［Task force members，Elliott PM，Anastasakis A，et al.Eur Heart J，2014，pii:ehu284 (Epub ahead of print)(英文)］

2003 年1 月，歐洲心臟病協(xié)會(ESC)發(fā)表了《ESC肥厚型心肌病的臨床專家共識文件》新草案。時隔11年，2014 年ESC 年會上對肥厚型心肌病指南做了更新，發(fā)表了《2014 ESC 肥厚型心肌病診斷和管理指南》。該指南對成人心源性猝死風(fēng)險的評估和預(yù)防建議是其中的主要亮點。

1 成人心源性猝死風(fēng)險增加的主要臨床特征

2014 ESC 指南指出，心源性猝死風(fēng)險評估是臨床管理必不可少的一部分。大量證據(jù)表明，青少年和成人中，該風(fēng)險評估應(yīng)包含臨床病史、家族史、48小時動態(tài)心電圖、經(jīng)胸超聲心動圖(或心臟磁共振)和癥狀限制性運動試驗。如表1 所示，心源性猝死風(fēng)險增加的相關(guān)臨床特征和先前用于評估風(fēng)險的指南。

2 ESC 推出新的成人心源性猝死風(fēng)險評估工具

其他心血管疾病的實驗表明，植入埋藏式復(fù)律除顫器(ICD)進(jìn)行初級和二級預(yù)防，可以減少病死率;然而，該風(fēng)險閾值只能說明設(shè)備植入通常是由參加該實驗患者的臨床特點規(guī)定的，而不是可接受風(fēng)險的預(yù)先定義。而當(dāng)參加實驗的患者變化時，這就會導(dǎo)致一系列矛盾。社會因素、經(jīng)濟(jì)因素和文化因素可能會影響指導(dǎo)委員會制定的建議，現(xiàn)在還沒有隨機(jī)試驗或統(tǒng)計學(xué)驗證過的預(yù)測模型可以用以指導(dǎo)ICD 植入肥厚型心肌病患者。因此，基于觀察性、回顧性隊列研究的建議決定了臨床特點和預(yù)后的關(guān)系。在這些舊版的指南和來自美國心臟病學(xué)會基金會/美國心臟協(xié)會的最新版指南中，一些臨床特點(NSVT、左心室壁厚度最大值≥30 mm、心源性猝死家族史、不明原因性昏厥、運動反應(yīng)血壓異常)被用以評估風(fēng)險和指導(dǎo)ICD 的治療。

表1 心源性猝死主要風(fēng)險

這種方法也有一定的局限性:特別是它只能評估相對的風(fēng)險，而非絕對的風(fēng)險。它并不能說明個別風(fēng)險因素效應(yīng)值的差別;而像左心室壁肥厚等風(fēng)險因素和風(fēng)險持續(xù)增加有聯(lián)系時，則視其為二元變量。因此，現(xiàn)在的風(fēng)險計算法在高風(fēng)險患者和低風(fēng)險患者間應(yīng)做適當(dāng)調(diào)整。其他臨床特征，如心肌纖維化(由對比增強(qiáng)的心臟核磁共振決定)、左心室頂端動脈瘤和遺傳性多肌節(jié)蛋白基因突變都可以用以指導(dǎo)中度危險患者使用ICD 療法，但現(xiàn)在并沒有太多數(shù)據(jù)支持該方法。

最近，一個涉及3 675例患者的多中心、回顧性、縱向隊列研究(即HCM Risk-SCD)有所進(jìn)展，并驗證了一種新的肥厚型心肌病預(yù)測模型。HCM Risk-SCD使用至少一個已發(fā)表的多變量分析中的猝死風(fēng)險增高有聯(lián)系的預(yù)測變量。這并不包括作為危險標(biāo)志的血壓異常。該模型提供了個體化的5 年風(fēng)險評估，并和使用了4 大主要風(fēng)險因素的模型正面比較，其性能有了實質(zhì)性的提高(C-指數(shù)0.54～0.7)，可和其他相類似的預(yù)測算法(如CHA2DS2-VASc 評估量表)相媲美。

HCM Risk-SCD 方程式如下:

5 年心源性猝死可能性=1 -0.998exp(預(yù)后指數(shù))

其中預(yù)后指數(shù)=［0.15 939 858 × 最大壁厚度(mm)］-［0.00 294 271 ×最大心室壁厚度2(mm)2］+［0.0 259 082 ×左心房內(nèi)徑(mm)］+［0.00 446 131×最大(靜息/ Valsalva 動作)左心室流出通道壓力階差(mm Hg)］+［0.4 583 082 ×心源性猝死家族史］+［0.82 639 195 × NSVT］+［0.71 650 361 ×不能解釋的暈厥］-［0.01 799 934 ×臨床評估年齡(年)］。

3 預(yù)防心源性猝死

3.1 限制運動量

盡管運動會誘發(fā)室性心律失常的相關(guān)記載并不常見，但植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器的治療往往是在心律平穩(wěn)以及運動量較少的情況下進(jìn)行的，所以并不建議更不鼓勵肥厚型心肌病患者，尤其那些隨時可能猝死或突發(fā)左心室流出道梗阻者參加競技性運動或劇烈的體力活動。

3.2 抗心律失常藥物

并沒有相關(guān)數(shù)據(jù)能用來證明使用抗心律失常藥物能有效預(yù)防心臟性猝死或肥厚型心肌病。在某一觀察試驗中，據(jù)動態(tài)心電圖監(jiān)測顯示，胺碘酮的使用雖能降低室性心動過速者的猝死率以及心室顫動，但觀測數(shù)據(jù)表明，胺碘酮并不能有效防止猝死的發(fā)生。丙吡胺對心臟性猝死的防止并未能產(chǎn)生顯著影響。

3.3 ICD

3.3.1 二級預(yù)防

雖能幸免于心室顫動或室性心動過速，肥厚型心肌病者卻有極高的風(fēng)險突發(fā)致命性心律失常，因此需進(jìn)行除顫器的治療。臨床實踐中，這樣的患者少之又少，治療也在一定程度上造成臨床上的困境。沒有太多的記載證明運動會誘發(fā)心律失常，但有項研究指出:劇烈運動極易引發(fā)心臟性猝死。

3.2.2 初級預(yù)防

至今，關(guān)于如何識別那些患有潛在型心臟性猝死卻并沒遭遇過心室顫動的高危人群，在醫(yī)學(xué)上仍是個挑戰(zhàn)。目前僅有一小部分接受過ICD 治療的患者可能會遭遇休克現(xiàn)象。

在這些指導(dǎo)方針中，對患者開展標(biāo)準(zhǔn)化的臨床評估，記錄下可事先確定的一系列用于評估預(yù)后的變量，利用患肥厚型心肌病風(fēng)險率模型來預(yù)估未來5年內(nèi)心臟性猝死的可能性。表2 和表3 是本次指南對肥厚型心肌病心臟性猝死的預(yù)防建議和ICD 治療推薦。

表2 心臟性猝死預(yù)防建議

續(xù)表2

表3 ICD 治療手術(shù)實踐方面的相關(guān)推薦