段曉佳 牛瑞娜 朱紅燦 滕軍放

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450052

椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥（VBD）是一種以椎基底動(dòng)脈顯著擴(kuò)張、延長(zhǎng)、扭曲或成角為特征的少見的腦血管異常性疾病。普通人群發(fā)生率為0．06%～5．8%，在腦卒中患者中發(fā)生率高達(dá)10%～12%［1］，是獨(dú)立于年齡、高血壓、糖尿病等危險(xiǎn)因素外的腦梗死病因［2］。VBD 臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，無特異性，診斷主要依據(jù)影像學(xué)特征，易致漏診、誤診。本文報(bào)告1例我院收治的以頭暈、惡心嘔吐為主要臨床表現(xiàn)的VBD，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 病歷摘要

1．1 病例資料 患者，男性，36歲。以“頭暈2d”為主訴于2014-05-06入院?；颊?d前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性頭暈，不伴視物旋轉(zhuǎn)、惡心嘔吐，無頭痛、發(fā)熱、耳鳴及肢體功能障礙，頭暈與體位變化無明顯相關(guān)性，持續(xù)1min左右好轉(zhuǎn)。1 d前頭暈加重，伴惡心嘔吐，呈非噴射性，嘔吐物為胃內(nèi)容物，為求診治來我院，門診以“頭暈查因”收入院。發(fā)病以來，神志清，精神差，因嘔吐未進(jìn)食，大小便正常，體質(zhì)量無明顯變化。既往體健，無特殊病史，吸煙10余年，1包／d，飲酒10a余，否認(rèn)家族遺傳病、傳染病及類似病史。

1．2 入院體格檢查 體溫37．0℃，脈率92 次／min，呼吸21次／min，血壓165／99 mmHg。表情憂慮，自主體位，心肺聽診可，腹軟無壓痛，肝脾肋下未觸及，肢體無水腫。神志清，精神差，言語流利，智能尚可，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼球各方向活動(dòng)自如，雙眼可見水平眼震，雙側(cè)額紋、鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中。四肢肌張力正常，肌力5 級(jí)、腱反射（＋＋），肢體感覺對(duì)稱存在，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，雙側(cè)病理征陰性，腦膜刺激征陰性。

1．3 輔助檢查 入院后血常規(guī)、生化及甲功、Hcy未見明顯異常。免疫及血管炎相關(guān)化驗(yàn)結(jié)果均陰性。PCT：0．071ng／mL，TG：2．41 mmol／L，TCH：5．52 mmol／L。心電 圖正常。顱腦MRI示：雙側(cè)小腦半球、蚓部梗死。MRA 示：雙側(cè)椎基底動(dòng)脈明顯增粗，顯影淺淡，梭形動(dòng)脈瘤？頭頸部CTA 示：兩椎動(dòng)脈顱內(nèi)段明顯擴(kuò)張，左右管徑分別為9 mm、10 mm，走形迂曲，基底動(dòng)脈呈不規(guī)則瘤樣擴(kuò)張，最大管徑13 mm。見圖1～3。

圖1 頭部MRI可見雙側(cè)灶

圖2 顱腦MRA 示雙側(cè)椎基底動(dòng)脈明顯小腦半球、蚓部高密度增粗，顯影淺淡，梭形動(dòng)脈瘤？

圖3 頭頸部CTA 示兩椎動(dòng)脈顱內(nèi)段明顯擴(kuò)張，左右管徑分別為9mm、10mm，走形迂曲，基底動(dòng)脈呈不規(guī)則瘤樣擴(kuò)張，最大管徑13mm

1．4 診斷及治療 依據(jù)患者病史特點(diǎn)、癥狀體征及影像學(xué)檢查，診斷為椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥。給予拜阿斯匹靈100 mg／d、阿托伐他汀20 mg／d、清除自由基、改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善腦灌注及其他對(duì)癥支持治療。治療2d后患者頭暈及惡心嘔吐好轉(zhuǎn)，6d后患者頭暈明顯減輕，辦理出院。出院后1個(gè)月隨訪，患者未在出現(xiàn)頭暈。

2 討論

2．1 病因 VBD 的病因尚無定論，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與先天性發(fā)育和后天獲得性因素有關(guān)。前者主要考慮與遺傳因素導(dǎo)致肌纖維發(fā)育異常，動(dòng)脈內(nèi)彈力層缺如、纖細(xì)和（或）平滑肌層萎縮有關(guān)［3］。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)VBD 患者的動(dòng)脈樹也常存在異常，如合并胸主動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈延長(zhǎng)或擴(kuò)張及腹主動(dòng)脈瘤等情況［4］。后天與男性、動(dòng)脈粥樣硬化及長(zhǎng)期的血管舒縮功能失調(diào)、吸煙等因素有關(guān)，盡管VBD 的某些后天因素與動(dòng)脈粥樣硬化相似，但兩者早期病理不同，動(dòng)脈粥樣硬化以脂質(zhì)浸潤(rùn)、內(nèi)膜增生為主，而VBD 則表現(xiàn)為彈力層破碎變?。?］。

2．2 發(fā)病機(jī)制 VBD 的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，多種病理生理過程可能參與其中，目前主要有以下幾種學(xué)說：（1）血流動(dòng)力學(xué)說：因擴(kuò)張的血管內(nèi)血流緩慢，血液瘀滯，形成微血栓并脫落，致遠(yuǎn)端血管阻塞；（2）血管畸形學(xué)說：因擴(kuò)張的椎動(dòng)脈或基底動(dòng)脈致血管內(nèi)膜及中膜受損，引起雙向血流并繼發(fā)血栓形成；（3）壓迫學(xué)說：擴(kuò)張、紆曲的椎基底動(dòng)脈壓迫周圍腦組織或者小動(dòng)脈，造成血管閉塞。

