李 春 李 夢 王 躍 滕軍放

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450052

脊髓型多發(fā)硬化（spinal cord of multiple sclerosis，SMS）是多發(fā)硬化的一種類型，以脊髓脫髓鞘病變?yōu)橹饕卣鞯淖陨砻庖咝约膊?，臨床主要表現(xiàn)為以脊髓病變引起的臨床癥狀和體征。以我科收治的1例患者進(jìn)行報(bào)道，總結(jié)歸納本病的臨床、影像學(xué)特點(diǎn)，以加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和鑒別診斷，提高診斷水平。

1 病例資料

患者，女，47歲。主因“雙上肢感覺異常3個(gè)月余，視物模糊、重影1d”入院?；颊哂?個(gè)月余在工地睡涼地板后出現(xiàn)右上肢麻木緊脹感，伴瘙癢，由橈側(cè)逐漸發(fā)展為整個(gè)右上肢，伴后背部疼痛，后背接觸物體時(shí)疼痛明顯，不伴紅腫發(fā)熱、肢體活動(dòng)障礙，不伴大小便障礙。至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頸椎MRI平掃＋增強(qiáng)示：C2～7椎體水平脊髓增粗伴異常信號(hào)，考慮脊髓炎。肌電圖示右正中神經(jīng)傳導(dǎo)異常，考慮腕管綜合征，給予甲鈷胺、激素治療，療效不佳。遂來我院進(jìn)一步診療，診斷為“脫髓鞘脊髓炎”，給予激素沖擊治療、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)等藥物治療，復(fù)查頸椎MRI示病灶明顯縮小，病情好轉(zhuǎn)出院。1周前患者開始出現(xiàn)間斷頭暈，伴四肢沉重乏力，無視物旋轉(zhuǎn)，視物模糊。2d前自覺視物模糊，且逐漸加重。1d前向右注視時(shí)出現(xiàn)視物上下成雙。遂再次來我院就診，收入我科治療。既往對(duì)天麻、西林及其他多種物質(zhì)過敏（具體不詳），脂肪肝2a。入院神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清，精神淡漠，情緒低落，高級(jí)智能活動(dòng)未見明顯異常。雙眼瞼無下垂，眼球居中，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對(duì)光反射靈敏，右眼外展不充分，向右注視時(shí)出現(xiàn)上下重影，水平及垂直眼震。余顱神經(jīng)檢查未見明顯異常。四肢肌張力正常，四肢肌力4＋級(jí)。四肢腱反射（＋＋）。雙側(cè)巴賓斯基征（—）。雙上肢淺感覺減退，余肢體淺感覺未見明顯異常。右上肢深感覺減退，余肢體深感覺未見異常。右手指鼻不準(zhǔn)（右肩部無力），余檢查未見明顯異常。輔助檢查：入院完善血常規(guī)、肝腎功電解質(zhì)未見明顯異常。四肢肌電圖示雙正中神經(jīng)末梢感覺傳導(dǎo)速度減慢；體感誘發(fā)示右上肢深感覺傳導(dǎo)路傳導(dǎo)較對(duì)側(cè)延遲；視聽誘發(fā)未見異常。頭顱MRI檢查結(jié)果示左側(cè)頂葉點(diǎn)狀白質(zhì)脫髓鞘。給予營養(yǎng)神經(jīng)及抗焦慮抑郁等對(duì)癥治療。患者于入院2周時(shí)出現(xiàn)病情加重，左側(cè)乳頭水平以下皮膚出汗、發(fā)涼，伴頸肩部鉆痛，四肢無力加重，左側(cè)明顯，小便潴留。檢查：神志清，煩躁、焦慮，四肢肌張力低，左上肢肌力2＋級(jí)，左下肢及右側(cè)肢體肌力3級(jí)，四肢腱反射（＋）。腹壁反射（—），小便潴留，右側(cè)頸4水平以下及左側(cè)平口角以下痛覺減退，四肢深感覺減退，左側(cè)明顯。雙側(cè)巴賓斯基征（＋）。進(jìn)一步完善檢查 腦脊液檢查示：顱內(nèi)壓150mmHg，白細(xì)胞數(shù)52×106／L 淋巴細(xì)胞82%，單核11%，蛋白定量99．4mg／L，寡克隆區(qū)帶陰性。頸髓MRI示頸1～胸1椎體水平脊髓增粗，延髓、頸1～胸1水平脊髓內(nèi)可見條片狀長T1長T2信號(hào)，見圖1，較以往影像資料對(duì)比，病變范圍擴(kuò)大。復(fù)查四肢肌電圖示：右正中神經(jīng)末梢感覺傳導(dǎo)速度減慢。運(yùn)動(dòng)誘發(fā)示左下肢皮層及脊髓刺激周圍段傳導(dǎo)未引出；左上肢及右下肢錐體束阻滯。體感誘發(fā)示雙下肢深感覺傳導(dǎo)路P40，傳導(dǎo)未引出。雙上肢深感覺傳導(dǎo)路N20傳導(dǎo)延遲見圖1、2。聽誘發(fā)示右耳聽覺誘發(fā)電位未引出。視誘發(fā)示雙眼P100誘發(fā)電位潛伏時(shí)延遲。給予激素沖擊治療、營養(yǎng)神經(jīng)、神經(jīng)修復(fù)劑及抗病毒等對(duì)癥治療。癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。

