劉福英

Miller-Fisher綜合征的臨床特點分析

劉福英

目的 分析探討Miller-Fisher綜合征的臨床特點。方法 選取2010-03—2014-06在貴州省遵義市第一人民醫(yī)院接受治療的7例Miller-Fisher綜合征患者，對其臨床資料進(jìn)行回顧性分析，分析其發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療等情況。結(jié)果 本組患者中6例患者有感染病史，其中4例患者發(fā)病前伴有上呼吸道感染病史，2例患者有消化道感染史；6例患者為急性起病，1例患者為亞急性起??；5例患者雙側(cè)眼外肌為完全性麻痹，其中3例患者伴有眼內(nèi)肌麻痹，2例患者為雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹；1例患者表現(xiàn)為吞咽困難，1例患者表現(xiàn)為雙側(cè)周圍性面癱，1例患者表現(xiàn)為四肢遲緩性輕癱，1例患者表現(xiàn)為四肢麻木；4例患者四肢腱反射癥狀消失；5例患者雙側(cè)對稱性小腦性共濟(jì)失調(diào)，2例患者單側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)。1例患者腦脊液蛋白正常，6例患者腦脊液蛋白增高至0.7～1.6 g/L?；颊叩倪\動及感覺傳導(dǎo)速度減慢，4例F波潛伏期延長，1例患者F波潛伏期未引出。5例患者的頭部CT顯示正常，其中1例患者M(jìn)RI顯示患者為上頜竇、篩竇炎癥，1例患者頭部MRI正常，1例患者頭部MRI顯示有慢性缺血改變。患者出院1個月后對其進(jìn)行隨訪，有6例患者癥狀完全消失，1例患者仍出現(xiàn)四肢無力癥狀。結(jié)論Miller-Fisher綜合征可根據(jù)腦脊液檢查以及肌電圖檢測進(jìn)行確診，Miller-Fisher綜合征可累及周圍神經(jīng)系統(tǒng)，且大多數(shù)患者的預(yù)后情況良好。

Miller-Fisher綜合征；臨床特點；發(fā)病機(jī)制

Miller-Fisher綜合征是一種少見的、后天的多發(fā)性神經(jīng)炎疾病[1]，病理現(xiàn)象為腦干的腦神經(jīng)核體功能缺損，被認(rèn)為是格林-巴利綜合征的變體，現(xiàn)其發(fā)病機(jī)制仍不明確。根據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報道，Miller-Fisher綜合征約占格林-巴利綜合征的5%[2]。本文通過研究7例Miller-Fisher綜合征患者的相關(guān)資料，探討其發(fā)病原因、發(fā)病機(jī)制以及臨床特點等。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2010-03—2014-06在我院接受治療的7例Miller-Fisher綜合征患者，其中男性患者5例，女性患者2例；年齡40～59歲，平均年齡49.8歲。本組患者根據(jù)腦脊液、肌電圖以及影像學(xué)檢查等，符合Miller-Fisher綜合征的病情診斷，具體為：患者表現(xiàn)為急性或亞急性起病，多為上呼吸道感染前驅(qū)癥狀；患者有眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)以及腱反射減弱癥狀；同時伴有Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ腦神經(jīng)損害癥狀；腦脊液伴有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，伴有免疫球蛋白升高現(xiàn)象；肌電圖表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害，神經(jīng)傳導(dǎo)的速度降低，F(xiàn)波潛伏期延長。本組患者中有1例患者表現(xiàn)為腦脊液蛋白正常。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組患者中6例患者有感染病史，其中4例患者發(fā)病前伴有上呼吸道感染病史，2例患者有消化道感染史；6例患者為急性起病，1例患者為亞急性起病。5例患者雙側(cè)眼外肌為完全性麻痹，其中3例患者伴有眼內(nèi)肌麻痹，2例患者為雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹；1例患者表現(xiàn)為吞咽困難，1例患者表現(xiàn)為雙側(cè)周圍性面癱，1例患者表現(xiàn)為四肢遲緩性輕癱，1例患者表現(xiàn)為四肢麻木；4例患者四肢腱反射癥狀消失；5例患者雙側(cè)對稱性小腦性共濟(jì)失調(diào)，2例患者單側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)。1例患者腦脊液蛋白正常，6例患者腦脊液蛋白增高至0.7～1.6 g/L[3]?；颊叩倪\動及感覺傳導(dǎo)速度減慢，4例F波潛伏期延長，1例患者F波潛伏期未引出。5例患者的頭部CT顯示正常，其中1例患者M(jìn)RI顯示患者為上頜竇、篩竇炎癥，1例患者頭部MRI正常，1例患者頭部MRI顯示有慢性缺血改變。

