仇冬玲 (陜西省三原縣醫(yī)院病理科，陜西 三原 713800)

胰腺實性假乳頭狀腫瘤并不常見，惡性程度低，治療效果好。筆者旨在探討胰腺實性假乳頭狀瘤(SPTP)的臨床表現(xiàn)、病理學特征和免疫組織化學特點，提高對此病的認識。現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料:收集南通市第一人民醫(yī)院、如皋城西醫(yī)院、如東縣人民醫(yī)院2005～2012年間3例手術(shù)切除的胰腺腫瘤標本，經(jīng)病理檢驗免疫組織化學標記確診證實，患者具有完整的臨床住院信息，且進行過影像學檢查，其中1例經(jīng)上海腫瘤醫(yī)院會診確診。男性2例，年齡22～39歲;女性1例，年齡35歲。

1.2 方法:標本經(jīng)4%甲醛固定，石蠟包埋，4 μm切片，HE染色和免疫組化染色。

2 結(jié)果

2.1 臨床資料:例1，男性，39歲，主訴無明顯誘因左上腹隱痛伴乏力一月余，為持續(xù)性、無放射樣疼痛，當時未予重視，覺癥狀未能緩解，來我院就診。查上腹部彩超示:胰腺增大，脾門部低回聲，脾門處可見3.4 cm×3 cm的不均質(zhì)低回聲，脾臟內(nèi)部回聲均勻，發(fā)病后無明顯頭痛，無頭昏、胸悶、氣短，腹平坦，未見胃腸型及蠕動波。上腹部增強CT:脾門區(qū)左腎前方占位性病變，見3.2 cm×3 cm大小團塊軟組織影內(nèi)見鈣化，增強后輕度強化，另見大小約2.6 cm×1.9 cm的軟組織腫塊。定腫瘤標記均為正常，術(shù)中探查腫塊位于胰尾部，與副脾和脾蒂相連，在左腎前方有約3 cm×2.9 cm的包塊。例2，男性，22歲。患者4天前體檢時B超提示胰腺體尾部占位，影像學CT診斷:胰體尾部占位，考慮(無功能性)有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能。術(shù)后病理:(胰體尾)實性假乳頭狀腫瘤(結(jié)合免疫組化)。脾臟未見腫瘤組織。例3，女性，35歲。主訴反復左上腹部脹痛伴腹痛4～5年，患者近4～5年來經(jīng)常在無明顯誘因下出現(xiàn)左上腹痛伴左腹部不適，CT提示胰尾部5 cm×6 cm的低密度區(qū)，術(shù)中見腫塊位于胰尾部囊實6 cm×6 cm，術(shù)后予以抗感染輸液治療。超聲檢查:胰尾外側(cè)緣后方見4.5 cm×4 cm低回聲區(qū)，術(shù)后18個月下腹隱痛，左側(cè)附件可見直徑7 cm大小包塊，質(zhì)中，能活動，有痛感，術(shù)后送檢傾向于胰腺實性乳頭狀瘤治療。術(shù)后32個月再次復發(fā)，肝臟及各臟器位性病變、廣泛盆腔轉(zhuǎn)移，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫塊數(shù)余枚，病理檢查考慮胰腺復發(fā)性乳頭狀腫瘤，經(jīng)上海腫瘤醫(yī)院會診、免疫組化確診，符合上次診斷。患者術(shù)后7年存活，消瘦明顯。

2.2 病理檢查:送檢例1腫塊3.5 cm×3 cm×2 cm，切面灰白，質(zhì)地中等，局部有鈣化，腫瘤包膜完整，周圍胰腺組織3.5 cm×3 cm×1.4 cm。另見一個直徑2 cm的暗紅色結(jié)節(jié)，質(zhì)軟，包膜完整。免疫組化標記結(jié)果:CK18(-)，Syn(-)，CHG-A(+)，5-HT(-)，S-100(-)，CK7 弱(-)，TTF-1(-)，Calcition(-)，CD10(+)，Vimentin(+)，CD56(+)，Ki-67(-)。病理診斷:胰腺實性假乳頭狀腫瘤。送檢例2腫塊脾10 cm×8 cm×5 cm，脾門部連接一腫塊10 cm×7 cm×5 cm，包膜完整，切面灰白出血，質(zhì)嫩。免疫組化標記結(jié)果:CK7(-)，CK18(-)，NSE(+)，Syn(+)，CHG-A 弱(+)，5-HT(-)，S-100(+)，TTF-1(-)，Calcitonin(-)，CD10(+)，Vim(-)，CD56(+)，Ki-67 ＜2%。病理診斷:(胰體尾)實性假乳頭狀腫瘤。送檢例3腫塊一個月8 cm×7 cm×4 cm，附有少量胰腺組織約3 cm，剖開見有壞死，脾臟一個約10 cm×8 cm×3 cm，被膜完整。

