錢(qián)國(guó)紅陳英武何云生

異位甲狀腺癌2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

錢(qián)國(guó)紅1陳英武1何云生1

目的探討異位甲狀腺癌的臨床特點(diǎn)及診治方法。方法回顧性分析本院2例異位甲狀腺癌的臨床資料，并進(jìn)行國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果異位甲狀腺癌無(wú)特征性臨床表現(xiàn)，容易誤診誤治。術(shù)前診斷比較困難，大部分病例為術(shù)后病理明確。治療以手術(shù)切除為主要治療方式，術(shù)后輔助治療不夠統(tǒng)一規(guī)范。結(jié)論異位甲狀腺癌屬于少見(jiàn)的惡性腫瘤，目前總病例數(shù)較少，國(guó)內(nèi)外對(duì)異位甲狀腺癌的治療仍無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)方案，對(duì)腫瘤的生物學(xué)行為和治療的探討，有待大宗病例的積累。

異位甲狀腺；甲狀腺癌；病理；手術(shù)

異位甲狀腺癌是甲狀腺癌的一種特殊類(lèi)型，臨床上極少見(jiàn)，好發(fā)于中年女性[1]，約占甲狀腺癌發(fā)病率的0.3%～0.5%，一般將正常位置甲狀腺未見(jiàn)癌或正常部位無(wú)甲狀腺，而在其他位置的異位甲狀腺所發(fā)生的原發(fā)性甲狀腺癌稱(chēng)為異位甲狀腺癌[2]。目前關(guān)于異位甲狀腺癌的診斷治療國(guó)內(nèi)外報(bào)道較少?，F(xiàn)回顧性分析我院近年收治的2例異位甲狀腺癌并進(jìn)行國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討其臨床特點(diǎn)及診治方法。

臨床資料

例1，男性，69歲，因“突發(fā)右頸部無(wú)痛性腫塊3天”來(lái)我科門(mén)診就診，查體：一般情況可，雙側(cè)甲狀腺不腫大，右側(cè)鎖骨上胸鎖乳突肌深部可及約7cm× 6m×5.5cm大小質(zhì)軟腫塊，邊界尚清，無(wú)壓痛，活動(dòng)尚可，心肺聽(tīng)診陰性。行頸部CT示右側(cè)鎖骨上頸內(nèi)靜脈旁囊性包塊（見(jiàn)圖1）。頸部彩超示右側(cè)頸部囊性包塊,右側(cè)甲狀腺下極占位（1.5cm×1.4cm×1.0cm混合回聲結(jié)節(jié)），左側(cè)甲狀腺多發(fā)結(jié)節(jié)（較大者0.7cm× 0.6cm×0.7cm,腫瘤可能）。建議住院進(jìn)一步檢查治療,但患者自行赴外院行右頸部腫塊切除術(shù)，術(shù)后常規(guī)病理報(bào)告示右頸部乳頭狀腫瘤，形態(tài)結(jié)構(gòu)與甲狀腺乳頭狀癌相似，免疫組織化學(xué)檢測(cè)示CK(+),TTF-1 (+),TG（+），CK7(+),P63(-),Vim（-）（見(jiàn)圖2、圖3、圖4）。我院病理會(huì)診報(bào)告示右頸部纖維淋巴組織內(nèi)乳頭狀癌浸潤(rùn)，符合甲狀腺乳頭狀癌。復(fù)查頸部彩超示右側(cè)甲狀腺下極包膜下見(jiàn)1.5cm×0.8cm×1.1cm混合回聲結(jié)節(jié)，內(nèi)見(jiàn)強(qiáng)回聲斑，CDFI散在彩條，左側(cè)甲狀腺見(jiàn)低回聲結(jié)節(jié)數(shù)枚，較大者大小0.7cm×0.6cm× 0.7cm，位于中下極后方，境界尚清，CDFI內(nèi)未見(jiàn)明顯彩條。右側(cè)頸內(nèi)靜脈平甲狀腺處見(jiàn)淋巴結(jié)2枚，大小0.7cm×0.4cm×0.5cm及0.5cm×0.2cm×0.2cm，境界清，CDFI內(nèi)見(jiàn)少許彩點(diǎn)、彩條。左側(cè)頸部未見(jiàn)增大淋巴結(jié)。B超診斷：右側(cè)甲狀腺下極混合結(jié)節(jié)（腫瘤不排除），右側(cè)頸部術(shù)后頸內(nèi)靜脈旁淋巴結(jié)顯示，左側(cè)甲狀腺多發(fā)結(jié)節(jié)（腫瘤可能）?？紤]甲狀腺癌伴右頸部轉(zhuǎn)移,建議進(jìn)一步手術(shù)，遂收住我科，術(shù)前行血甲狀腺功能檢查未見(jiàn)明顯異常，完善術(shù)前準(zhǔn)備后在全麻下先行甲狀腺全切術(shù)，術(shù)中快速病理報(bào)告示左側(cè)結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，右側(cè)及峽部結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴鈣化,遂術(shù)中考慮異位甲狀腺癌可能，因右頸部腫瘤較大，有7cm，且是老年男性，遂行右頸部擇區(qū)淋巴清掃，術(shù)后常規(guī)病理報(bào)告示左側(cè)結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，右側(cè)及峽部結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴鈣化，右頸部2區(qū)、3區(qū)、4區(qū)淋巴結(jié)均為慢性炎。最后診斷為異位甲狀腺癌、雙側(cè)結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。術(shù)后予左甲狀腺素鈉片補(bǔ)充甲狀腺素及內(nèi)分泌治療，并行131-碘化鈉治療一次。目前隨訪14個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。

