摘要：目的 研究引發(fā)系統(tǒng)性硬化癥（PSS）診斷部明確的原因以及對(duì)其采取的防治措施。方法 對(duì)我院患有系統(tǒng)性硬化癥的12例患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 系統(tǒng)性硬化癥（PSS）患者容易被誤診為心肌病、腎小球性腎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。結(jié)論 系統(tǒng)性硬化癥（PSS）發(fā)病無(wú)明顯臨床癥狀，對(duì)多個(gè)系統(tǒng)均有涉及，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，在有限的基層醫(yī)院的實(shí)驗(yàn)室條件下加上臨床醫(yī)生缺乏對(duì)本病認(rèn)識(shí)的是誤診的主要原因。

關(guān)鍵詞：系統(tǒng)性硬化癥；診斷；誤診

我院1998～2009收治的系統(tǒng)性硬化癥患者18 例，其中12例被誤診為其他疾病，誤診率為66.7%，現(xiàn)報(bào)告如下：

l 資料與方法

1.1 一般資料 本組男3例，女9例，男女比例為1：3，年齡11～72（40.5±3.2）歲，病程0.5～15 年，平均病程為3.1 年。其中農(nóng)民2 例，工人5 例，干部3 例，其它2 例。

1.2 臨床表現(xiàn) 系統(tǒng)性硬化癥的臨床表現(xiàn)多種多樣，以惡性高血壓，腎功能衰竭和血漿腎素水平逐步增加為共同特征。本組患者表現(xiàn)6例患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象；7例皮膚水腫，硬化；2例食管功能障礙引起的吞咽困難；4例關(guān)節(jié)痛；5例趾（指）關(guān)節(jié)屈收到限制；3例木材樣硬化；4例合并腎病變；2例肺間質(zhì)纖維化；1例心臟擴(kuò)大伴心力衰竭

1.3方法 全部患者入院后均行血常規(guī)、尿常規(guī)、大小便常規(guī)、生化、血沉、免疫等實(shí)驗(yàn)室檢查；完善胸片、心電圖等常規(guī)檢查。出現(xiàn)1例患者血色素降低；2例血肌酐（Cr）、尿素氮（BUN）進(jìn)行性升高；7例血沉加快；其中9 例行自身抗體及免疫球蛋白檢查，出現(xiàn)5 例患者抗SSA顯示陽(yáng)性，4例抗SSB陽(yáng)性，6例抗ANA 陽(yáng)性；4例抗SCL-70陽(yáng)性；5例IgG升高；3例IgM升高；1例C3升高；3例G3下降。胸片檢測(cè)結(jié)果顯示：4例患者兩肺出現(xiàn)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、間質(zhì)改變；2例肺野分布有條索狀陰影；1例胸腔積液；1例胸膜肥厚。心電圖結(jié)果顯示： 2例患者出現(xiàn)竇性心動(dòng)過(guò)緩；1例左束支傳導(dǎo)阻滯；2例右束支傳導(dǎo)阻滯。其中行肺部CT檢查的患者3例，行纖維支氣管鏡檢查的患者2例，行冠狀動(dòng)脈造影檢查的患者2例。

1.4診斷標(biāo)準(zhǔn) 1980年美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)制訂的PSS分類標(biāo)準(zhǔn)[2]：主要指標(biāo)： 近端硬皮：對(duì)稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬，類似病變亦見(jiàn)于整個(gè)四肢、面、頸、軀干（胸腹）。次要指標(biāo)：①硬指：上述皮膚改變僅限于手指。②指端可凹性結(jié)疤或指墊變薄、喪失。③肺底部纖維化：無(wú)原發(fā)性肺疾患者雙肺底部出現(xiàn)網(wǎng)狀條索、結(jié)節(jié)、密度增加，亦可呈彌漫斑點(diǎn)或蜂窩狀。 具備1項(xiàng)主要指標(biāo)或2項(xiàng)次要指標(biāo)可診斷為PSS。

1.5 誤診發(fā)生情況 從最初的就診之間至最后的明確診斷時(shí)間是患者誤診時(shí)間，其中12例誤診病例均高于縣級(jí)及以上醫(yī)院1～5年，誤診平均時(shí)間為0.6年。4例患者被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；3例被誤診為反流性食管炎；1例被誤診為腎炎；2例被誤診為銀屑??；1例被誤診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，5例被誤診為雷諾氏現(xiàn)象（?。┗蛟\斷不明。

