毛孝容，王曉敏

Pierre Robin綜合征又稱Pierre Robin序列征和Robin缺陷［1］，1923年由法國(guó)口腔醫(yī)生 Pierre等首次報(bào)道［2］，發(fā)病率為1／ 3000～1／ 50000，是一種由胚胎發(fā)育（6周～12周）障礙引起的常染色體顯性遺傳疾病，新生兒期由于下頜畸形、舌后墜、腭裂而引起氣促、發(fā)紺、喂養(yǎng)困難，病死率高達(dá)30%～65%，主要采取對(duì)癥支持治療，正確的護(hù)理是患兒成活的關(guān)鍵［3－5］?，F(xiàn)將我科收治的1例新生兒Pierre Robin綜合征體位護(hù)理的循證實(shí)踐報(bào)道如下。

1 病例介紹

患兒，男，出生后4h，因反應(yīng)差約3h入院，孕3產(chǎn)2，孕周37周。母親胎膜早破6h，宮內(nèi)窘迫行剖宮產(chǎn)，羊水、臍帶、胎盤(pán)無(wú)異常，出生時(shí)Apgar評(píng)分1min、5min和10min分別為8分、9分和10分，出生體重為 2356g。體格檢查：體溫36．1℃，呼吸62／min，心率158／min，血壓63／35mmHg（1mmHg＝0．133 kPa），經(jīng)皮血氧飽和度（SpO2）為88%，哭聲低啞，小下頜，腭裂，三凹征（±），自主左側(cè)臥位，被迫仰臥位時(shí)呼吸困難加重。診斷：Pierre Robin綜合征。入院后給予對(duì)癥支持治療。

2 提出問(wèn)題

Pierre Robin綜合征是臨床罕見(jiàn)疾病，伴有不同程度的呼吸困難，在新生兒時(shí)期常因氣道阻塞而致死?；诨純旱牟∏楹筒∈?，提出以下問(wèn)題：①患兒仰臥位屬于禁忌體位嗎？②仰臥時(shí)導(dǎo)致患兒呼吸困難的機(jī)制是什么？③可否采取俯臥位或右側(cè)臥位？為了準(zhǔn)確而有效地檢索到與臨床問(wèn)題有關(guān)的證據(jù)資料，首先將臨床問(wèn)題按PICO原則轉(zhuǎn)換為如下的問(wèn)題：P（patient）：Pierre Robin綜合征／Pierre Robin序列征／Robin缺陷；I（intervention）：俯臥位／右側(cè)臥位；C（comparison）：仰臥位／左側(cè)臥位；O（outcome）：呼吸困難發(fā)生情況。

3 檢索證據(jù)及結(jié)果

3．1 證據(jù)來(lái)源 2013年2月，在以下數(shù)據(jù)庫(kù)中檢索此前已經(jīng)發(fā)表的全部隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)（RCT）、系統(tǒng)評(píng)價(jià)（systematic review）、綜述文獻(xiàn)（review），包括：Cochrane Central Register of Controlled Trials（CCTR，F(xiàn)ebruary 2013），Cochrane Database of Systematic Reviews（CDSR，The Cochrane 2005to February 2013），Database ofAbstracts of Reviews of Effects（DARE，2013年第1期），MEDLINE（1996to February 2013），PubMed，中國(guó)生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)（CBM），中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù)（CNKI）。

3．2 檢索策略及檢索結(jié)果（見(jiàn)表1）

表1 新生兒Pierre Robin綜合征體位護(hù)理循證檢索策略及檢索結(jié)果

3．3 評(píng)價(jià)證據(jù) 通過(guò)閱讀檢索文獻(xiàn)的題目及摘要，依據(jù)本病例提出的問(wèn)題進(jìn)行證據(jù)篩選，同時(shí)根據(jù)需要閱讀全文，并對(duì)其按照循證證據(jù)水平和推薦意見(jiàn)的級(jí)別分類進(jìn)行評(píng)價(jià)，最終證據(jù)評(píng)價(jià)結(jié)果見(jiàn)表2。