例2，女性，33歲，因“發(fā)現(xiàn)頸前腫塊1月余”收住，查體：頸前正中舌骨水平可及約2.5cm×1.5cm大小腫塊,質(zhì)地較軟,邊界尚清,無(wú)壓痛,隨吞咽上下移動(dòng)。B超示頸部所指包塊（大?。?.6cm×1.3cm×1.1cm高回聲不均質(zhì)團(tuán)塊，內(nèi)見(jiàn)強(qiáng)回聲斑，CDFI散在彩條。查甲狀腺彩超示未見(jiàn)明顯異常，雙頸部未見(jiàn)明顯異常淋巴結(jié)。血甲狀腺功能在正常范圍。完善術(shù)前準(zhǔn)備后在全麻下行頸前腫塊切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)頸部舌骨水平一橢圓形質(zhì)軟腫塊，邊界尚清與舌骨無(wú)粘連，完整切除腫塊，送快速病理報(bào)告示甲狀腺乳頭狀癌考慮，遂手術(shù)中診斷為“異位甲狀腺癌”，遂適當(dāng)切除周?chē)糠周浗M織。術(shù)后常規(guī)病理報(bào)告示病變符合甲狀腺乳頭狀癌，免疫組織化學(xué)檢測(cè)示CK(+),TTF-1(+),TG（+）(見(jiàn)圖5)。術(shù)后診斷異位甲狀腺癌。術(shù)后予左甲狀腺素鈉片內(nèi)分泌治療，并密切隨訪。目前隨訪37個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 例1患者CT檢查

圖2 例1患者病理免疫組化TTF-1（+）

圖3 例1患者病理免疫組化TC（+）

圖4 例1患者病理檢查HE染色

圖5 例2患者病理檢查HE染色

討論

異位甲狀腺是一種先天性胚胎發(fā)育異常疾病，異位甲狀腺組織可發(fā)生在甲狀腺下降沿線的任何部位（即從舌根到正常位置的甲狀腺之間），約占90%以上的異位甲狀腺組織位于舌底[3]，其次為舌下、舌骨前后、頸血管鞘周?chē)?、氣管、縱膈、膽囊、心包等。其原位可有正常的甲狀腺組織，但在已報(bào)道的病例中，只含有異位甲狀腺組織的占70%～90%[4]，因此異位甲狀腺可能成為患者甲狀腺素的唯一來(lái)源，故可發(fā)生正常位置甲狀腺所可能發(fā)生的所有病變[5]。異位甲狀腺組織發(fā)生癌變稱(chēng)異位甲狀腺癌，依其在正常位置有無(wú)正常甲狀腺可分為兩類(lèi)：迷走甲狀腺癌，即固有部位甲狀腺缺如而其他部位出現(xiàn)甲狀腺發(fā)生癌變；副甲狀腺癌，即固有部位存在甲狀腺，其他部位也出現(xiàn)甲狀腺組織且發(fā)生癌變[6]。

