程的延長(zhǎng), 肌肉無力和萎縮, 延伸到軀干和頸部和喉嚨, 最后到面部肌肉。少數(shù)情況下,開始于肌無力和萎縮從下肢或軀干的肌肉。受影響的部位常有明顯的肌束顫動(dòng)。雙上肢肌肉萎縮, 肌張力不高, 但腱反射亢進(jìn), 保持良好的括約肌功能?；颊咭庾R(shí)正常, 晚期可發(fā)生真性球麻痹, 也可由于雙側(cè)皮質(zhì)延髓束受損呈現(xiàn)假性延髓麻痹。

大多數(shù)患者預(yù)后差,3～5年會(huì)內(nèi)呼吸肌受累, 死于肺部感染。進(jìn)行性脊髓性肌萎縮較為罕見, 多見雙上肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮和無力, 也可由一側(cè)開始, 再發(fā)展到對(duì)側(cè)。逐漸蔓延至前臂, 上臂和肩部的肌肉。少數(shù)情況下從下肢肌肉萎縮開始。所涉及的肌肉萎縮明顯, 降低肌張力, 可見震顫, 腱反射減弱, 病理反射陰性。感覺和括約肌功能一般無障礙, 疾病進(jìn)展較慢, 可長(zhǎng)達(dá)10年, 發(fā)展全身肌肉萎縮和肌無力, 生活不能自理, 呼吸肌癱瘓或肺部感染, 最后結(jié)果則死亡。一些早期影響到延髓肌,1～2年可以并發(fā)肺部感染而死亡。進(jìn)行性延髓麻痹是罕見的, 主要表現(xiàn)為進(jìn)行性構(gòu)音障礙, 吞咽困難,咀嚼無力。舌肌萎縮和肌束震顫, 肌肉、嘴唇和喉嚨的肌肉萎縮, 吞咽反射消失。有時(shí)在同一時(shí)間出現(xiàn)雙側(cè)皮質(zhì)腦干束損害, 表現(xiàn)為強(qiáng)哭和強(qiáng)笑, 下頜反射亢進(jìn), 真、假性球麻痹共存。病情進(jìn)展快, 多在1～2年內(nèi)呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病一般以支持及對(duì)癥療法為主, 多采用多種療法的聯(lián)合應(yīng)用, 主要包括谷氨酸受體拮抗劑、抗氧化劑,并結(jié)合營(yíng)養(yǎng)因子, 抗細(xì)胞凋亡和神經(jīng)保護(hù)劑, 保證足夠營(yíng)養(yǎng),改善全身狀況。

［1］王維治. 神經(jīng)病學(xué). 第5版. 北京：人民衛(wèi)生出版社,2005:221-224.

［2］崔榮太, 蒲傳強(qiáng). 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病診療的研究進(jìn)展.國(guó)外醫(yī)學(xué)(內(nèi)科學(xué)分冊(cè)),2006,33(10):442-444.

［3］樊東升. 臨床神經(jīng)電生理在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中的作用. 實(shí)用醫(yī)學(xué)進(jìn)修雜志,2007,35(1):1-2.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.05.045

2014-11-13］

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