袁永學(xué)

言語失用(apraxia of speech)是運(yùn)動(dòng)性言語障礙的一種，可以單獨(dú)發(fā)生，也可以伴隨其他語言障礙，經(jīng)常與失語癥伴隨存在，尤其是非流暢性失語。而且，言語失用有時(shí)是腦損傷后患者的主要言語表現(xiàn)，并明顯影響患者的口語恢復(fù)。已經(jīng)引起言語-語言病理學(xué)家的廣泛關(guān)注。

1 語言學(xué)表現(xiàn)

20世紀(jì)60年代末，Darley及其同事首次對(duì)言語失用進(jìn)行特征性描述，之后，對(duì)言語失用的研究經(jīng)多年的擴(kuò)展和演變，近30種不同的發(fā)音、語速和韻律的特征與言語失用有關(guān)。盡管言語失用的臨床表現(xiàn)多種多樣，其突出特征多表現(xiàn)在以下幾個(gè)方面：①反復(fù)試驗(yàn)摸索并努力嘗試自我糾正；②在正常的節(jié)奏、重讀和聲調(diào)上失韻律；③重復(fù)相同的表達(dá)材料出現(xiàn)(不一致的發(fā)音錯(cuò)誤)；④明顯的始動(dòng)發(fā)音困難。

Peach[1]對(duì)言語失用的特征總結(jié)如下。

1.1 發(fā)音錯(cuò)誤

言語失用的發(fā)音錯(cuò)誤多以置換、歪曲、遺漏和重復(fù)為特征。區(qū)別特征分析顯示，所有發(fā)音錯(cuò)誤中調(diào)音部位錯(cuò)誤最常見，其次是發(fā)音方法的錯(cuò)誤，再次是聲調(diào)錯(cuò)誤，最后是口/鼻音辨別的錯(cuò)誤。關(guān)于調(diào)音部位，雙唇音和舌-齒齦音較其他調(diào)音部位更易出現(xiàn)錯(cuò)誤；關(guān)于發(fā)音方法，塞擦音和摩擦音更容易出現(xiàn)錯(cuò)誤；關(guān)于替換[2]，可以是音位趨同錯(cuò)誤(后面的音素影響前面的音素)、音位滯后錯(cuò)誤(前面的音素保持到后面，類似于持續(xù)現(xiàn)象)或音素置換。另外，輔音簇較單個(gè)輔音錯(cuò)誤更多，單個(gè)輔音詞，錯(cuò)誤可出現(xiàn)在輔音、元音或兩者皆有，但以輔音錯(cuò)誤為主。無論是輔音錯(cuò)誤還是元音錯(cuò)誤，無論是置換還是歪曲，錯(cuò)音均接近目標(biāo)音。

1.2 韻律錯(cuò)誤

言語失用患者在韻律上傾向于缺乏抑揚(yáng)頓挫、不恰當(dāng)?shù)囊艄?jié)間停頓，及音調(diào)和響度的改變或受限，語速多偏慢。

1.3 錯(cuò)誤產(chǎn)生的影響因素

靶音在詞頭時(shí)易出現(xiàn)錯(cuò)誤；低頻詞匯易出現(xiàn)錯(cuò)誤；無意義音節(jié)比有意義詞更易出現(xiàn)錯(cuò)誤；靶詞增長(zhǎng)時(shí)，音素性錯(cuò)誤增多；主動(dòng)談話較隨意談話或反應(yīng)性談話錯(cuò)誤率更高；音素錯(cuò)誤不一致，即同一個(gè)靶音未必總出現(xiàn)錯(cuò)誤或重復(fù)特定的材料，錯(cuò)誤類型不總是一樣；自發(fā)談話的錯(cuò)誤多于復(fù)述的錯(cuò)誤；言語失用患者可以意識(shí)到自己的發(fā)音錯(cuò)誤，而且有時(shí)能預(yù)見錯(cuò)誤并試圖自我糾正。

國(guó)內(nèi)資料中，也存在對(duì)言語失用言語特征的總結(jié)[3]。①隨著發(fā)音器官運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)復(fù)雜性增加，發(fā)音錯(cuò)誤增加；②詞的開頭為輔音比在其他位置發(fā)音錯(cuò)誤多；③重復(fù)朗讀相同的材料，傾向出現(xiàn)不一致的錯(cuò)誤發(fā)音；④模仿回答比自發(fā)性言語出現(xiàn)更多發(fā)音錯(cuò)誤；⑤發(fā)音錯(cuò)誤隨著詞句難度的增加而增加。

