毛孝容，王曉敏

Pierre Robin綜合征又稱Pierre Robin序列征和Robin缺陷［1］，1923年由法國口腔醫(yī)生 Pierre等首次報道［2］，發(fā)病率為1／ 3000～1／ 50000，是一種由胚胎發(fā)育（6周～12周）障礙引起的常染色體顯性遺傳疾病，新生兒期由于下頜畸形、舌后墜、腭裂而引起氣促、發(fā)紺、喂養(yǎng)困難，病死率高達(dá)30%～65%，主要采取對癥支持治療，正確的護理是患兒成活的關(guān)鍵［3－5］?，F(xiàn)將我科收治的1例新生兒Pierre Robin綜合征體位護理的循證實踐報道如下。

1 病例介紹

患兒，男，出生后4h，因反應(yīng)差約3h入院，孕3產(chǎn)2，孕周37周。母親胎膜早破6h，宮內(nèi)窘迫行剖宮產(chǎn)，羊水、臍帶、胎盤無異常，出生時Apgar評分1min、5min和10min分別為8分、9分和10分，出生體重為 2356g。體格檢查：體溫36．1℃，呼吸62／min，心率158／min，血壓63／35mmHg（1mmHg＝0．133 kPa），經(jīng)皮血氧飽和度（SpO2）為88%，哭聲低啞，小下頜，腭裂，三凹征（±），自主左側(cè)臥位，被迫仰臥位時呼吸困難加重。診斷：Pierre Robin綜合征。入院后給予對癥支持治療。

2 提出問題

Pierre Robin綜合征是臨床罕見疾病，伴有不同程度的呼吸困難，在新生兒時期常因氣道阻塞而致死。基于患兒的病情和病史，提出以下問題：①患兒仰臥位屬于禁忌體位嗎？②仰臥時導(dǎo)致患兒呼吸困難的機制是什么？③可否采取俯臥位或右側(cè)臥位？為了準(zhǔn)確而有效地檢索到與臨床問題有關(guān)的證據(jù)資料，首先將臨床問題按PICO原則轉(zhuǎn)換為如下的問題：P（patient）：Pierre Robin綜合征／Pierre Robin序列征／Robin缺陷；I（intervention）：俯臥位／右側(cè)臥位；C（comparison）：仰臥位／左側(cè)臥位；O（outcome）：呼吸困難發(fā)生情況。

3 檢索證據(jù)及結(jié)果

3．1 證據(jù)來源 2013年2月，在以下數(shù)據(jù)庫中檢索此前已經(jīng)發(fā)表的全部隨機對照試驗（RCT）、系統(tǒng)評價（systematic review）、綜述文獻(xiàn)（review），包括：Cochrane Central Register of Controlled Trials（CCTR，F(xiàn)ebruary 2013），Cochrane Database of Systematic Reviews（CDSR，The Cochrane 2005to February 2013），Database ofAbstracts of Reviews of Effects（DARE，2013年第1期），MEDLINE（1996to February 2013），PubMed，中國生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫（CBM），中國期刊全文數(shù)據(jù)庫（CNKI）。

3．2 檢索策略及檢索結(jié)果（見表1）

表1 新生兒Pierre Robin綜合征體位護理循證檢索策略及檢索結(jié)果

3．3 評價證據(jù) 通過閱讀檢索文獻(xiàn)的題目及摘要，依據(jù)本病例提出的問題進(jìn)行證據(jù)篩選，同時根據(jù)需要閱讀全文，并對其按照循證證據(jù)水平和推薦意見的級別分類進(jìn)行評價，最終證據(jù)評價結(jié)果見表2。

表2 新生兒Pierre Robin綜合征體位護理循證證據(jù)評價結(jié)果

4 證據(jù)的提取

4．1 仰臥位是否為患兒的禁忌體位 未找到相關(guān)的系統(tǒng)評價，本例患兒在仰臥位時表現(xiàn)為吸氣性呼吸困難加重。Buchenau等［8］通過對患兒采取仰臥位時記錄睡眠情況發(fā)現(xiàn)，僅僅依靠體位治療／護理是不足以緩解患兒呼吸困難，而且在采取俯臥位時療效不好，為了避免嬰兒猝死綜合征的發(fā)生，建議不采取俯臥位。盡管該項研究屬于隨機對照試驗，但其樣本量僅11例，其研究結(jié)果的外推受到一定限制。

4．2 仰臥時導(dǎo)致患兒呼吸困難的機制 萬騰等［11］認(rèn)為，舌后墜是造成患兒呼吸困難的主要原因。Pierre Robin綜合征患兒基本都有舌后墜，當(dāng)其處于仰臥位時舌墜入咽下間隙后影響了會厭的運動，使其呼氣容易，吸氣困難，同時伴有發(fā)紺和漏斗胸（呼吸費力、胸骨與肋骨凹陷），因此，不建議采取仰臥位。