1.3 治療方式 對7例患者采取靜脈注射人免疫球蛋白，成人用量為0.4 g/(kg·d)[4]，連用5 d；同時給予維生素B1口服，用量為100 mg，3次/d；肌肉注射甲鈷銨500 μg，1次/d；給予復(fù)合維生素B及康復(fù)治療。本組患者中1例患者治療效果不理想，治療10 d后再次給予人免疫球蛋白0.4 g/(kg·d)，連續(xù)注射5 d。

2 結(jié)果

本組患者住院治療時間為15～36 d，平均住院時間24.5 d。2例患者痊愈，5例患者經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)，患者出院后對其進(jìn)行隨訪，5例患者痊愈。

3 討論

Miller-Fisher綜合征于1956年提出，是一種自身免疫性疾病，主要累及顱神經(jīng)的急性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病，本組7例患者均表現(xiàn)為顱神經(jīng)受累表現(xiàn)。Miller-Fisher綜合征患者體內(nèi)抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體滴度與格林-巴利綜合征一樣呈陽性，說明二者具有相同的免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制?；颊叩募?xì)胞免疫以及體液免疫均參與了脫髓鞘的病理性改變，患者發(fā)病前常出現(xiàn)腹瀉、感冒等感染性疾病癥狀，誘發(fā)了患者異常的免疫應(yīng)答。Miller-Fisher綜合征的確診要根據(jù)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失三聯(lián)征：眼外肌麻痹時患者除有復(fù)視癥狀外，還可伴有行走不穩(wěn)、辨距不良等癥狀，雙眼視物時癥狀加重，單眼視物時癥狀減輕，對患者進(jìn)行體格檢查時，患者睜眼時癥狀加重，閉眼時癥狀減輕；共濟(jì)失調(diào)主要表現(xiàn)為患者走路不穩(wěn)，雙手不能靈活運動。

本組患者中1例患者表現(xiàn)為四肢遲緩性輕癱，患者的感覺及運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，說明患者存在脊神經(jīng)受累現(xiàn)象。Miller-Fisher綜合征發(fā)病率較低，醫(yī)生在接診時可能存在誤診現(xiàn)象，在治療時會首先考慮腦血管疾病，忽略了Miller-Fisher綜合征這種少見病。因此在臨床治療工作中，若遇到青壯年患者出現(xiàn)急性或亞急性起病癥狀，且上呼吸道感染或消化道感染后出現(xiàn)眼肌麻痹、腱反射消失以及共濟(jì)失調(diào)三種癥狀或其中兩項癥狀時，應(yīng)首先考慮Miller-Fisher綜合征的可能性，需要及時進(jìn)行肌電圖以及腦脊液檢查。檢測中應(yīng)結(jié)合免疫球蛋白的獨特型免疫調(diào)節(jié)作用，免疫球蛋白具有抑制作用[5]，因此早期治療中應(yīng)給予充足的人免疫球蛋白，輔助以營養(yǎng)神經(jīng)藥物治療，縮短患者的病程，減輕患者的臨床癥狀，阻止患者病情的進(jìn)一步發(fā)展。大多數(shù)患有Miller-Fisher綜合征患者的病癥預(yù)期樂觀，在大多數(shù)病例中，患者在療程開始的2～4周就會開始恢復(fù)，甚至可能在6個月內(nèi)完全康復(fù)，復(fù)發(fā)率僅為3%左右。本組患者治療中，2例患者痊愈，5例患者經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)，患者出院后對其進(jìn)行隨訪，隨訪時間為半年，5例患者基本痊愈，可以看出Miller-Fisher綜合征患者的預(yù)后情況良好。

[1]薛海龍.伴感覺障礙的Miller-Fisher綜合征1例報告[J].中國實用神經(jīng)疾病雜志，2012，40(6)：2067-2068.

[2]Kaida K，Kusunoki S，Kanzaki M，et al.Anti-GQLbantibody as a factor predictive of mechanical ventilation in Guillain-Barre syndrome[J].Neurology，2004，62(5)：821-824.

[3]孫海燕，劉娜，楊玉玲.Miller-Fisher綜合征6例臨床特點分析及治療[J].中國煤炭工業(yè)醫(yī)學(xué)雜志，2013，12(4)：547-548.

[4]吳磊，吳衛(wèi)平，黃德暉，等.Miller-Fisher綜合征的臨床特點分析[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2006，13(5)：307-309.

[5]李海峰，袁錦楣.Miller-Fisher綜合征發(fā)病機(jī)制和臨床[J].中國臨床神經(jīng)科學(xué)，2001，9(4)：410-413.

2014-07-15)

1005-619X(2015)01-0085-02

10.13517/j.cnki.ccm.2015.01.045

563002貴州省遵義市第一人民醫(yī)院