張 瀾鮑寶生宋欣偉（指導）

·名老中醫(yī)經(jīng)驗·

宋欣偉治療系統(tǒng)性硬化癥經(jīng)驗

張 瀾1鮑寶生2宋欣偉3（指導）

系統(tǒng)性硬化癥；活血化瘀；益氣溫陽；燮理陰陽

系統(tǒng)性硬化癥（SSc）是以皮膚增厚或纖維化為主要特征的自身免疫病，可累及心、肺、腎等臟器，預后差[1]，女性多見，呈散發(fā)。其病因及發(fā)病機制尚未明確，普遍認為與遺傳和環(huán)境[2]、血管病變、自身免疫、膠原合成異常等有關，目前尚無特效療法。中醫(yī)對該病的早期防治、改善患者生命質(zhì)量、控制并發(fā)癥等具有明顯優(yōu)勢。該病歸為中醫(yī)“皮痹”范疇，但不止于皮，而及于五臟五體，因其有不同臨床表現(xiàn)，故有“血痹”、“脈痹”、“肺痹”、“骨痹”、“痹證”、“虛勞”之說。《內(nèi)經(jīng)》曰：“邪之所湊，其氣必虛?！敝赋稣撌前l(fā)病的內(nèi)在因素，邪氣是痹證的外在條件?！氨栽谟诠莿t重，在于脈則血凝而不流，在于筋則屈不伸，在于肉則不仁，在于皮則寒，故具此五者則不痛也”，此五痹合而為病，基本概括了SSc的臨床特點及中醫(yī)病理。

1 辨病辨體辨證相結合 緊扣病因病機

宋教授認為該病的中醫(yī)診療，首先要明確現(xiàn)代醫(yī)學的診斷，再從中醫(yī)體質(zhì)角度探討疾病的證治。體質(zhì)是個體在形態(tài)結構、代謝、生理功能等方面相對穩(wěn)定的特性，由遺傳性和獲得性因素所決定，影響疾病的發(fā)生和證型、病證的轉(zhuǎn)歸和預后[3]?！秲?nèi)經(jīng)》言：“正氣存內(nèi)，邪不可干”，正氣的強弱是發(fā)病的決定因素[4]。中醫(yī)對“證”的治療是對體質(zhì)內(nèi)在偏頗的調(diào)整，是“治本”，即“辨證的本質(zhì)是辨體質(zhì)”[5]。宋教授認為SSc的發(fā)生與體質(zhì)因素密切相關，正氣不足（肺氣不足、脾腎陽虛、肺腎陰虛）、瘀血阻滯、臟腑功能失調(diào)之狀況貫穿始終。以寒凝、血瘀、痰結、脈絡受阻為其標，以肺、脾、腎之氣虛、陽虛為其本，實屬本虛標實之證。脾腎陽虛，衛(wèi)氣不固，腠理不密，分肉失卻溫煦，而致風寒濕邪乘虛侵襲，邪毒阻絡，客于肌膚之間，化為寒痰濕濁，流注膚腠脈絡，致營衛(wèi)不和，氣血凝滯；久之寒濕合風邪內(nèi)侵，則累及多個臟腑，其核心病機[6]為血瘀，血行遲滯瘀阻，不能濡養(yǎng)四肢百骸、臟腑皮肉，繼而出現(xiàn)皮膚硬化萎縮、關節(jié)僵直畸形、內(nèi)臟功能減退等癥狀。

2 治法方藥

SSc是慢性消耗性疾病，患者體質(zhì)大多較虛弱，扶正祛邪是治療的總則和關鍵，通、補兩法貫穿治療之始終。臨床上常以活血化瘀為主，適當配伍益氣溫陽、健脾壯腎補肺、清熱解毒等治法，活血化瘀以改善血管障礙，益氣溫陽以調(diào)節(jié)免疫，注重陰陽平衡，共性之中予以個性，同時適當配合西醫(yī)規(guī)范化治療。早期診治是決定疾病轉(zhuǎn)歸和預后的關鍵所在。