表2 新生兒Pierre Robin綜合征體位護(hù)理循證證據(jù)評(píng)價(jià)結(jié)果

4 證據(jù)的提取

4．1 仰臥位是否為患兒的禁忌體位 未找到相關(guān)的系統(tǒng)評(píng)價(jià)，本例患兒在仰臥位時(shí)表現(xiàn)為吸氣性呼吸困難加重。Buchenau等［8］通過(guò)對(duì)患兒采取仰臥位時(shí)記錄睡眠情況發(fā)現(xiàn)，僅僅依靠體位治療／護(hù)理是不足以緩解患兒呼吸困難，而且在采取俯臥位時(shí)療效不好，為了避免嬰兒猝死綜合征的發(fā)生，建議不采取俯臥位。盡管該項(xiàng)研究屬于隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，但其樣本量?jī)H11例，其研究結(jié)果的外推受到一定限制。

4．2 仰臥時(shí)導(dǎo)致患兒呼吸困難的機(jī)制 萬(wàn)騰等［11］認(rèn)為，舌后墜是造成患兒呼吸困難的主要原因。Pierre Robin綜合征患兒基本都有舌后墜，當(dāng)其處于仰臥位時(shí)舌墜入咽下間隙后影響了會(huì)厭的運(yùn)動(dòng)，使其呼氣容易，吸氣困難，同時(shí)伴有發(fā)紺和漏斗胸（呼吸費(fèi)力、胸骨與肋骨凹陷），因此，不建議采取仰臥位。

4．3 是否可以給予俯臥位或右側(cè)臥位 通過(guò)閱讀國(guó)內(nèi)外大量的個(gè)案報(bào)道發(fā)現(xiàn)，在治療護(hù)理過(guò)程中，醫(yī)護(hù)人員通常為患兒采取俯臥位或側(cè)臥位，而到底是左側(cè)還是右側(cè)臥位，研究者沒(méi)有明確指出。Bookman等［6］通過(guò)系統(tǒng)綜述發(fā)現(xiàn)，在6個(gè)相關(guān)研究中，有2項(xiàng)研究?jī)H采取俯臥位就緩解了患兒呼吸困難和喂養(yǎng)困難，而4項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)需要對(duì)患兒采取氣管切開(kāi)、牽引成骨術(shù)等治療。另外一些研究也表明，在非手術(shù)治療及患兒喂養(yǎng)過(guò)程中，應(yīng)結(jié)合患兒實(shí)際情況采取俯臥位（首選）、側(cè)臥位或前傾位［7，9－12］。Mackay［7］基于文獻(xiàn)復(fù)習(xí)后認(rèn)為70%病人只給予俯臥位治療便能取得較好療效。

一般來(lái)說(shuō)，證據(jù)級(jí)別在B級(jí)以上才建議推薦臨床使用，但是Pierre Robin綜合征在臨床上并不多見(jiàn)，而且各個(gè)病例均有個(gè)體差異，很難保證其同質(zhì)性，要進(jìn)行大樣本的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)或是做系統(tǒng)評(píng)價(jià)與Meta分析勢(shì)必非常困難，這使本次檢索到的文獻(xiàn)資料證據(jù)級(jí)別不高，以C級(jí)為主，在篩選文獻(xiàn)的過(guò)程中也發(fā)現(xiàn)以個(gè)案報(bào)道居多。因此，研究結(jié)果在應(yīng)用時(shí)受到一定限制。

5 應(yīng)用證據(jù)

將上述評(píng)價(jià)分析后的證據(jù)結(jié)果應(yīng)用于該患兒，即在密切觀察病情的前提下，為患兒采取俯臥與左右側(cè)臥交替，2h更換1次體位。

6 效果評(píng)價(jià)

患兒俯臥與側(cè)臥位時(shí)無(wú)明顯呼吸困難，呼吸40／min～60／min，心率130／min～160／min，經(jīng)皮血氧飽和度 90%～95%；仰臥位時(shí)即見(jiàn)三凹征（＋），呼吸50／min～80／min，心率150／min～180／min，經(jīng)皮血氧飽和度78%～85%。5d后體重增加0．1kg，10d后家屬擔(dān)心后遺癥而放棄治療。Pierre Robin綜合征的治療與效果評(píng)價(jià)是一項(xiàng)“系統(tǒng)工程”，需要多部門(mén)合作（包括家屬等社會(huì)性支持）與長(zhǎng)期隨訪，其喂養(yǎng)困難程度會(huì)隨著呼吸困難的改善而不斷減輕，其體質(zhì)的增長(zhǎng)也會(huì)趨于正常，但是其語(yǔ)言、聽(tīng)力與神經(jīng)系統(tǒng)是否受到明顯的影響，與新生兒時(shí)期的干預(yù)存在相關(guān)性。鑒于此，可在臨床工作中擴(kuò)大樣本觀察該體位干預(yù)手段的可行性及效果。

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