2．3 臨床表現(xiàn) VBD 臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，無特異性。主要表現(xiàn)為：（1）缺血性腦血管?。?）出血性腦血管病（3）壓迫和腦神經(jīng)損害癥狀（4）腦積水，以上癥狀可單獨(dú)出現(xiàn)或同時(shí)存在，輕者可無臨床癥狀，其中缺血性腦血管病最常見［6］。

2．4 診斷標(biāo)準(zhǔn) VBD 的診斷目前主要依靠影像學(xué)檢查，常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)有：（1）Smoker等以高分辨率CT 掃描為基礎(chǔ)制定的VBD 診斷標(biāo)準(zhǔn)［7］，基底動(dòng)脈位于腦橋腹側(cè)至鞍上池上方，直徑約4．5mm，當(dāng)基底動(dòng)脈分叉高于鞍上池（高度≥2級(jí)）或位置位于旁正中之外（位置偏移度≥2級(jí)）且直徑≥4．5 mm，即可定義為VBD。根據(jù)基底動(dòng)脈分叉位置，以鞍背、鞍上池和第三腦室為界對(duì)椎基底動(dòng)脈在長(zhǎng)度上分為4級(jí)：基底動(dòng)脈分叉低于或平鞍背水平為0 級(jí)，低于或平鞍上池為1級(jí)，位于鞍上池和第三腦室之間為2級(jí)，達(dá)到或高于第三腦室為3級(jí)。以鞍背和斜坡正中、旁正中、邊緣和邊緣以外或橋小腦角為界在偏移度上也分為4級(jí)：位于鞍背和斜坡正中為0級(jí)，位于旁正中之間為1級(jí)，位于旁正中和邊緣之間為2級(jí)，位于邊緣以外或橋小腦角為3級(jí)。（2）Ubogu等［8］以磁共振血管造影（magenetic resonance angiography，MRA）為基礎(chǔ)對(duì)VBD 進(jìn)行了半定量診斷，基底動(dòng)脈長(zhǎng)度＞29．5mm，橫向偏離超過基底動(dòng)脈起始點(diǎn)到分叉之間垂直連線10mm 即為異常，椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長(zhǎng)度＞23．5 mm 即為延長(zhǎng)，而椎動(dòng)脈任意一支偏離超過椎動(dòng)脈顱內(nèi)入口到基底動(dòng)脈起始點(diǎn)之間連線10mm 即為異常。

2．5 治療 目前，VBD 尚無療效肯定的治療措施，臨床主要側(cè)重于內(nèi)科對(duì)癥治療和外科手術(shù)干預(yù)處理畸形血管（如微血管減壓復(fù)位術(shù)、腔內(nèi)血管重建術(shù)、動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)、支架植入技術(shù)等）。

VBD 急性期的內(nèi)科治療原則尚未見相關(guān)報(bào)道，慢性期的治療原則則與動(dòng)脈粥樣硬化相似。由于VBD 的病死率與缺血性事件密切相關(guān)［6］，一定程度上決定了內(nèi)科治療應(yīng)以抗凝、抗血小板聚集為主，控制血壓、調(diào)脂抗炎及對(duì)癥治療為輔。但抗凝、抗血小板聚集同時(shí)也面臨諸多問題，VBD 相關(guān)腦梗是由管腔血栓阻塞動(dòng)脈分支造成的，這與動(dòng)脈粥樣硬化和動(dòng)脈瘤的病理生理機(jī)制不同，抗凝、抗血小板聚集治療效果不一定明顯，且可能增加VBD 破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)［9］。因此，在VBD 的常規(guī)治療中是否使用、何時(shí)使用、采用多大劑量的抗凝、抗血小板聚集治療，仍需慎重考慮。

外科手術(shù)成功治療VBD 的相關(guān)報(bào)道很少，但有文獻(xiàn)報(bào)道VBD 患者的腦干壓迫癥狀行血管減壓術(shù)治療后，術(shù)后較術(shù)前癥狀明顯減少［10］。近期有研究證實(shí)重建血管內(nèi)線圈輔助支架植入技術(shù)或支架單獨(dú)植入技術(shù)有望成為治療VBD 的一種安全有效的治療方法。文獻(xiàn)報(bào)道［11-12］，用不同種類的支架和線圈在治療VBD 的確定可行性和預(yù)防缺血／梗死事件的長(zhǎng)期有效性方面具有良好的試驗(yàn)效果。但外科手術(shù)治療的最佳手術(shù)時(shí)機(jī)及術(shù)后受益仍存在很大爭(zhēng)議，仍需大樣本量研究進(jìn)一步明確外科手術(shù)的安全性、有效性及長(zhǎng)期預(yù)后。

2．6 預(yù)后 VBD 為一種復(fù)雜的進(jìn)展性疾病，其長(zhǎng)期預(yù)后與椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張、延長(zhǎng)的程度及疾病進(jìn)展速度直接相關(guān)，預(yù)后不容樂觀，中位生存期僅為7．8a，最常見死亡原因?yàn)槿毖阅X血管?。?3］。VBD 患者應(yīng)及時(shí)跟蹤椎基底動(dòng)脈的影像學(xué)改變，密切關(guān)注腦血管事件的發(fā)生，適時(shí)選擇合理的干預(yù)措施。

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