1 異位甲狀腺癌的臨床表現(xiàn)及診斷

異位甲狀腺癌，發(fā)病率低，部位多變，其多無(wú)特征性臨床表現(xiàn)，常以觸診或影像學(xué)發(fā)現(xiàn)頸部腫塊就診，以頸部無(wú)痛性腫物最為常見(jiàn)，腫瘤位于舌根者可出現(xiàn)吞咽不適、吞咽疼痛等，侵及血管亦可出血，腫瘤較大壓迫氣管、食管可出現(xiàn)呼吸、吞咽困難等，腫瘤位于膽囊、卵巢、肺部等有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。其中多數(shù)異位甲狀腺癌初診時(shí)被誤診，多經(jīng)手術(shù)切除后病理確診[7,8]，本院2例就是術(shù)后病理確診的。對(duì)于異位甲狀腺好發(fā)部位的腫塊應(yīng)考慮到異位甲狀腺的可能。為避免誤診誤治，應(yīng)常規(guī)做如下檢查：①頸部正常甲狀腺部位和腫塊B超的檢查，根據(jù)需要可做CT、MRI等影像學(xué)檢查，了解腫塊性質(zhì)及正常部位甲狀腺的情況。②行131I掃描或99Tc掃描進(jìn)一步明確。根據(jù)掃描結(jié)果可將異位甲狀腺或異位甲狀腺腫瘤與其他腫瘤鑒別，并可鑒別是迷走甲狀腺和副甲狀腺，確定甲狀腺組織的部位、大小及其活性，為制定手術(shù)方案提供依據(jù)。本組2例因影像學(xué)檢查提示為囊腫，故未首先考慮異位甲狀腺，術(shù)前未行核素掃描乃至誤診。③甲狀腺功能檢查：可在術(shù)前了解甲狀腺功能，以便更好的確定手術(shù)方案，并且術(shù)后予合理的補(bǔ)充甲狀腺素片。④通過(guò)細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查進(jìn)一步幫助診斷，但不主張粗針穿刺活檢，以免引起大出血[9]。⑤術(shù)中應(yīng)常規(guī)送快速冰凍切片，進(jìn)一步明確腫瘤性質(zhì)，從而指導(dǎo)手術(shù)切除范圍。很多病例是在手術(shù)中快速冰凍病理切片檢查發(fā)現(xiàn)或手術(shù)后行常規(guī)病理檢查而確診的。因此，對(duì)于性質(zhì)不明的腫物，行術(shù)中快速冰凍病理切片檢查是非常有必要的。

異位甲狀腺癌需與甲狀腺癌轉(zhuǎn)移相鑒別，特別是隱匿性甲狀腺癌，尤其是副甲狀腺癌臨床上會(huì)首先考慮為甲狀腺癌轉(zhuǎn)移，例1患者甲狀腺雙側(cè)均有結(jié)節(jié)，故在沒(méi)有行雙側(cè)甲狀腺全切病理明確之前，首先考慮甲狀腺癌右頸部轉(zhuǎn)移，直到正常部位甲狀腺組織經(jīng)細(xì)致連續(xù)病理切片都證實(shí)是結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，才最終將右頸部腫塊診斷為異位甲狀腺癌?？偨Y(jié)經(jīng)驗(yàn)，異位甲狀腺癌與甲狀腺癌轉(zhuǎn)移，一般經(jīng)過(guò)甲狀腺連續(xù)病理切片檢查可以鑒別。國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道[10]認(rèn)為需結(jié)合組織病理學(xué)、免疫組織化學(xué)、臨床評(píng)價(jià)以及影像學(xué)才能得出正確診斷。對(duì)于頸前正中水平異位甲狀腺癌還需與甲狀舌管癌相鑒別，甲狀舌管乳頭狀癌通常囊壁有甲狀舌管上皮表現(xiàn)，可及少量甲狀腺濾泡，病變位于甲狀舌管囊腫中或甲狀舌管部位，甲狀腺經(jīng)臨床或病理檢查未發(fā)現(xiàn)可疑惡變[11]，本資料例2術(shù)前考慮為“甲狀舌管囊腫”，經(jīng)病理才確診。