2.1 活血通脈 溫補肺脾腎 宋教授認為該病常見脾腎陽虛、血瘀痰阻之象?；颊咚伢w正氣不足，陽氣虛弱，陽虛則寒，經(jīng)脈氣血為寒邪所凝閉，使血脈腠理收縮攣急，癥見形寒怕冷，肢端冰冷，肌膚變硬，舌淡胖脈沉細；氣血運行不暢，瘀血內(nèi)生，故皮膚堅硬掐之不起、手指發(fā)紫，舌黯淡，脈遲澀。嚴重者可累及多臟器，如肺纖維化、肺動脈高壓、腎危象、“西瓜胃”等，預防血栓及抗纖維化是必要的。中醫(yī)認為，腎為先天之本，脾為后天之本，脾腎陽虛，生化無源，氣血雙虧則不能濡養(yǎng)肌膚筋脈；肺主氣屬衛(wèi)，合皮毛而潤澤肌膚，肺氣虧虛，失卻“熏膚充身澤毛，若霧露之溉”的作用，故皮膚失其柔潤，變硬如革，膚質(zhì)干燥，甚至無汗?！熬貌《囵觥?，瘀又可出現(xiàn)在疾病的整個病程中，逐漸累積加重，是疾病發(fā)展過程中的必然結果，臨床可見形寒消瘦，肌膚甲錯，麻木不仁，皮膚硬化等現(xiàn)象。故治療時主以活血化瘀溫通之法，上求益肺，中培脾土，下責溫腎，常以補陽還五湯、桃紅四物湯、補中益氣湯、陽和湯化裁而用之。

2.2 燮理陰陽 勿忘養(yǎng)陰 兼顧變證 古人云：“孤陰則不生，獨陽則不長，故天地配以陰陽”。宋教授認為，若遇舟楫難行，除淤拓道外，還需借助水勢、風勢。治病亦如此，活血通脈溫補脾肺腎為主，兼以補益肺腎陰虛、潤津液、填精髓。其意有三：一是因于絡脈瘀阻，肌膚失于陰血之濡潤而硬化、萎縮；二是因于“善補陽者，必于陰中求陽”之意；其三，論曰“風寒濕三氣雜至，合而為痹，…以秋遇此者為皮痹”，在諸臟之中，皮痹與肺臟關系密切，尤其與肺陰的濡潤功能密切相關，肺陰不足，則皮膚干枯、僵硬。腎陰為一身之元陰，腎陰充足則肺陰亦足。臨床治療防止過用辛燥，佐以柔陰之藥如熟地、萸肉、天麥冬，或陰陽雙補之肉蓯蓉、菟絲子一類，以防溫燥傷津，河床干涸，舟亦難行。瘀滯過久，或成變證，表現(xiàn)為局部皮膚破潰流膿，呈熱毒蘊結之象?！秲?nèi)經(jīng)·靈樞癰疽篇》云：“榮衛(wèi)稽留于經(jīng)脈之中，則血泣不行，不行則衛(wèi)氣從之不通，壅遏不得行，故熱。大熱不止，熱勝則肉腐，肉腐則為膿”。此時可加用五味消毒飲清熱解毒，配伍黃芪、乳香、沒藥等托毒生肌、化瘀解毒。

