中國解放軍第三醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(陜西 寶雞 721004)

張士文 戴 捷 侯秋萍 于 堯

1 病例資料

患者，男，65歲。因行走不穩(wěn)2月伴右側(cè)肢體無力入院。查體：神志清楚，睜眼反應(yīng)，語言反應(yīng)、運動反應(yīng)及意識無異常。右側(cè)肢體肌力約4級，雙側(cè)肱二、三頭肌腱及橈骨膜反應(yīng)(++)，雙膝、跟腱反射(++)；指鼻試驗快速輪替試驗、跟腱脛試驗正常。雙側(cè)痛溫覺、觸覺及關(guān)節(jié)位置、震動覺正常。腦脊液常規(guī)檢查正常。

影像學(xué)檢查：(1)CT平掃：左側(cè)枕頂部見一巨大不規(guī)則形不均勻高密度腫塊影，其內(nèi)見片狀低密度區(qū)，周圍水腫明顯，同側(cè)側(cè)腦室受壓變窄，中線結(jié)構(gòu)向右偏移，顱骨結(jié)構(gòu)未見異常。(2)MR檢查：左側(cè)枕頂部顱內(nèi)板下見一大小約為6.0cm×7.0cm×7.7cm類圓形腫塊影，境界清晰，邊緣不光整，信號不均一，以等T1短T2、FLAIR低信號為主，占位效應(yīng)明顯，致鄰近腦實質(zhì)受壓推移，瘤體外周腦實質(zhì)內(nèi)見大片水腫影，增強后瘤體呈顯著不均一強化，邊緣不光整，分葉改變，緊貼大腦鐮及靜脈竇，無明顯腦膜尾征。

手術(shù)及病理所見：術(shù)中見腫瘤邊界清楚，質(zhì)地稍硬，與硬腦膜及竇匯粘連緊密，分塊切除瘤體。大體標(biāo)本呈灰白、灰紅色，魚肉狀，體積3.0cm×9.0cm×10.0cm。鏡下病理示：瘤細胞呈長梭形，排列成致密的交織束狀結(jié)構(gòu)，其間有網(wǎng)狀纖維及膠原纖維。病理診斷：右枕部：孤立性纖維性腫瘤，免疫組化：VIM(+++)，CD34(+++)，EMA(-)，S-100(-)，P53(-)，PCNA(-)，Ki-67瘤細胞核陽性指數(shù)約大于50%。