2 異位甲狀腺癌的治療

對(duì)于異位甲狀腺癌的治療，目前尚無(wú)一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)方案，有國(guó)外學(xué)者[12]認(rèn)為手術(shù)切除是異位甲狀腺癌的治療的首選方案,必要時(shí)可加行淋巴結(jié)清掃術(shù)；手術(shù)后加行局部放療、化療、生物治療、內(nèi)分泌治療可提高手術(shù)生存率，對(duì)于分化好的乳頭狀癌，術(shù)后可行放射性131I治療。手術(shù)方式要根據(jù)腫瘤的性質(zhì)、病理類(lèi)型、部位及大小來(lái)制定。手術(shù)前應(yīng)仔細(xì)分析CT及131I甲狀腺掃描結(jié)果，明確病變位置及分類(lèi)，即為迷走甲狀腺還是副甲狀腺。若術(shù)前懷疑為迷走甲狀腺，應(yīng)行細(xì)針穿檢查明確性質(zhì)后再考慮手術(shù)，若非惡性腫瘤，可隨訪觀察，不手術(shù)切除，以免術(shù)后出現(xiàn)甲低等嚴(yán)重并發(fā)癥，若為惡性腫瘤，那手術(shù)是必要的。手術(shù)中應(yīng)常規(guī)行快速冰凍病理學(xué)檢查，有學(xué)者認(rèn)為若病理提示為迷走甲狀腺癌變，則實(shí)行腫物擴(kuò)大切除及周?chē)馨徒Y(jié)清掃術(shù)；若為副甲狀腺癌變，除完成迷走甲狀腺癌手術(shù)范圍，還要進(jìn)行正常部位甲狀腺一定范圍的切除，正常部位甲狀腺切除范圍視副甲狀腺所在位置而定[13]。在副甲狀腺癌手術(shù)后，應(yīng)將切除的正常部位甲狀腺進(jìn)行連續(xù)切片病理學(xué)檢查，以除外隱性甲狀腺癌轉(zhuǎn)移可能。若異位甲狀腺癌能像正常位置甲狀腺癌這樣進(jìn)行病理分型、腫瘤分期及危險(xiǎn)分層來(lái)確定治療方案就更好了。筆者認(rèn)為異位甲狀腺癌可參照正常位置甲狀腺癌的治療原則，分化型的乳頭狀及濾泡狀異位甲狀腺癌以手術(shù)切除為主，結(jié)合內(nèi)分泌治療，若病變范圍大且為高危患者，可術(shù)后行放射性131I治療，若為髓樣癌，以手術(shù)切除為主，手術(shù)不能徹底切除時(shí)行術(shù)后輔助放療，未分化癌因生長(zhǎng)迅速，往往就診時(shí)已屬晚期，可行手術(shù)加放化療。文獻(xiàn)報(bào)道的異位甲狀腺癌多數(shù)為乳頭狀癌。Oral等[14]報(bào)道了11例異位分化型狀腺癌患者，在對(duì)患者進(jìn)行腫瘤分期、危險(xiǎn)分層后，其中的9例高?；颊哂谛g(shù)后行131I治療。本資料例1患者考慮為高?；颊?，予手術(shù)術(shù)后131I治療+術(shù)后內(nèi)分泌治療，已隨訪14個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)，例2考慮為低危患者，僅采取局部手術(shù)+術(shù)后內(nèi)分泌治療，亦獲得滿(mǎn)意療效。

3 異位甲狀腺癌的預(yù)后

因異位甲狀腺癌病例較少，關(guān)于預(yù)后報(bào)道的很少，周振玉等[6]報(bào)道了9例異位甲狀腺癌，經(jīng)手術(shù)及內(nèi)分泌治療后8例已存活14個(gè)月～13年，僅1例術(shù)后22個(gè)月死于腫瘤復(fù)發(fā)。文明波等[15]報(bào)道了29例異位甲狀腺癌，經(jīng)手術(shù)及綜合治療后5年存活率為52.0%。本資料例2采取手術(shù)+術(shù)后內(nèi)分泌治療，并密切隨訪，已隨訪37個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。由此可見(jiàn)，異位甲狀腺癌只要治療及時(shí)、合理，應(yīng)該預(yù)后還是樂(lè)觀的。但異位甲狀腺癌屬于少見(jiàn)的惡性腫瘤，目前總病例數(shù)較少，國(guó)內(nèi)外對(duì)異位甲狀腺癌的治療仍無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)方案，對(duì)腫瘤的生物學(xué)行為和治療的探討，尚有待大宗病例的積累。

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（收稿:2014-02-26 修回：2014-03-24）

Ectopic thyroid carcinoma of two cases and literature review

QIAN Guohong,CHEN Yingwu,HE Yunshang
Department of Otolaryngology Central ospital,Huzhou,313000,Zhejiang,China

ObjectiveTo investigate the clinical characteristics and the diagnosis and treatment methods of ectopic thyroid carcinoma.MethodsThe clinical data of two cases of ectopic thyroid carcinoma in our hospital was retrospectively analyzed and the literature at home and abroad were reviewed.ResultEctopic thyroid cancer had no characteristic clinical manifestations and easily misdiagnosed.It is difficult to diagnosis the disese before the operation.Most of the patients were pathologically defined.,and adjuvant therapy is not standardized postoperative.ConclusionEctopic thyroid cancer is rare malignant tumor.The mumber of cases is small. Domestic and foreign treatment of ectopic thyroid cancer is still no unified standard solution.To explore the biological behavior and treatment of this tumor,accumulation of cases is needed.

Ectopic thyroid;Thyroid cancer;Pathology;Surgery

10.16542/j.cnki.issn.1007-4856.2015.06.010

1 浙江省湖州市中心醫(yī)院耳鼻咽喉科（313000）

錢(qián)國(guó)紅，副主任醫(yī)師.Email:qgh101@aliyun.com