3 典型病例

韓某，女性，32歲，雙手遇冷發(fā)白發(fā)紫8年，咳嗽氣急3年。外院診斷“系統(tǒng)性硬化癥”，查肺CT示間質(zhì)性肺炎伴纖維化，予足量強的松、雷公藤多苷治療，效欠佳。2011年4月18日來我院初診，訴8余年來遇冷后反復出現(xiàn)雙手發(fā)白發(fā)紫，雙手及前臂皮膚進行性硬化，呈暗褐色伴蠟樣光澤，雙手指端發(fā)紫，可及多發(fā)淺潰瘍，直徑約0.2cm，有流膿；張口受限，鼻翼縮小變尖，伴咳嗽氣急，活動后更甚，見舌質(zhì)暗紅苔薄膩，脈弦滑帶澀。血沉55mm/h，CRP 49.9mg/ L，ANA：1:320（+），抗Scl-70抗體（+），抗著絲點抗體（-）。肺功能：①輕中度限制性通氣功能障礙；②彌散功能中度減低。治以活血通絡、補氣溫陽為主，配以宣肺化痰、清熱解毒之法。擬方黃芪40g，白術30g，當歸12g，紅花15g，桃仁12g，赤芍、川芎各10g，雞血藤30g，桂枝6g，蒲黃、五靈脂、乳香、沒藥各10g，銀花30g，連翹、浙貝各15g，積雪草30g，皂角刺20g。西藥同前。服藥2周后患者指尖膿液減少。此后，每2周復診1次，在原方基礎上稍作加減。服藥2個月后（2011年6月23日）訴雙手發(fā)白發(fā)紫現(xiàn)象緩解，皮膚硬化明顯改善，指尖破潰膿止收口，皮溫偏低，咳嗽偶有，時有便溏，腰膝酸軟，舌淡苔薄白，脈沉細緩。查血沉：33mm/h，CRP 4.05mg/L。原方基礎上，黃芪用量加至60g，再加附子、桂枝、鹿角霜、巴戟天、補骨脂、淫羊藿、制玉竹、制黃精之類溫通脾肺腎之余，稍佐養(yǎng)陰，繼服3個月后（2011年11月1日）患者病情基本穩(wěn)定，病變處皮膚色素沉著明顯減輕，皮溫恢復正常，皮膚變軟，指尖未及明顯流膿破潰，咳嗽氣急不明顯。復查血沉23mm/h，CRP 2.58mg/L。

按：氣主煦之，血主濡之，血得溫而生，氣得溫而長?！端貑枴づe痛論》云：“寒氣入經(jīng)而稽遲，泣（澀）而不行，客于脈外則血少，客于脈中則氣不通”，《靈樞·刺節(jié)真邪篇》又曰：“寒與熱搏，久留而內(nèi)著，寒勝其熱，則骨疼肉枯；熱勝其寒，則爛肉腐肌為膿，內(nèi)傷骨為骨蝕”。初診以益氣活血化瘀為主，佐以清熱解毒之類，方中以八珍輩補氣活血，重用黃芪意為氣行則血行，且能托毒生?。惶胰?、紅花、雞血藤增強活血化瘀，桂枝溫通經(jīng)脈；銀花、連翹清熱解毒，乳香、沒藥化瘀定痛。隨癥加減，共舉療效。而后，患者熱毒稍去，肺脾腎虛、痰瘀漸見，故加溫通脾肺腎之品，輔以滋陰填精之味。方中淫羊藿、補骨脂等藥溫腎壯陽強筋骨，玉竹、黃精補腎陰填精髓；附子、桂枝溫經(jīng)散寒，對血管及膠原代謝改善有一定的益處。多種治法有序組合，遣方用藥主次分明，諸藥配伍，補氣活血而化瘀滯，宣化寒凝而通經(jīng)絡，且不忘養(yǎng)陰生津、清熱解毒，猶如離照當空，陰霾自散，故能獲效。

［1］張曉慧，耿研，張卓莉.2013年系統(tǒng)性硬化病分類標準的問世將推動疾病診治的發(fā)展［J］.中華風濕病學雜志，2014，18（1）：60.

［2］朱薇.HLA-II類基因與系統(tǒng)性硬化癥的相關性研究進展［J］.廣西醫(yī)學，2007，29（11）：121-122，125.

［3］宋紅譜.體質(zhì)分析與辨證論治［J］.中醫(yī)研究，1998（4）：11-12.

［4］王琦.論中醫(yī)體質(zhì)研究的3個關鍵問題（下）［J］.中醫(yī)雜志，2006，47（5）：329-332.

［5］李成平，史立人.辨證的本質(zhì)是辨體質(zhì)［J］.福建中醫(yī)藥，1990，21（1）：23-25.

［6］潘峰，郭建文.辨治疑難重病應重視核心病機與辨病論治［J］.中醫(yī)雜志，2011，52（14）：1131-1131．

（收稿：2014-10-09 修回：2014-12-20）

1浙江中醫(yī)藥大學（杭州 310053）；2浙江醫(yī)院風濕免疫科（杭州310000）；3浙江省中醫(yī)院風濕免疫科（杭州 310000）

張瀾，Tel：15088648194；E-mail：qianshang327@163.com