圖1 延髓、頸髓全段、胸髓上段呈現(xiàn)長T1／T2信號(hào)，頸髓增粗

圖2 在磁共振MRI橫貫面掃描示脊髓后部非閉合性脫髓鞘改變

2 討論

多發(fā)硬化（Multiple Sclerosis，MS）是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘為主要特點(diǎn)的自身免疫性疾病。發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，多數(shù)人認(rèn)為可能與病毒感染、自身免疫反應(yīng)相關(guān)。僅以脊髓損害為主要臨床表現(xiàn)和體征者，稱為脊髓型MS［1］。閔寶權(quán)等［2］報(bào)道發(fā)現(xiàn)脊髓型MS 以青壯年多見，女性比例較高，常累及中高位頸髓和中段胸髓。臨床主要表現(xiàn)為緩解-復(fù)發(fā)和緩慢進(jìn)展病程。激素治療有效。本例患者首次發(fā)病經(jīng)激素沖擊治療后，病灶明顯縮小，與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道相符［1，3］。另外，有文獻(xiàn)報(bào)道，部分脊髓型MS可合并髓外亞臨床病變，但病變較輕［4］。本病例首次病變部位在頸2～7，復(fù)發(fā)時(shí)在原來的病灶上出現(xiàn)新的髓內(nèi)病灶及延髓病變，與文獻(xiàn)［5］報(bào)道相符。

脊髓型MS與急性橫貫性脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎、脊髓腫瘤、脊髓炎性假瘤診斷易混淆，引起誤診。本文重點(diǎn)與以下疾病相鑒別：（1）急性橫貫性脊髓炎：又稱急性非特異性脊髓炎，臨床主要表現(xiàn)為脊髓急性橫貫性損傷，病史短，多有感冒、腹瀉等前驅(qū)癥狀，磁共振MRI示病變范圍長，脊髓腫脹輕，且均勻，強(qiáng)化不明顯或輕度強(qiáng)化，輪廓模糊［6］。（2）急性播散性腦脊髓炎（ADEM）是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性脫髓鞘疾病，兒童常見，成年人亦可發(fā)生。IPMSSG 診斷標(biāo)準(zhǔn)為急性／亞急性起病，伴意識(shí)障礙、行為異常等腦病表現(xiàn)，為首次發(fā)生，影響多個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)區(qū)域的脫髓鞘疾病［7］。ADEM 首次發(fā)作時(shí)與MS難鑒別，但前者多以單相病程為主，常伴有意識(shí)障礙、精神障礙等嚴(yán)重的腦部癥狀，病程短，多無緩解-復(fù)發(fā)病史。激素應(yīng)用較敏感。（3）與脊髓腫瘤、脊髓炎性假瘤的鑒別診斷：MS是常見的脫髓鞘病，在影像學(xué)上表現(xiàn)為“腫瘤”樣占位病變較少見，伴有水腫強(qiáng)化，稱為脫髓鞘假瘤［8］，多發(fā)生在腦、脊髓白質(zhì)，在脊髓內(nèi)的病灶，常誤診為脊髓腫瘤，脊髓腫瘤多位于頸胸段，靠近脊髓中央?yún)^(qū)，增強(qiáng)掃描可見均勻強(qiáng)化或閉合環(huán)形強(qiáng)化，激素治療效差。脊髓炎性假瘤是介于MS 與ADEM 間的中間型脫髓鞘疾病，女性多見，臨床多以感覺異常、腰背部疼痛為首發(fā)癥狀，隨后出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、自主功能障礙，多為單相病程，磁共振MRI增強(qiáng)掃描環(huán)狀非閉合強(qiáng)化，即半月征或開環(huán)征［9］，考慮此病。本例兩次發(fā)作，頸髓MRI示延髓、頸1～胸1水平脊髓內(nèi)可見條片狀長T1長T2信號(hào)，脊髓增粗，腦脊液蛋白、細(xì)胞數(shù)增高，寡克隆區(qū)帶陰性，激素治療有效，依據(jù)Poser診斷標(biāo)準(zhǔn)，考慮臨床可能MS可能性大，但影像學(xué)上橫貫掃描時(shí)病灶靠后索，表現(xiàn)為開環(huán)征，不能排除脊髓假瘤的可能，見圖2。我們將對(duì)該病例進(jìn)行追蹤隨訪，以觀察病程變化。

［1］Bo L，Geurts JJ，Ravid R，et al．Magnetic Resonanoe Imaging as a tool to examine the neuropathology of multiple sclerosis［J］．Neumpathol Appl Neurobiol，2004，30：106-117．

［2］閔寶權(quán)，賈建平，楚長彪，等．脊髓型多發(fā)性硬化的診斷（附22例報(bào)告）［J］．中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2002 9（3）：168-171．

［3］劉光俊，邱維加，徐軍紅．脊髓型多發(fā)性硬化的MRI表現(xiàn)［J］．腦與神經(jīng)疾病雜志，2010，18（4）：284-286．

［4］謝汝萍，沈楊，鐘延豐．脊髓型多發(fā)性硬化［J］．中華神經(jīng)科雜志，1996，29（1）：19-21．

［5］Lisa MT，David PF，Adam EF，et al．Multiple sclerosis in the spinal cord：MR appearance and correlation with clinical parameters［J］．Radiology，1995，195（3）：725-732．

［6］徐成，杜崇禧．急性脊髓炎的MRI診斷及鑒別診斷［J］．實(shí)用醫(yī)學(xué)影像雜志，2008，9（1）：42-44．

［7］Tenembaum S，Chitnis T，Ness J，et al．International Pediatric MS Study Group：Acute disseminated encephalomyelitis［J］．Neurology，2007，68（16Suppl）：2 336．

［8］王英，于國平，梁輝．酷似腫瘤的脊髓炎性脫髓鞘假瘤［J］．中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志，2005，4（12）：1 231-1 234．

［9］Masdeu JC，Moreira J，Trasi S，et al．The open ring：A new imaging sign in emyelinating disease［J］．Neuroimaging，1996，6（2）：104-106．