直背綜合征研究近況

張二箭，田福利，張賓，張?zhí)?/p>

關鍵詞：直背綜合征；病因；心臟形態(tài)；研究進展

直背綜合征(SBS)又名平胸綜合征，系由于上胸椎先天性異常或后天發(fā)育障礙，缺少生理的彎曲，導致胸腔前后徑變短，使心臟及大血管受壓或移位并產(chǎn)生一系列類似器質(zhì)性心臟病臨床表現(xiàn)的一組病征[1]。它屬于常染色體顯性遺傳，存在家族史，由 Rawlings于1960年首次提出并加以命名[2]，此后國內(nèi)外相繼有報道，但由于認識不足，加之專業(yè)著作如內(nèi)科學教材、實用心臟病學等沒有論述，討論教學又不講授，臨床上未建立感性認識，查體時肺動脈瓣聽診區(qū)能聞及Ⅰ級～Ⅲ級收縮期雜音而常被誤診為先天性心臟病或其他器質(zhì)性心臟病，給患者帶來不應有的精神負擔和經(jīng)濟損失，甚至引發(fā)其他系統(tǒng)疾病。本研究綜合有關文獻，對直背綜合征的發(fā)病機制、臨床特點、診斷與治療等加以綜述，以提高臨床醫(yī)生對直背綜合征的認識。

1病因及雜音形成機制

本病病因不明，有學者認為系胚胎第8周胸椎發(fā)育異常所致[3]，亦有報道認為本病可能是幼年時期由于某種不明原因造成肋骨曲度異?；蛐乇诩∪猱惓Ｖ滦乩l(fā)育障礙引起的[4]。

正常胸段脊椎彎曲為一生理性胸椎后凸，自第2胸椎至第12胸椎中部，彎曲最顯著的部分為第7胸椎棘突。如果先天性原因(胚胎期椎體發(fā)育異常)或獲得性原因(幼年期胸廓發(fā)育障礙)，導致胸椎、胸骨異常，胸椎的后突度變小或消失，胸骨與脊椎間距離明顯縮短，胸腔有效容積減小，縱隔內(nèi)容受到擠壓，心臟和大血管根部被推向前偏左方，緊靠胸骨后及左前胸壁，使額面上投影表現(xiàn)為假性擴大，由于右室流出道和大血管的扭轉(zhuǎn)引起急速的渦流，產(chǎn)生收縮期雜音[5]。由于脊柱和胸骨失去了正常的生理弧度使心臟緊貼胸骨，胸骨起到參與共鳴的“回音板”作用，所以心臟雜音異常響亮[6]。

2對心臟形態(tài)的影響[7]

由于心臟大血管受壓，心臟可產(chǎn)生不同程度的轉(zhuǎn)

3臨床特點[8]

本病常見于青少年，女性多于男性。大多數(shù)患者平素無明顯的自覺不適，偶有胸悶，活動后心悸、氣促、氣喘等，嚴重者呼吸困難，但經(jīng)休息后可緩解。體型瘦長，坐位或站立時，可見胸椎變直，兩肩胛骨之間凹陷、雙側(cè)的肩胛骨呈翼狀，胸廓的前后徑明顯變短。胸骨左緣2～3肋間可以聽到比較粗糙、噴射性Ⅰ級～Ⅲ級收縮期雜音，其雜音有一個突出的共同特點即可變性大，受體位和呼吸的影響明顯，吸氣時雜音減弱，坐位及立位雜音明顯減弱。另外，如果用聽診器在胸壁上加壓聽診，雜音可明顯增強；吸入亞硝酸異戊脂，雜音也可明顯增強。這種心臟雜音屬于無害的良性雜音，隨著年齡的增長，雜音的強度會逐漸減輕，最后往往會消失。

4X線征象[9-11]

正位胸片上兩肺血管無明顯改變，心胸比率多在正常范圍或輕度增大。后前位胸片顯示心臟輕度增大，尤以心影向左側(cè)增大明顯，心尖圓鈍似“二尖瓣”型，亦可心呈扁平，主動脈結(jié)增寬、肺動脈段豐滿、右肺門和右下肺血管增粗；降主動脈沿椎體前緣下降，比正常者更接近中線，但肺動脈搏動正常，肺門和肺野血管紋正常。側(cè)位胸片可見胸椎挺直，胸椎上段正常后凸消失、變直，心前間隙變窄或消失，心臟與胸骨接觸面延長。胸廓前后徑(APDb線)變小，胸廓橫徑(TTDb線)相對變大，APDb / APDb變小，胸椎曲度弧高也變小。部分患者表現(xiàn)為肺門、氣管、心臟后緣緊依脊柱，降主動脈與脊柱重疊。根據(jù)APDb / APDb的比值，對直背綜合征分級，其標準為輕度(比值36%～38%)、中度(比值33%～35%)和重度(比值32%以下)。