2 分類

言語失用可以是一種發(fā)育性的兒童障礙，或者是一種成人獲得性障礙[4]。據(jù)此將言語失用分為兩種：獲得性言語失用(acquired apraxiaof speech)和發(fā)育性言語失用(developmental apraxia of speech)。

2.1 獲得性言語失用

成人獲得性言語失用通常是局灶性腦損傷所引起，損傷運(yùn)動(dòng)言語的計(jì)劃或設(shè)計(jì)過程，而不存在面部言語相關(guān)肌肉的肌力、運(yùn)動(dòng)速度和協(xié)調(diào)性障礙。言語特點(diǎn)如前所述。

2.2 發(fā)育性言語失用

發(fā)育性言語失用由Yoss等[5]于1974年首次描述。其運(yùn)動(dòng)性言語異常表現(xiàn)在韻律、重音、發(fā)音錯(cuò)誤(發(fā)音錯(cuò)誤非一貫性)、共鳴、摸索行為、啟動(dòng)發(fā)音困難等[6]，與獲得性言語失用有相似性，但兩者的相似性存在疑問，主要區(qū)別是發(fā)育性言語失用可能是音位加工或/和運(yùn)動(dòng)加工受到影響所致，這兩個(gè)過程在兒童尚處于發(fā)育階段，可習(xí)得口語；而獲得性言語失用損傷的則是以前已經(jīng)獲得的過程。

發(fā)育性言語失用國(guó)內(nèi)尚無報(bào)道，目前可查到一篇關(guān)于發(fā)育性言語失用的綜述。國(guó)外報(bào)道較多，僅限于個(gè)案分析，且研究結(jié)果變化較大，臨床研究病例缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，故目前尚無發(fā)育性言語失用的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

發(fā)育性言語失用的神經(jīng)影像學(xué)資料較少見。國(guó)外曾對(duì)一個(gè)半數(shù)家族成員患有發(fā)育性言語失用的家族(KE家族)進(jìn)行正電子發(fā)射斷層顯像(PET)和磁共振成像(MRI)研究[7]，在額葉皮層及其皮層下運(yùn)動(dòng)相關(guān)區(qū)域發(fā)現(xiàn)異常，MRI同時(shí)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)尾狀核極小。這個(gè)家族的另一項(xiàng)聯(lián)合研究在染色體7q31上定位了一個(gè)5.6-centiMorgan區(qū)間的異?；?，顯示特定的基因突變或缺失與發(fā)育性言語失用或特定的神經(jīng)異常有關(guān)[8]。

3 評(píng)價(jià)

雖然發(fā)育性言語失用尚無統(tǒng)一的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，但獲得性言語失用研究較多，存在應(yīng)用廣泛的評(píng)價(jià)方法。

在英語體系中，一個(gè)應(yīng)用廣泛的言語失用的診斷性評(píng)價(jià)方法是運(yùn)動(dòng)性言語評(píng)價(jià)法(motor speech evaluation,MSE)，并設(shè)計(jì)了如下任務(wù)以引出失用患者的言語樣本：元音延長(zhǎng)，音節(jié)、單詞和短語的復(fù)述，朗讀和畫面描述，包括9項(xiàng)子測(cè)驗(yàn)。

3.1 元音延長(zhǎng)

要求受檢者中等大小吸氣，然后盡可能長(zhǎng)地發(fā)元音“ah”，本項(xiàng)檢查有助于確定受檢者是否有足夠的呼吸支持說話，并明確是否存在震顫和音量波動(dòng)。

3.2 連續(xù)輪替運(yùn)動(dòng)

要求受檢者多次重復(fù)單音節(jié)字符(“pa，pa，pa…”“ta，ta，ta…”和“ka，ka，ka…”)。

3.3 交互輪替運(yùn)動(dòng)

要求受檢者盡可能平穩(wěn)、流暢地交替性發(fā)3音節(jié)字符“pataka”。

3.4 多音節(jié)詞匯的單遍重復(fù)

要求受檢者重復(fù)3個(gè)多音節(jié)詞(“gingerbread”“snowman”和“television”)一遍，刺激包括輔音簇并要求在不同發(fā)音位置運(yùn)動(dòng)。

3.5 多音節(jié)詞的多遍重復(fù)

受檢者每次重復(fù)3個(gè)多音節(jié)詞(“artillery”“impossibility”和“catastrophe”)5遍，詞匯包括輔音簇，說每個(gè)單詞的過程中要求在多個(gè)發(fā)音位置間快速運(yùn)動(dòng)。

3.6 單音節(jié)詞的單遍重復(fù)

