（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，沈陽(yáng) 110001）

誤診為精神病和進(jìn)行性核上性麻痹的神經(jīng)梅毒1例

Neurosyphilis Misdiagnosed as Psychosisand Progressive Supranuclear Palsy：ACase Report

王曉茜，薛維爽，滕偉禹

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，沈陽(yáng) 110001）

神經(jīng)梅毒臨床表現(xiàn)多種多樣，現(xiàn)報(bào)道1例誤診為精神病和進(jìn)行性核上性麻痹的神經(jīng)梅毒。

神經(jīng)梅毒；核上性麻痹

神經(jīng)梅毒是由蒼白密螺旋體感染人體后出現(xiàn)的腦脊膜、血管或腦脊髓實(shí)質(zhì)損害的一組臨床綜合征，是晚期梅毒全身性損害的重要表現(xiàn)。由于神經(jīng)梅毒的臨床表現(xiàn)多種多樣，極易誤診?，F(xiàn)將1例誤診為精神病和進(jìn)行性核上性麻痹的神經(jīng)梅毒病例報(bào)道如下：

1 臨床資料

患者男性，61歲，因“走路不穩(wěn)、記憶力下降，精神異常4年，抽搐5 d”于2014年6月25日入院?；颊?年前無(wú)明顯誘因逐漸出現(xiàn)走路不穩(wěn)、記憶力下降伴有精神異常，表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)，走路左右搖晃，易跌倒，記不清最近發(fā)生的事，經(jīng)常出現(xiàn)打人、煩躁不安等癥狀。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按精神病治療未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)。近1個(gè)月以來(lái)，患者逐漸出現(xiàn)不能行走、言語(yǔ)減少及言語(yǔ)含糊不清、問(wèn)話不答，入院5 d前出現(xiàn)抽搐反復(fù)發(fā)作，表現(xiàn)為四肢屈曲，呼之不應(yīng)，雙眼向右側(cè)凝視，小便失禁，持續(xù)約30 min緩解。否認(rèn)冶游史、癲癇等病史。入院查體：血壓130/80 mmHg，體溫37.5℃，心率70次/min。意識(shí)清楚，言語(yǔ)欠清，雙側(cè)瞳孔等大正圓，光反應(yīng)存在，水平及垂直運(yùn)動(dòng)尚可，無(wú)眼震，慌張步態(tài)，軀干及四肢肌張力增高，呈鉛管樣強(qiáng)直，腱反射正常，雙側(cè)巴氏征陰性。腦電圖示：廣泛重度異常腦電圖。顱腦增強(qiáng)磁共振示：右側(cè)顳葉軟化灶（圖1A），腦白質(zhì)疏松；腦萎縮，中腦頂蓋萎縮呈“鳥(niǎo)嘴征”（圖1B）。入院診斷為可疑進(jìn)行性核上性麻痹。患者于次日行血生化檢驗(yàn)：梅毒螺旋體（treponema pallidum，TP）特異抗體測(cè)定陽(yáng)性；梅毒螺旋體顆粒凝集試驗(yàn)（treponema pallidum particle agglutination，TPPA）陽(yáng)性；快速血漿反應(yīng)素試驗(yàn)（rapid plasma regain，RPR）陽(yáng)性。腦脊液壓力150 mmH2O（1 mmH2O=0.009 8 kPa）；細(xì)胞數(shù)21×106/L；蛋白、糖、氯化物均正常。腦脊液TP陽(yáng)性。診斷為神經(jīng)梅毒，給予頭孢曲松治療后，精神癥狀好轉(zhuǎn)，震顫好轉(zhuǎn)，肌張力有所減低。