5心電圖表現(xiàn)[12]

可有心電圖異常，但一般無特異性。竇性心動過速、室性早搏和束支傳導阻滯是直背綜合征患者的常見心電圖表現(xiàn)，這可能與胸廓和胸椎畸形后，縱隔前后徑變小，心臟長期受壓，心肌輕度增厚或轉(zhuǎn)位，在某些誘因作用下心肌細胞的興奮性或傳導性發(fā)生改變而引起。在細胞分子學水平是否累及心臟，有待進一步研究。

6超聲心動圖特征[13，14]

超聲心動圖檢查無器質(zhì)性/先天性心臟病證據(jù)，但右室流出道內(nèi)徑明顯變小，與二維超聲左心長軸切面、M型超聲四區(qū)見右室流出道內(nèi)徑明顯小于主動脈與左房內(nèi)徑，比例失調(diào)(正常時比值為1∶1∶1)，彩色多普勒超聲見右室流出道血流多正常，個別有輕度加快，且右室流出道內(nèi)徑及血流速度可隨深呼吸時相的變化有明顯變化。患者在深吸氣時，胸廓空間變大，心臟受壓減小，右室流出道內(nèi)徑受壓不明顯，彩色血流速度也屬正常；在深呼氣時，胸廓空間變小，心臟受壓，右室流出道內(nèi)經(jīng)受壓明顯，彩色管流速度加快。

7診斷與鑒別診斷

[15-18]

胸廓畸形、心臟雜音及X線胸片等陽性發(fā)現(xiàn)是直背綜合征最具有診斷意義的三大體征，尤其X線解剖學測量是診斷本綜合征診斷的重要手段。其診斷要點概括如下：臨床，①多數(shù)患者既往一般無任何癥狀，多是其他誘因就診時發(fā)現(xiàn)心臟雜音；②體檢發(fā)現(xiàn)扁平胸，胸背部平直而無正常生理性后凸；③心臟聽診有雜音，其雜音在呼氣及臥位時增強，而吸氣及坐位時減弱至消失為其特點，而先天性心臟病無此特點；④二維超聲心動圖檢查無重要發(fā)現(xiàn)。X線，①胸段脊柱正常生理性后凸變直并與胸骨平行；②胸前后徑縮短，胸前后徑與胸橫徑的比值小于正常；③胸骨后及心后間隙狹窄或閉塞；④壓迫征：由于扁平胸之故，于胸正位片示心臟呈典型“薄餅”狀外形——所謂心臟假性增大；⑤心腰變平或膨隆。

梁晉泉等[17]認為，當APDb / APDb之比<0.33或胸椎曲度弧高<0.5 cm，兩者中有一項符合，排除器質(zhì)性心臟病時，一般可以確診為直背綜合征；當APDb / APDb之比<0.37或胸椎曲度弧高<1.0 cm，兩者均符合，排除器質(zhì)性心臟病時，一般也可以確診為直背綜合征；當APDb / APDb之比<0.37或胸椎曲度弧高<1.0 cm，兩者中只有一項符合，排除器質(zhì)性心臟病時，一般可疑為直背綜合征。其具體測量方法是：胸廓前后徑為由第8胸椎體前緣中部至胸骨后緣的水平距離(成人減去2 mm，兒童減去1 mm胸內(nèi)壁軟組織厚度)，胸橫徑為右隔頂水平之胸腔內(nèi)緣之最寬徑[18]。

臨床上，直背綜合征常被誤診為器質(zhì)性心臟病，應注意鑒別。 ①在肺動脈瓣區(qū)常可聞及較響亮的收縮期雜音，故臨床上需與某些先天性心臟病，如肺動脈瓣狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損及特發(fā)性肺動脈擴張等相鑒別，肺動脈瓣狹窄時常有右室增大，肺紋理變細，肺動脈第2音減弱等；房間隔缺損時有右室增大及肺門舞蹈現(xiàn)象；室間隔缺損時雜音位置較低；特發(fā)性肺動脈擴張時，肺動脈擴張更為明顯，而直背綜合征除有較特征的X線表現(xiàn)外，由于本征心臟本身無器質(zhì)性病變，無異常分流等血流動力學改變，X線表現(xiàn)一般肺血流正常，超聲心動圖檢查心內(nèi)結(jié)構(gòu)正常；②本病正位雖可出現(xiàn)類似右心增大征象，但在左前斜位其左右房室的弧影形態(tài)正常是本病的特點，因此左前斜位是鑒別本病與器質(zhì)性心臟病的重要位置；③本病兩心緣圓隆，肺動脈段突出，似右房室增大，但肺血正?？膳c充血或缺血性先天性心臟病鑒別；④左心房受壓橫徑增加推移局部降主動脈弧形左移似左房增大所致，但左心房區(qū)密度不增加，不形成“雙重”影，可與器質(zhì)性左房增大鑒別。另外側(cè)位顯示心影前后間隙變窄或消失，但食管服鋇劑左房段食管平直無受壓移位也是本病的特點之一，而器質(zhì)性心臟增大所致的心影前后間隙消失必有食管受壓移位征象[13，19]。