1.6 就診次數(shù)及所需費(fèi)用 上述患者反復(fù)就診，到縣級(jí)以上醫(yī)院就診1次者2例，2次者3 例，3次以上者5例，就診5次及以上者2例。反復(fù)進(jìn)行診斷導(dǎo)致大量醫(yī)療廢物的產(chǎn)生，上述患者住院必須要檢查的項(xiàng)目（血常規(guī)，尿常規(guī)，大小便常規(guī)，生化，免疫，凝血功能，血沉，胸片，心電圖等）成本約1200元，根據(jù)患者的疾病情況進(jìn)行胸部CT，纖維支氣管鏡，動(dòng)態(tài)心電圖等檢查費(fèi)用約在2500元；部分行冠狀動(dòng)脈造影的患者約需人民幣4500元，再行自身抗體和免疫球蛋白檢測(cè)需要約1500元。如果患者的初始治療診斷明確，就可以節(jié)省近7000元的費(fèi)用，如果考慮到患者的反復(fù)住院及治療，醫(yī)療費(fèi)用就更高。更重要的是，患者反復(fù)治療沒(méi)有明確自己的病情診斷，耽誤病情，縮短治療時(shí)間窗，同時(shí)給患者造成巨大的經(jīng)濟(jì)壓力及精神壓力。

2 討論

系統(tǒng)性硬化癥是以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的可影響內(nèi)臟包括心、肺、消化道 腎臟等器官的自身免疫性疾病[3]，其臨床表現(xiàn)多種多樣 極易誤診，應(yīng)引起臨床注意。

2.1 誤診分析 早期隱匿發(fā)病，臨床癥狀不典型?；颊呔驮\時(shí)向醫(yī)生往往反饋的是最為顯著，最需要解決的痛苦，但這是疾病的一個(gè)方面，往往忽略了隱藏的，性狀不突出的癥狀。這就導(dǎo)致醫(yī)生診斷疾病時(shí)，只考慮一個(gè)系統(tǒng)的疾病，沒(méi)有充分分析，造成這種疾病的誤診。臨床研究結(jié)果表明， PSS的患者存在45%～75%心肌纖維化，冠狀動(dòng)脈疾病中的急性心肌梗死，也可以表示為冠狀動(dòng)脈痙攣。 PSS是由于器官血管異常引起雷諾氏現(xiàn)象 [4]。當(dāng)心臟疾病發(fā)生時(shí)，需要結(jié)合相關(guān)檢查，以確定病情。對(duì)醫(yī)生來(lái)說(shuō)，很多年輕醫(yī)生缺乏對(duì)本病認(rèn)識(shí)的，癥狀不能單一的進(jìn)行綜合分析，以挖掘潛在信息，并對(duì)患者必要的檢查進(jìn)行明確診斷。此外，大多數(shù)醫(yī)生在診斷疾病時(shí)傾向于常見(jiàn)的疾病，從而錯(cuò)過(guò)了最寶貴的控制病情的時(shí)間，延誤治療時(shí)間，導(dǎo)致了患者反復(fù)就醫(yī)，反復(fù)檢查，逐漸加重患者的病情。醫(yī)院方面的原因：很多基層醫(yī)院對(duì)疑難病例較少接觸，不能開(kāi)闊眼界，開(kāi)闊思路，再加上有限的基層醫(yī)院的檢測(cè)設(shè)備，我們無(wú)法進(jìn)行更精確，先進(jìn)的檢查，也是造成本病誤診的原因[5，6]。

2.2 防治措施 對(duì)于以上情況，我們應(yīng)采取相應(yīng)措施：①在基層醫(yī)院開(kāi)展風(fēng)濕、免疫系統(tǒng)疾病為內(nèi)容的繼續(xù)教育，使年輕醫(yī)生加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，提高對(duì)本病的診治效果。②醫(yī)生應(yīng)對(duì)本病的早期臨床表現(xiàn)熟悉和掌握，尤其對(duì)發(fā)生雷諾氏現(xiàn)象的患者，應(yīng)引起足夠的重視，但要問(wèn)詢患者胃腸道方面的疾病，行胃腸鋇餐檢查，排除本病發(fā)生。進(jìn)行心電圖，肺功能，一氧化碳彌散量的測(cè)定以及皮膚活檢。有助于PSS的早期診斷。③廣泛的開(kāi)展學(xué)術(shù)活動(dòng)，促進(jìn)科學(xué)知識(shí)宣傳，使醫(yī)生和患者能夠提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，建立疾病的治療以及延緩疾病發(fā)展的信心。加強(qiáng)協(xié)商在各級(jí)醫(yī)院制度，及時(shí)會(huì)診，轉(zhuǎn)診，使患者能夠得到及時(shí)治療。

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編輯/許言