圖1 患者顱腦增強(qiáng)磁共振

2 討論

通常梅毒感染后3～18個(gè)月侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，臨床將神經(jīng)梅毒分為無(wú)癥狀型神經(jīng)梅毒，腦膜神經(jīng)梅毒，腦膜、脊髓膜血管梅毒，脊髓癆和麻痹性神經(jīng)梅毒5種類型。未經(jīng)治療的梅毒20%發(fā)展為無(wú)癥狀神經(jīng)梅毒，4%～9%發(fā)展為有癥狀的神經(jīng)梅毒。麻痹性神經(jīng)梅毒多見(jiàn)于初期感染后的10～30年，以進(jìn)行性癡呆合并神經(jīng)損害為主，常見(jiàn)記憶力喪失、精神行為改變，后期出現(xiàn)嚴(yán)重癡呆、四肢癱，可出現(xiàn)癲癇發(fā)作。由于梅毒早期無(wú)特異癥狀，易耽誤治療，晚期臨床表現(xiàn)多樣，極易誤診，誤診率達(dá)48%～83%［1，2］。

本例患者因精神異常，記憶力下降，曾誤診為精神病，雖有走路不穩(wěn)、記憶力下降，但未予重視及診治，因近日出現(xiàn)抽搐而來(lái)診。查體發(fā)現(xiàn)明顯慌張步態(tài)和鉛管樣強(qiáng)直，加上顱腦磁共振示腦萎縮，中腦頂蓋萎縮呈“鳥(niǎo)嘴征”，初步懷疑進(jìn)行性核上性麻痹，但患者血生化TP陽(yáng)性，TPPA陽(yáng)性，RPR陽(yáng)性，腦脊液TP陽(yáng)性，遂診斷為神經(jīng)梅毒?？紤]為麻痹性癡呆型，給予頭孢曲松治療明顯好轉(zhuǎn)，精神異常癥狀較前明顯緩解，問(wèn)話可答，肌張力有所減低，未再發(fā)生抽搐。

臨床上表現(xiàn)為錐體外系癥狀的神經(jīng)梅毒極為少見(jiàn)，曾有外文文獻(xiàn)報(bào)道神經(jīng)梅毒的影像學(xué)表現(xiàn)為進(jìn)行性核上性麻痹［3］和類似皮質(zhì)基底節(jié)變性［4］。由于神經(jīng)梅毒臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)多樣［5］，故難以從影像學(xué)檢查及臨床表現(xiàn)與進(jìn)行性核上性麻痹相鑒別，極易導(dǎo)致誤診的發(fā)生。Kodama等［6］曾對(duì)神經(jīng)梅毒患者的顱腦磁共振進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)腦萎縮以額葉、顳葉、海馬、胼胝體為主，腦白質(zhì)萎縮比腦皮質(zhì)明顯。本例患者按精神病治療近5年，由于未給予正規(guī)治療以至患者病情加重。所以對(duì)表現(xiàn)為認(rèn)知障礙、精神癥狀、錐體外系癥狀的患者，如不能用常見(jiàn)疾病解釋時(shí)，應(yīng)考慮神經(jīng)梅毒的可能，盡早行梅毒特異性血清學(xué)檢查，以免誤診。

［1］Liu LL，Zheng WH，Tong ML，et al.Ischemic stroke as a primary symptom of neurosyphilis among HIV-negative emergency patients［J］.J Neurol Sci，2012，317（1）：35-39.

［2］潘鵬克，蒙仁玖，韋禮華，等.神經(jīng)梅毒的診治研究進(jìn)展［J］.中國(guó)醫(yī)學(xué)工程，2012，20（5）：234-236.

［3］Murialdo A，Marchese R，Abbruzzese G.Neurosyphilis presenting as progressive supranuclear palsy［J］.Mov Disord，2000，15（4）：730-731.

［4］Benito-León J，Alvarez-Linera J，Louis ED，et al.Neurosyphilis masquerading as corticobasal degeneration［J］.Mov Disord，2004，19（11）：1367-1370.

［5］Friedrich F，Geusau A，Greisenegger S，et al.Manifest psychosis in neurosyphilis［J］.Gen Hosp Psychiatry，2009，31（4）：379-381.

［6］Kodama K，Okada S，Komatsu N，et al.Relationship between MRI findings and prognosis for patients with general paresis［J］.J Neuropsychiatry Clin Neurosci，2000，12（2）：246-250.

（編輯陳姜）

R747.9

A

0258-4646（2015）04-0378-02

王曉茜（1987-），女，碩士研究生.

滕偉禹，E-mail：tengweiyucmu@126.com

2014-12-10

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