紀春玲 張文志

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的辨證治療

紀春玲 張文志

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)是一種獲得性血紅包膜缺陷病, 屬中醫(yī)學的“虛勞”﹑“黃疸”范疇。作者根據(jù)多年的臨床經(jīng)驗將PNH辨證為氣血兩虛﹑脾腎兩虛﹑溫熱內(nèi)蘊﹑肝腎陰虛﹑氣虛血瘀5種類型進行治療, 臨床取得較好的療效。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿；中醫(yī)辨證治療

隨著工作節(jié)奏的變快及生活壓力的增加, PNH的患者呈逐年增多的現(xiàn)象。本病是由于血細胞膜的錨固蛋白-糖化肌醇磷脂(GPI)減少或缺乏, 使紅細胞對補體溶血敏感性異常增高而有慢性血管內(nèi)溶血, 伴陣發(fā)性加劇和血紅蛋白尿, 臨床上常表現(xiàn)為貧血和血紅蛋白尿發(fā)作, 有的表現(xiàn)為白細胞和血小板減少, 是一種獲得性克隆性血細胞膜缺陷?。?］。我國溶血性貧血患者中PNH最常見, 近年來, 發(fā)病有增多的趨向。我國PNH患者中以男性多見, 發(fā)病年齡多在20～40歲之間,與遺傳及種族無關, 起病緩慢。最主要的癥狀是貧血和血紅蛋白尿。但有些患者貧血很輕微甚至無貧血, 貧血較重者常有輕度鞏膜黃染, 肝脾可腫大。血紅蛋白尿的主要表現(xiàn)是尿色如紅茶甚至醬油洋, 它最多發(fā)生于睡眠時。本病發(fā)作嚴重時可出現(xiàn)腹痛﹑腰疼及高熱等癥狀。臨床常伴有慢性膽囊炎﹑膽結(jié)石﹑貧血性心臟病﹑感染﹑血栓﹑栓塞﹑溶血危象等,有的臨床可并發(fā)血管內(nèi)凝血。

本病的發(fā)病機理目前尚不完全明了, 有的學者認為PNH可能是某種因素造成的肝細胞損傷, 產(chǎn)生不了正常的克隆,從而產(chǎn)生有缺陷的紅細胞, 同時可能也產(chǎn)生有缺陷的粒細胞和血小板。此病的基本異常是紅細胞獲得性缺陷, 這種缺陷可能會影響胰蛋白的結(jié)構(gòu), 從而使紅細胞對正常血清中的補體特別敏感而導致溶血。PNH的溶血主要是血管內(nèi)溶血, 常見的誘因有過度緊張﹑過度勞累﹑感染﹑疫苗接種﹑妊娠﹑輸血﹑月經(jīng)﹑服藥(例如鐵劑)﹑外科手術等［2］。

PNH實驗室檢查：①尿：血紅蛋白尿發(fā)作時尿呈醬油色﹑濃茶色﹑葡萄酒色, 尿血紅蛋白陽性, 尿含鐵血黃素陽性, 尿膽原輕度增多。②血常規(guī)：PNH患者大多數(shù)有不同程度的貧血, 網(wǎng)織紅細胞不同程度的增加。溶血陣發(fā)性加劇時可高達20%～30%。50%的患者白細胞低于正常, 同時伴有中性粒細胞減少, 淋巴細胞相對增多；血小板低于正常。③骨髓象 ：大部分患者骨髓增生程度表現(xiàn)是活躍以上, 紅細胞代償性增生, 巨核細胞減少；不發(fā)作組骨髓增生多呈現(xiàn)低下, 類似于再生障礙性貧血骨髓象；部分患者可伴有輕度病態(tài)造血。④酸溶血試驗(Ham試驗)：補體于微酸性環(huán)境中可通過交替途徑被激活, PNH紅細胞因?qū)ρa體敏感而發(fā)生溶血。本實驗特異性高, 但敏感性較差。

PNH主要表現(xiàn)為血紅蛋白尿﹑貧血﹑黃疸, 屬于中醫(yī)學的“黃疸”﹑“虛勞”范疇。本病的病因多為體質(zhì)虛弱, 又感濕熱外邪；也可因為患者素體脾胃虛弱, 內(nèi)生濕濁之邪, 導致郁而化熱, 濕熱之邪相搏, 損傷氣血, 從而出現(xiàn)氣血兩虛﹑黃疸之證。此病的病性為虛中夾實, 以瘀血﹑濕熱為標, 氣血陰陽虧虛為本。急性溶血期時, 急則治其標, 治以清熱祛濕退黃為主, 輔以補益氣血；出現(xiàn)瘀血閉阻時以活血祛瘀,開竅通絡為主, 輔以行氣益氣。慢性貧血期時, 緩則其治本,治以扶正固本為主, 輔以活血化瘀﹑清熱祛濕。作者結(jié)合多年的臨床經(jīng)驗, 將PNH具體辨證論治報告如下。