2 討 論

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種非常少見的間葉組織來源的梭形細胞腫瘤，可發(fā)生于全身多個部位，多見于胸膜腔[1]。在WHO2000年分類中，將ISFT歸為腦膜間質(zhì)細胞瘤[2]。在2002年分類中，將SFT歸為纖維母細胞瘤/肌纖維母細胞來源腫瘤的中間性軟組織腫瘤[3]。2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸為腦膜間葉組織腫瘤(WHO 1級)[1]。臨床特點：多見于成年人，無性別差異，臨床主要表現(xiàn)為腫瘤占位癥狀和顱內(nèi)高壓。病理學(xué)特征：SFT是一種間葉性腫瘤，目前大多數(shù)人認(rèn)為其來源于硬膜的CD34陽性的成纖維細胞或樹突細胞[4]，腫瘤形態(tài)不規(guī)則，邊界清楚，邊緣不光整，分葉改變，切面較堅硬，灰白色，可有粘液變、出血、壞死灶。顯微鏡下：腫瘤主要由梭形細胞構(gòu)成。免疫組織學(xué)染色對其進一步確診非常重要，其VIM、CD34呈陽性具有特異性。影像學(xué)表現(xiàn)：(1)孤立性實質(zhì)性腫塊，一般體積較大，邊界清晰，邊緣不光整，分葉改變。(2)CT呈稍高密度，實性部分CT密度較均勻。MR表現(xiàn)有特異性，T1WI一般呈等、低信號，T2WI及FLAIR呈低混雜信號，增強掃描腫塊實性部分明顯強化且不均等，有作者認(rèn)為腫瘤血供豐富，富含膠原纖維基質(zhì)在T2WI為低信號,而粘液變區(qū)域及血管間質(zhì)區(qū)域T2WI為特征性高信號。(3)腫瘤一般發(fā)生位置表淺，多發(fā)生于腦膜區(qū)，也可發(fā)發(fā)生于腦室內(nèi)，無腦膜尾征，局部顱骨無破壞及增生，鄰近腦實質(zhì)受壓，腫瘤外周腦實質(zhì)內(nèi)常見水腫。鑒別診斷：主要與腦膜瘤、血管外皮細胞瘤、神經(jīng)鞘瘤、原發(fā)黑色素瘤鑒別，(1)腦膜瘤，起源于蛛網(wǎng)膜帽狀細胞，多呈圓形或類圓形，CT呈均質(zhì)等密度、稍高密度，鈣化多見，相鄰顱骨可見增生，MRI T1WI及T2WI與腦實質(zhì)信號基本一致，增強常見腦膜尾征，腫瘤外周一般無水腫，瘤體較大壓迫靜脈回流障礙時可見水腫分布。(2)血管外皮細胞瘤，起源于毛細血管的Zimmer-man細胞,腫瘤多呈分葉狀或不規(guī)則形，CT呈稍高密度、等密度，鈣化少見，局部顱骨為破壞性改變，MRI T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號、等信號，信號可不均一，增強掃描腫瘤強化明顯，瘤周一般無水腫或水腫輕。(3)神經(jīng)鞘瘤，大的神經(jīng)鞘瘤常見囊變壞死，呈不規(guī)則環(huán)狀強化，且腫瘤起源神經(jīng)常出現(xiàn)臨床癥狀。(4)原發(fā)黑色素瘤，起源于軟腦膜黑色素細胞，CT呈等、稍高密度，MRI典型表現(xiàn)為T1WI高信號，T2WI低信號，此具有特征性?？傊甀SFT的MRI表現(xiàn)也具有一定特征性，單發(fā)，腦外實質(zhì)性腫塊，邊界清楚，有分葉，MRI T2WI上呈低信號，增強掃描明顯不均一強化，未見腦膜尾征，應(yīng)考慮ISFT的可能。

圖1 CT平掃 左側(cè)枕頂部見一巨大不規(guī)則形不均勻高密度腫塊影，其內(nèi)見片狀低密度區(qū)，周圍水腫明顯，左側(cè)側(cè)腦室受壓變窄，中線結(jié)構(gòu)向右偏移；顱骨結(jié)構(gòu)未見異常。圖2，4 MR T1WI及T2WI左側(cè)枕頂部顱內(nèi)板下見大小約為6.0×7.0×7.7cm類圓形腫塊影，邊界清晰，邊緣不光整，信號不均一，以等T1短T2信號為主，致鄰近腦實質(zhì)受壓推移，瘤體外周腦實質(zhì)見大片水腫影環(huán)繞。圖3 MRI增強：瘤體呈顯著不均一強化，邊緣不光整，分葉改變，緊貼大腦鐮及靜脈竇，無明顯腦膜尾征。圖5 大體標(biāo)本呈灰白、灰紅色，體積3.0cm×9.0cm×10.0cm。圖6 腫瘤細胞呈長梭形，排列成致密的交織束狀結(jié)構(gòu)，其間有網(wǎng)狀纖維及膠原纖維。

1.劉衡，楊智強，王永濤等.顱內(nèi)孤立性纖維瘤的CT和MRI表現(xiàn)[J].臨床放射學(xué)雜志,2011,30:1265-1268.

2.沈天真，陳星榮.神經(jīng)影像學(xué)[M].上海：科學(xué)技術(shù)出版社,2004.609-610.

3.龍梅，龍莉玲.顱內(nèi)孤立性纖維瘤CT及MRI影像學(xué)研究[J].廣西醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,2012,29(2)：262-264.

4.狄廣福，江曉春，劉銀華等.顱內(nèi)孤立性纖維瘤的影像學(xué)及病理學(xué)特點[J].中國臨床神經(jīng)外科雜志,2013,18(2):121-123.