要求受檢者重復(fù)一個(gè)單音節(jié)詞一遍，每個(gè)單詞都以同一個(gè)輔音開始和結(jié)束(如“nine,judge”)，所以僅要求最小限度地移動(dòng)發(fā)音位置。

3.7 增加單詞長(zhǎng)度

受檢者要求重復(fù)增加音節(jié)數(shù)量的相似單詞(例如“jab”“jabber”和“jabbering”)，本項(xiàng)測(cè)驗(yàn)檢查的是將正確數(shù)量的音節(jié)排列成適當(dāng)順序的能力。一些言語失用患者呈現(xiàn)出說長(zhǎng)單詞比短單詞更易出現(xiàn)錯(cuò)誤。

3.8 重復(fù)句子

受檢者重復(fù)由高頻詞和低頻詞組成的句子(如“In thesummer they sell vegetables”“Arthur was an oozy,oily sneak”)。

3.9 閱讀文章

受檢者閱讀一篇簡(jiǎn)短的、發(fā)音平衡的段落，段落包含英語的大部分發(fā)音，其目的是將朗讀過程中的言語與復(fù)述和有目的的、主動(dòng)談話中的言語進(jìn)行比較。通過上述檢查，可較容易引出患者典型的錯(cuò)誤發(fā)音，如出現(xiàn)本文前述的典型表現(xiàn)即可確診。

研究發(fā)現(xiàn)，言語失用患者在完成元音延長(zhǎng)，連續(xù)的輪替運(yùn)動(dòng)和單個(gè)單詞的一遍重復(fù)(包括單音節(jié)詞和多音節(jié)詞)方面困難較小[9]，也就是說，簡(jiǎn)單發(fā)音不足以引起言語失用患者的言語錯(cuò)誤。在進(jìn)行交替性輪替運(yùn)動(dòng)和多音節(jié)詞的多次復(fù)述這兩項(xiàng)檢查時(shí)，即使輕度言語失用患者都表現(xiàn)很差。假定是這兩項(xiàng)檢查的構(gòu)音運(yùn)動(dòng)的復(fù)雜性引出失用患者的言語錯(cuò)誤，那么，MSE中的這兩項(xiàng)檢查可以作為臨床上評(píng)估言語失用的快速手段，因?yàn)樗醒哉Z失用患者，即使是輕度障礙的患者，均有典型表現(xiàn)。

國(guó)內(nèi)，應(yīng)用廣泛的言語失用評(píng)價(jià)方法是中國(guó)康復(fù)研究中心版的言語失用評(píng)價(jià)方法[4]，本評(píng)價(jià)方法設(shè)定元音順序模仿、詞序模仿及短語模仿等檢查項(xiàng)，用以引出言語失用的言語樣本。檢查中，患者的異常表現(xiàn)包括：元音/詞錯(cuò)誤、順序錯(cuò)誤、摸索現(xiàn)象和發(fā)音錯(cuò)誤等。與MSE檢查相同，在臨床實(shí)際應(yīng)用中，我們也發(fā)現(xiàn)輕度的言語失用患者在元音順序模仿上出現(xiàn)的錯(cuò)誤最少，而在詞序及短語模仿上，所有言語失用患者均有典型表現(xiàn)。所以，詞序及短語模仿也可作為臨床上評(píng)估漢語言語失用的快速手段。具體檢查方法：檢查中，出現(xiàn)典型的錯(cuò)音、摸索、反復(fù)嘗試、努力的表情、自我糾正等前述典型表現(xiàn)，即可確診。見表1。

4 機(jī)制

言語失用是運(yùn)動(dòng)性言語障礙的一種，探討言語失用機(jī)制就不可避免地涉及到言語運(yùn)動(dòng)控制(speech motor control)系統(tǒng)[4]。這一系統(tǒng)涉及的是控制言語產(chǎn)生的體系和策略，設(shè)定語言的語音體系代表區(qū)是系統(tǒng)的輸入部分，一系列構(gòu)音運(yùn)動(dòng)是系統(tǒng)的輸出部分，以通過他人可解讀的聽覺信號(hào)傳送欲表達(dá)的語言信息。所以，言語運(yùn)動(dòng)控制系統(tǒng)在這兩者之間進(jìn)行干預(yù)。言語失用被認(rèn)為就是在言語產(chǎn)生的中間水平發(fā)生障礙，即語言形成(失語性錯(cuò)誤所在)和運(yùn)動(dòng)計(jì)劃的執(zhí)行(構(gòu)音性錯(cuò)誤所在)之間。Darley首先構(gòu)想言語失用是一種運(yùn)動(dòng)言語計(jì)劃層面的障礙[10]。以他的模式，運(yùn)動(dòng)言語計(jì)劃接收語言信息中抽象的音韻/語音部分，進(jìn)行解碼，選擇并排序運(yùn)動(dòng)序列，發(fā)送編排好的感覺運(yùn)動(dòng)指令至發(fā)音器官并監(jiān)視計(jì)劃的執(zhí)行。依照這一觀點(diǎn)，Duffy將言語失用定義為：計(jì)劃感覺運(yùn)動(dòng)指令能力受損所致的一種運(yùn)動(dòng)言語障礙，感覺運(yùn)動(dòng)指令能使肌肉定位并運(yùn)動(dòng)以產(chǎn)生自主性言語[11]。可以不存在肌力減弱或神經(jīng)肌肉遲緩，且沒有思想和語言的干擾。據(jù)此，可將言語失用與失語癥的音素性錯(cuò)語和運(yùn)動(dòng)性構(gòu)音障礙進(jìn)行鑒別。