4．3 是否可以給予俯臥位或右側(cè)臥位 通過閱讀國內(nèi)外大量的個案報道發(fā)現(xiàn)，在治療護理過程中，醫(yī)護人員通常為患兒采取俯臥位或側(cè)臥位，而到底是左側(cè)還是右側(cè)臥位，研究者沒有明確指出。Bookman等［6］通過系統(tǒng)綜述發(fā)現(xiàn)，在6個相關(guān)研究中，有2項研究僅采取俯臥位就緩解了患兒呼吸困難和喂養(yǎng)困難，而4項研究發(fā)現(xiàn)需要對患兒采取氣管切開、牽引成骨術(shù)等治療。另外一些研究也表明，在非手術(shù)治療及患兒喂養(yǎng)過程中，應(yīng)結(jié)合患兒實際情況采取俯臥位（首選）、側(cè)臥位或前傾位［7，9－12］。Mackay［7］基于文獻(xiàn)復(fù)習(xí)后認(rèn)為70%病人只給予俯臥位治療便能取得較好療效。

一般來說，證據(jù)級別在B級以上才建議推薦臨床使用，但是Pierre Robin綜合征在臨床上并不多見，而且各個病例均有個體差異，很難保證其同質(zhì)性，要進(jìn)行大樣本的隨機對照試驗或是做系統(tǒng)評價與Meta分析勢必非常困難，這使本次檢索到的文獻(xiàn)資料證據(jù)級別不高，以C級為主，在篩選文獻(xiàn)的過程中也發(fā)現(xiàn)以個案報道居多。因此，研究結(jié)果在應(yīng)用時受到一定限制。

5 應(yīng)用證據(jù)

將上述評價分析后的證據(jù)結(jié)果應(yīng)用于該患兒，即在密切觀察病情的前提下，為患兒采取俯臥與左右側(cè)臥交替，2h更換1次體位。

6 效果評價

患兒俯臥與側(cè)臥位時無明顯呼吸困難，呼吸40／min～60／min，心率130／min～160／min，經(jīng)皮血氧飽和度 90%～95%；仰臥位時即見三凹征（＋），呼吸50／min～80／min，心率150／min～180／min，經(jīng)皮血氧飽和度78%～85%。5d后體重增加0．1kg，10d后家屬擔(dān)心后遺癥而放棄治療。Pierre Robin綜合征的治療與效果評價是一項“系統(tǒng)工程”，需要多部門合作（包括家屬等社會性支持）與長期隨訪，其喂養(yǎng)困難程度會隨著呼吸困難的改善而不斷減輕，其體質(zhì)的增長也會趨于正常，但是其語言、聽力與神經(jīng)系統(tǒng)是否受到明顯的影響，與新生兒時期的干預(yù)存在相關(guān)性。鑒于此，可在臨床工作中擴大樣本觀察該體位干預(yù)手段的可行性及效果。

［1］ Schaefer RB，Gosain AK．Airway management in patients with isolated Pierre Robin sequence during the first year of life［J］．J Craniofac Surg，2003，14（4）：462－467．

［2］ Robin P．Glossoptosis due to atresia and hypotrophy of the mandible［J］．Am J Dis Child，1934，48（3）：541－547．

［3］ 沈衛(wèi)民，崔杰，陳建兵，等．牽引成骨術(shù)治療新生兒Pierre Robin綜合征呼吸阻塞［J］．中華整形外科雜志，2010（1）：4－7．

［4］ 王昌林，王曉蕾，李雅雯，等．Pierre－Robin綜合征2例分析［J］．上海醫(yī)藥，2010，31（11）：519－520．

［5］ 何明嬌，徐燕芳，潘燕青，等．新生兒Pierre Robin序列征的護理［J］．廣東醫(yī)學(xué)，2005，26（2）：269．

［6］ Bookman LB，Melton KR，Pan BS，et al．Neonates with tonguebased airway obstruction：A systematic review［J］．Otolaryngol Head Neck Surg，2012，146（1）：8－18．

［7］ Mackay DR．Controversies in the diagnosis and management of the Robin sequence［J］．J Craniofac Surg，2011，22（2）：415－420．

［8］ Buchenau W，Urschitz MS，Sautermeister J，et al．A randomized clinical trial of a new orthodontic appliance to improve upper airway obstruction in infants with Pierre Robin sequence［J］．J Pediatr，2007，151（2）：145－149．

［9］ Evans AK，Rahbar R，Rogers GF，et al．Robin sequence：A retrospective review of 115patients［J］．Int J Pediatr Otorhinolaryngol，2006，70（6）：973－980．

［10］ 施海文，王淮燕，王金秀，等．Robin序列征病例分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］．中國全科醫(yī)學(xué)，2012，15（9C）：3187－3188．

［11］ 萬騰，王國民．Robin序列征的治療研究進(jìn)展［J］．口腔頜面外科雜志，2009，19（5）：371－374．

［12］ 程琪，富建華．Pierre Robin序列征的研究進(jìn)展［J］．國際兒科學(xué)雜志，2010，37（6）：565－567．