單側外展神經麻痹在眼科臨床工作中并不少見, 其病因殊多, 主要可分為核性、束性和周圍性損害, 其中周圍性外展神經麻痹是最常見的原因。積極尋找病因,明確診斷,盡早針對性處理, 是治療該疾病成敗的關鍵。不同年齡段患者的病因差異較大,我們下面報道1例以外展神經麻痹為首發(fā)表現(xiàn)的兒童腦干膠質瘤。
1 臨床資料
患兒女,10歲3個月,因雙眼視物重影2個月于2013年10月7日來我院就診?;純鹤?013年8月來無明顯誘因出現(xiàn)雙眼視物重影,單眼視物時消失,無眼痛、畏光、視力下降、頭痛、惡心、嘔吐、肢體活動不靈、乏力、流涕、鼻衄等癥狀,未在意。學校組織體檢時發(fā)現(xiàn)患兒眼斜,到當?shù)蒯t(yī)院就診考慮為左眼內斜視,建議到我科行手術治療。故到我院就診,門診于\"左眼外展神經麻痹原因待查\"收住。既往史無特殊。
查體:一般情況可,生命征平穩(wěn)。眼科檢查:右眼視力:0.6矯正1.0,各屈光間質未見明顯異常,眼球運動正常。左眼視力0.6矯正0.8,眼瞼無水腫及倒睫,眼瞼閉合不全,結膜無充血,角膜光滑透明,33cm角膜映光點為+20°,前房深度正常,房水清,虹膜紋理清楚,瞳孔圓、3mm、對光反射靈敏,晶體透明,玻璃體及眼底未見明顯異常。左眼球無突出及凹陷,外展受限。復相檢查為水平復視,其中左顳側水平位復相距離最大。雙眼眼壓正常。輔助檢查:血常規(guī)、血生化、輸血前四項、乙肝兩對半、胸片及心電圖均未見明顯異常。頭顱MRI平掃+增強顯示:橋腦及中腦偏左見類圓形腫瘤,大小約3.9cm×4.2cm,信號呈稍長T1、長T2信號,無強化,第四腦室受壓,蝶鞍大小形態(tài)正常,其內垂體大小形態(tài)正常。見圖1。
2 討論
腦干腫瘤由于發(fā)病率相對較低,常常被眼科甚至神經科醫(yī)師忽視,造成誤診、漏診。腦干腫瘤的眼部表現(xiàn)復雜、多樣。原發(fā)于中腦的腫瘤雖然少見,但眼球運動障礙出現(xiàn)的較早,首診于眼科的機率較高,外展神經麻痹發(fā)生率極高。外展神經核位于橋腦背側中線兩側,自腦干橋延溝出腦, 沿枕骨斜坡至顆骨巖部尖端, 穿硬腦膜進入海綿竇, 最后經眶上裂入眶, 支配外直肌。沿顱底行程較長,局部直接及間接的病變均可波及, 受損機會較多, 其走行途徑上各部位的外傷性、血管性、感染性、非特異性炎性、炎性脫鞘病及占位等病變均可能引起外展神經麻痹。從年齡分析,單純外展神經麻痹發(fā)病原因與患者年齡密切相關:兒童常見于腫瘤、外傷和病毒感染等,其中腫瘤又多見于小腦膠質瘤和后顱窩的星形細胞瘤;年老者以高血壓、動脈硬化、糖尿病等最為常見,多是由于單條神經缺血或局部受壓所致。
斜視兒童必須進行手術矯正眼位,才能保證眼位正位、保持或重建雙眼視功能。先天性麻痹性斜視,一經確診,應盡早手術,但對于后天性麻痹性斜視,首先應查明病因,排除中樞神經系統(tǒng)疾患。本病例患兒首診時誤診為左眼內斜視,并建議性手術矯正,若該患兒未進行相關檢查明確診斷,則可能出現(xiàn)誤診、漏診,甚至出現(xiàn)病情進一步進展、術后效果不佳、危及生命等不良后果。綜上所述,兒童顱腦占位病變在單純外展神經麻痹的病因中不可忽視。
編輯/哈濤