魏瑾 張宇 陳浩 金江 董建強 張建中

伴肥大細胞增生的皮膚漿細胞增多癥一例

魏瑾 張宇 陳浩 金江 董建強 張建中

患者女,41歲,以軀干部紫紅色皮疹9年余為主訴入院。9年前患者無明顯誘因于腰腹部出現(xiàn)紫紅色皮疹,微癢,于當?shù)蒯t(yī)院診斷為色素性蕁麻疹,給予抗組胺類藥物治療,皮疹未見消退,逐漸增多至背部。患者自患病以來一般狀況可,體重無明顯變化。既往患慢性非萎縮性胃炎3年余,表現(xiàn)為偶爾返酸、噯氣,無其他胃腸道癥狀。無其他疾病史及家族史。

體檢:內(nèi)科體檢未見明顯異常,全身淺表淋巴結(jié)未見增大。皮膚科情況:軀干散在紫紅色至淡褐色斑疹、斑塊,呈橢圓形,數(shù)量較多,境界清楚,以腰部為主,直徑1～2 cm,輕微摩擦皮損可誘發(fā)風團和潮紅反應,即Darier征陽性(圖1)。

圖1 患者腰背部散在紫紅色至淡褐色斑疹、斑塊,呈橢圓形,數(shù)量較多,境界清楚

輔助檢查:免疫球蛋白IgG 35.2 g/L(參考值6.94～16.68 g/L),IgA 6 750 mg/L(參考值680～3780 mg/L),β2微球蛋白陰性,κ輕鏈31 600 mg/L(參考值629～13 500 mg/L),λ輕鏈12 600 mg/L(參考值3 130～7 230 mg/L),C反應蛋白43.8 mg/L(參考值＜7.9 mg/L),血細胞沉降率93 mm/1 h,尿本周蛋白陰性;外周血IgH基因重排結(jié)果為陰性。染色體檢查:46XX［20］。血尿常規(guī)、貧血系列檢測、免疫學檢查未見異常,艾滋病病毒、乙型肝炎病毒檢測陰性,梅毒血清學檢查陰性。腹部超聲檢查未見異常。骨髓穿刺及活檢提示骨髓增生低下,漿細胞比值偏高,未見明顯異形。

圖2 皮損組織病理:表皮輕度增生,皮突下延,基底層細胞色素增加,真皮淺中層血管周圍中等密度至致密的混合細胞浸潤,漿細胞和肥大細胞浸潤,漿細胞分化良好 2a:HE×40;2b:HE×200;2c:HE×400

皮損組織病理檢查:表皮輕度增生,皮突下延,基底層細胞色素增加,真皮淺中層血管周圍中等密度至致密混合炎癥細胞浸潤,可見淋巴細胞、組織細胞、中性粒細胞以及較多漿細胞和肥大細胞浸潤,漿細胞分化成熟(圖2);甲苯胺藍染色可見真皮部分細胞胞質(zhì)內(nèi)有紫紅色異染顆粒(圖3)。免疫組化:CD117、CD138、CD2、κ 輕鏈、λ 輕鏈部分細胞陽性,Ki67 5%陽性,CD25、CD11c陰性;PAS染色、抗酸染色陰性。胃組織活檢病理示,胃竇黏膜輕度慢性炎癥,間質(zhì)見淋巴細胞及少量漿細胞,疑似肥大細胞、嗜酸性粒細胞浸潤;免疫組化:CD138陰性;Giemsa染色陰性。

圖3 甲苯胺藍染色可見真皮部分細胞胞質(zhì)內(nèi)有紫紅色異染顆粒(×400)

診斷:皮膚漿細胞增多癥(cutaneous plasmacytosis)伴肥大細胞增生(mast cell hyperplasia)。

討論皮膚漿細胞增多癥是一種以真皮內(nèi)成熟漿細胞良性增生為特征的罕見疾病。臨床表現(xiàn)為多發(fā)的棕紅色斑塊和結(jié)節(jié),常伴多克隆高球蛋白血癥［1-2］。漿細胞增多癥的原因尚未明確。

肥大細胞增多癥(Mastocytosis，MC)是以肥大細胞在皮膚或其他器官內(nèi)浸潤為特征的疾?。?］。肥大細胞起源于多能性骨髓前體,然后分布在結(jié)締組織、特別在皮膚內(nèi),它可產(chǎn)生重要的介質(zhì),其正常的作用是防御寄生蟲,調(diào)節(jié)免疫反應,刺激結(jié)締組織修復和維持脈管系統(tǒng),在變應性疾病中也起作用。作為正常功能的一部分,它釋放預先形成的介質(zhì)(肝素、組胺、胰蛋白酶和胃促胰酶),產(chǎn)生由脂質(zhì)衍化來的各種因子(前列腺素、血小板活化因子和白三烯)和合成生長因子和細胞因子。因此可通過類胰蛋白酶免疫組化或特殊染色鑒別肥大細胞。其癥狀主要由肥大細胞釋放的生物學介質(zhì)和(或)腫瘤性肥大細胞在各個器官的浸潤引起。該病的診斷主要依靠臨床。皮膚活檢可證明真皮有肥大細胞浸潤(但也能完全正常,尤其在持久性斑疹性毛細血管擴張癥)［4］。本例存在肥大細胞增生及脫顆?，F(xiàn)象,但數(shù)量未達到肥大細胞增多癥的診斷標準［5］,故根據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室檢查診斷為皮膚漿細胞增多癥伴肥大細胞增生。

伴肥大細胞增生的皮膚漿細胞增多癥目前尚未見文獻報道,引起兩者的增生是否存在共同的機制有待于進一步探索。皮膚漿細胞增多癥病情發(fā)展緩慢,少數(shù)患者可呈侵襲性進展,因此長期隨訪較為重要,患者目前在隨訪中。

［1］薛燕寧，曾學思，陳浩，等.皮膚漿細胞增多癥［J］.臨床皮膚科雜志，2009，38(4):226-229.

［2］趙天恩，盧憲梅，周桂芝.皮膚漿細胞增生癥一例［J］.中華皮膚科雜志，2008，41(3):201-202.

［3］龍義國，劉琨，陳曉霞，等.新生兒播散性皮膚肥大細胞增生癥1例［J］.臨床皮膚科雜志，2010，39(3):187-188.

［4］Escribano L，Alvarez-Twose I，Sánchez-Mu?oz L，et al.Prognosis in adult indolent systemic mastocytosis:a long-term study of the Spanish Network on Mastocytosis in a series of 145 patients［J］.J Allergy Clin Immunol，2009，124(3):514-521.

［5］Valent P，Horny HP.Classification and response criteria in mast cell disorders:time to revise?［J］.Int Arch Allergy Immunol，2011，155(3):306-308.

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.08.025

2012年度國家臨床重點?？平ㄔO(shè)項目

100044北京大學人民醫(yī)院皮膚科(魏瑾、金江、張建中),中心實驗室實驗病理(董建強);中國航天七三一醫(yī)院皮膚科(張宇);中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)學院皮膚病研究所(陳浩)

張建中,Email:rmzjz@126.com

2013-08-12)

(本文編輯:顏艷)