1 氣血虧虛

癥狀：乏力氣短, 心悸頭暈, 神疲懶言, 面色萎黃或晄白,皮膚﹑白睛輕度黃染, 唇淡, 舌體胖大, 舌質(zhì)淡, 苔白, 脈細。治法：益氣養(yǎng)血。方藥：補中益氣湯加減。具體方藥：黃芪25 g, 白術10 g, 當歸10 g, 熟地15 g, 茯苓10 g, 甘草15 g, 牛至10 g﹑澤瀉10 g﹑黨參12 g。

2 脾腎兩虧

癥狀：面色無華, 四肢無力, 腰酸腿軟, 夜尿頻數(shù), 便溏,食納不佳, 畏冷, 舌體胖, 舌質(zhì)淡, 舌苔白, 脈沉細。治法：補腎健脾。方藥：十四味建中湯加減。具體方藥：黃芪25 g, 當歸10 g, 人參10 g, 熟地10 g, 白術10 g, 茯苓10 g, 補骨脂10 g, 甘草10 g, 肉蓯蓉10 g。杭芍10 g, 淡附片10 g。以陰虛為主者, 加何首烏10 g, 女貞子10 g, 玄參10 g。以陽虛為主者,加淫羊藿10 g。黃疸未凈者, 加茵陳10 g﹑澤瀉10 g。有血瘀變現(xiàn)的加草芍藥10 g, 扁桃仁10 g, 川芎10 g, 紅花10 g。

3 溫熱蘊結(jié)

癥狀：白睛及皮膚黃染, 尿成茶色活醬油色, 倦怠乏力,食少惡心, 或有發(fā)熱, 舌質(zhì)淡, 舌苔黃膩, 脈滑數(shù)。治法：清利濕熱, 佐以益氣養(yǎng)血。方藥：茵陳五苓散加減。具體方藥：牛至20 g, 豬苓10 g, 茯苓10 g, 澤瀉10 g, 白術10 g, 淮木通6 g, 梔子10 g, 肉桂10 g, 甘草10 g, 夏枯草10 g。有氣血兩虛變現(xiàn)的, 加人參15 g, 黃芪30 g, 當歸10 g﹑杭芍10 g。

4 肝腎陰虛

癥狀：面色少華或晦暗, 頭暈目眩, 五心煩熱, 口干咽燥, 腰膝酸軟, 或潮熱盜汗, 或鼻衄﹑齒衄, 或脅下積塊, 舌淡或邊尖紅, 苔薄或少, 脈細數(shù)。治法 ： 滋補肝腎, 涼血活血。方藥： 大菟絲子飲加減。具體方藥：菟絲子10 g, 熟地15 g,黃精10 g, 茯苓10 g, 甘草15 g, 山藥15 g, , 山萸肉10 g, 枸杞子10 g, 女貞子10 g, 制首烏10 g, 補骨脂15 g, 地骨皮10 g,白薇15 g, 仙鶴草15 g, 赤芍10 g。

5 血瘀氣虛

癥狀：肢體疼痛腫脹, 或腹痛如刺, 脅下癥積, 面色晦暗或蒼白, 惡心腹脹, 或頭痛,僻不遂, 神疲乏力, 心悸氣短, 唇舌淡暗, 或瘀斑瘀點, 脈弦細澀。治法 ：通絡祛瘀﹑活血益氣。方藥：失笑散合補陽還五湯。具體方藥：黃芪10 g,當歸尾10 g, 赤芍10 g, 地龍(去土)10 g, 川芎10 g, 紅花10 g,桃仁10 g, 五靈脂10 g, 蒲黃10 g, 益母草10 g, 雞血藤10 g。

6 小結(jié)

本病在急性溶血發(fā)作時多數(shù)為濕﹑熱﹑瘀為主, 臨床上要治以清利濕熱, 輔助主以活血化瘀；無溶血發(fā)作時以貧血為主要癥狀, 應該以治療虛勞為大法, 以補脾﹑腎為主, 臨床加用清熱利濕﹑活血化瘀之品。作者認為破損壞的紅細胞應該是死血﹑壞血﹑瘀血, 而且尿的顏色是赤黑色的應該為瘀血征象, 加上本病臨床常有血栓形成的表現(xiàn), 故臨床治療上使用活血化瘀藥必不可少。此外本病誘發(fā)溶血的常見原因是感染, 所以臨床在辨證論治的基礎上一定要加用黃連﹑黃柏等清熱解毒藥以滋陰降火, 可取得較好療效。

［1］劉鋒.中西醫(yī)臨床血液病學.北京：中國中醫(yī)藥出版社, 1998: 169-170.

［2］張之南. 血液病診斷及療效標準.北京：科學出版社, 1998:39.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.22.186

2015-07-08］

136500 吉林省梨樹縣中醫(yī)院