8治療

本綜合征預后良好，隨著年齡的增加，發(fā)育逐步趨于完善，肺組織及胸廓彈性下降，胸廓前后徑增寬，心臟及大血管的壓迫亦可得到部分解除或完全解除，有自然緩解的傾向，一般對健康無影響，不影響功能，也不會惡化，故不需特殊治療。對于只有輕微癥狀而不影響日常生活的患者，尤其是青少年，應暫觀察病情變化，僅需適度增加體力鍛煉以加強運動能力來減輕癥狀，做好病情解釋，注意減輕患者的心理負擔，必要時輔以鎮(zhèn)靜劑或?qū)ΠY治療。如果癥狀較為嚴重，應考慮通過外科手術矯正其基礎骨骼畸形。手術術式應由專家評估其基礎畸形狀況后決定，術式包括胸骨成形術、胸骨橫斷、漏斗胸矯正術或其他減輕壓迫癥狀的手術辦法。

當患者出現(xiàn)發(fā)育不良、面色蒼白、發(fā)紺、氣緊、咳嗽和多汗等癥狀時，易患上呼吸道感染、支氣管炎、肺炎或支氣管哮喘發(fā)作等，應指導這些患者平時加強體育鍛煉(但不宜過度劇烈，時間不宜過長)，多做深呼吸練習，預防感染，并增加含鈣食物，以防發(fā)生慢性阻塞性肺部疾病及心衰。若心臟的解剖位置已有改變，心臟儲備力量不足時，任何增加心臟負荷的活動均宜避免，不可從事劇烈的體力活動。

9預防[20]

預防直背，應從嬰幼兒時期開始。除了注意營養(yǎng)，適當?shù)匮a充維生素A、維生素D及鈣以外，還可做嬰幼兒保健體操，如體前屈運動。具體做法：使嬰兒面向前站立，兩腿伸直拼攏，家長一手托嬰兒胸部，一手按嬰兒膝彎，嬰兒上體自行前屈(可放一玩具，讓其拾取)，兩手著地，然后協(xié)助嬰兒慢慢抬起身體并挺直，可重復5次～7次，每日早晚各一遍。較大的孩子可每日做幾次彎腰動作，這對預防直背有一定的效果。

10結(jié)語

直背綜合征屬于一種體質(zhì)性的假性心臟病。對于年輕患者出現(xiàn)輕微心悸、胸悶、胸痛等癥狀時，在排除器質(zhì)性心臟病的存在后，結(jié)合臨床癥狀、心臟彩超、心電圖及胸部X線等檢查，才可考慮本病，應常規(guī)行胸廓正、側(cè)位X線片檢查，了解胸廓、胸椎情況，以免誤診，給患者造成不必要的負擔。

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(本文編輯王雅潔)

收稿日期：(2014-07-28)

中圖分類號：R540

文獻標識碼：Adoi：10.3969/j.issn.1672-1349.2015.13.014

文章編號：1672-1349(2015)13-1511-03

作者單位：中國人民解放軍第二五一醫(yī)院( 河北張家口 075000)，E-mail：zhangerjian1969@163.com

位，較多見的是心臟受壓產(chǎn)生左旋(順鐘向轉(zhuǎn)位) ，這種轉(zhuǎn)位一般較輕，與右心室增大所引起的轉(zhuǎn)位不同，肺動脈段雖可以輕度突出但右心室不增大，心尖不上抬。另一種變化是心臟右旋(逆鐘向轉(zhuǎn)位)，此種轉(zhuǎn)位比較少見，心臟呈垂直位，升主動脈及右心緣均明顯。所以胸部正位片表現(xiàn)為心臟橫徑增大，嚴重者呈“薄餅”狀，即假性心臟增大，臨床上常誤診為先天性心臟病。