2.3 組織學形態(tài):腫瘤細胞形態(tài)較一致，核圓形或卵圓形，無明顯異型性，核分裂像少見，細胞豐富排列呈實性巢狀、片狀、纖維間質(zhì)少，可見灶狀鈣化(見圖1)。腫瘤細胞以纖細小血管軸心圍繞排列成特征性假乳頭狀，無真正的腺腔形成，間質(zhì)有不同程度的透明變性及黏液變性(見圖2)。NSE瘤細胞、CD56瘤細胞、Vim瘤細胞陽性表達、TTF-1瘤細胞陰性表達詳見圖3～圖6。

圖1 瘤細胞區(qū)域內(nèi)見鈣化 HE×100

圖2 瘤細胞假乳頭狀結(jié)構(gòu)HE×100

圖3 NSE瘤細胞陽性表達SP×100

圖4 CD56瘤細胞陽性表達SP×100

圖5 Vim瘤細胞陽性表達SP×100

圖6 TTF-1瘤細胞陰性表達SP×100

3 討論

最新的WHO分類將其定義為胰腺外分泌源性腫瘤，其細胞形態(tài)一致，有實性巢狀和假乳頭狀結(jié)構(gòu)的上皮性腫瘤［1］，筆者通過對南通第一人民醫(yī)院、如皋城西醫(yī)院、如東人民醫(yī)院2005年～2012年10月間手術(shù)切除的3例胰腺實性假乳頭狀腫瘤患者的臨床病理資料進行回顧性分析。近年來發(fā)病率有上升趨勢，根據(jù)患者性別、年齡、組織學表現(xiàn)、免疫組化標記，此腫瘤診斷一般不難。需與下列疾病鑒別診斷:①非功能性胰島細胞瘤:此病好發(fā)于年輕女性，呈菊花團樣，腺泡樣或?qū)嵭詧F塊排列，此病缺乏特征性假乳頭狀結(jié)構(gòu)和廣泛出血壞死，CgA、Syn陽性，Vim陰性。②腺泡細胞癌:成年男性多見，腫瘤細胞呈腺泡狀排列，實性異型性多見，PAS陽性，Vim陰性。③胰母細胞瘤:最常見于兒童，腫瘤細胞由上皮細胞排列成實性片狀、巢狀和腺泡狀結(jié)構(gòu)，特征性的“鱗狀小體”，免疫組化胰酶、NSE、CEA陽性，Vim陰性。④胰腺內(nèi)分泌腫瘤:瘤細胞排列成小梁狀，腺泡狀或?qū)嵭耘帕?，免疫組化CK、SYN陽性，Vim陰性［2］。有文獻統(tǒng)計90%是女性，平均年齡22歲，男女比例是1∶4，發(fā)生于年輕女性者，惡性程度遠高于男性。腫瘤較小時無癥狀，腫瘤較大時可有胃腸道壓迫癥狀，也可出現(xiàn)慢性上腹痛或腰背部放射痛，一般無發(fā)熱和消瘦等表現(xiàn)，好發(fā)于胰尾部。本組資料中的2例表現(xiàn)為左腹部隱痛不適，30%左右患者術(shù)前無明顯臨床表現(xiàn)，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)。結(jié)合腹部彩超和CT、MR等影像學檢查，進行剖腹探查。手術(shù)方式的選擇取決于腫瘤的部位和侵襲范圍，要以完整切除腫塊和盡可能保存臟器功能為原則，對于有周圍臟器或血管侵犯或轉(zhuǎn)移的病例，可行擴大切除術(shù)和聯(lián)合轉(zhuǎn)移灶切除，也可獲得較好的預后［3］。2例手術(shù)完整切除腫瘤預后良好，基本達到治愈，隨訪11個月無復發(fā);1例隨訪術(shù)后復發(fā)2次，均手術(shù)切除，轉(zhuǎn)移灶術(shù)后7年患者存活，消瘦明顯，考慮惡性程度相對較高。即使發(fā)生局部的復發(fā)和肝臟及腹膜的轉(zhuǎn)移患者也可長期生存。僅有部分患者死于轉(zhuǎn)移性實性假乳頭狀腫瘤。因此，對于某些具有惡性病理形態(tài)和生物學行為的患者在隨訪時應該特別加以注意。此病僅有少數(shù)患者要根據(jù)術(shù)前影像學檢查發(fā)現(xiàn)包膜不完整，血管及周圍臟器的侵犯等提示惡性程度相對較高，擴大手術(shù)范圍，結(jié)合病理鏡下診斷，侵犯鄰近組織，可見壞死神經(jīng)、血管侵犯等現(xiàn)象，需進行長期門診隨訪。

［1］ 馮沿芬，饒慧蘭，吳秋良，等.胰腺實性-假乳頭狀瘤的臨床病理及免疫組化分析［J］.中山大學學報:醫(yī)學科學版，2009，30(2):200.

［2］ 向聚才，徐慧蓉，馬小兵，等.胰腺實性-假乳頭狀腫瘤2例臨床病理分析［J］.實用醫(yī)學雜志，2010，26(7):1274.

［3］ 魏紅權(quán)，馮晶晶，魏樹梅.胰腺實性假乳頭狀腫瘤25例臨床病理分析［J］.實用腫瘤雜志，2011，26(2):147.