表1 言語失用評(píng)定

4.1 運(yùn)動(dòng)性構(gòu)音障礙和言語失用

運(yùn)動(dòng)性構(gòu)音障礙是在運(yùn)動(dòng)計(jì)劃的執(zhí)行過程出現(xiàn)障礙，而言語失用則是在運(yùn)動(dòng)言語計(jì)劃過程出現(xiàn)障礙，兩者的本質(zhì)均是運(yùn)動(dòng)性言語障礙，不同的是運(yùn)動(dòng)性構(gòu)音障礙的言語錯(cuò)誤是由言語相關(guān)的肌肉麻痹、肌力減弱或運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)導(dǎo)致的，其發(fā)音錯(cuò)誤具有一致性，且可預(yù)見。而言語失用的發(fā)音錯(cuò)誤與肌力無關(guān)，且發(fā)音錯(cuò)誤非一貫性，不可預(yù)見。

4.2 音素性錯(cuò)語和言語失用

言語失用的發(fā)音錯(cuò)誤，從本質(zhì)上是非語言性的，而失語性音素性錯(cuò)語則是在音位編碼階段出現(xiàn)障礙，本質(zhì)上屬于語言性的。然而，從錯(cuò)音模式上看，失語癥的音素性錯(cuò)語的臨床特征有時(shí)被認(rèn)為是言語失用的突出表現(xiàn)，而且，有時(shí)也會(huì)表現(xiàn)為努力地嘗試、錯(cuò)誤發(fā)音運(yùn)動(dòng)并嘗試自我糾正、發(fā)音錯(cuò)誤非一貫性和啟動(dòng)表達(dá)困難，與前述言語失用的錯(cuò)誤相似，表明言語失用和音素性錯(cuò)語不能簡(jiǎn)單地從錯(cuò)音模式上進(jìn)行鑒別。

Tonkovich等建議音素排序錯(cuò)誤可能對(duì)言語失用和音素性錯(cuò)語的鑒別提供幫助，音素排序錯(cuò)誤常是音位趨同化錯(cuò)誤的過渡形式，很難將這種錯(cuò)誤歸于言語產(chǎn)生的運(yùn)動(dòng)水平，理論上，這種錯(cuò)誤與導(dǎo)致語音系統(tǒng)緩沖區(qū)重建錯(cuò)誤或使語音體系緩沖區(qū)充滿錯(cuò)誤音素的障礙一致[12]。

另外，插入弱讀元音和異常韻律僅見于言語失用患者。

5 神經(jīng)解剖學(xué)基礎(chǔ)

腦功能定位的傳統(tǒng)方法是腦損傷后導(dǎo)致特定的功能障礙，此功能即可定位到該損傷部位。據(jù)此方法，一個(gè)被廣為引用的研究確認(rèn)腦島中央前回的上部(SPGI)為伴有失語的言語失用患者的病損部位[13]，許多研究者亦確認(rèn)島葉前部損傷可致言語失用。亦有文獻(xiàn)報(bào)道，前運(yùn)動(dòng)區(qū)、輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)，與Broca區(qū)聯(lián)系的白質(zhì)纖維和頂葉皮層與言語失用有關(guān)[14]。Peach等發(fā)現(xiàn)基底核和額部白質(zhì)也包含在運(yùn)動(dòng)性言語加工和產(chǎn)生的功能體系中，運(yùn)動(dòng)性言語似乎是由幾個(gè)不同功能的皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)支配，包括初級(jí)運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)(Brodmann區(qū)4)、非初級(jí)運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)(前運(yùn)動(dòng)區(qū)44和6的側(cè)面及輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)6的內(nèi)側(cè))和頂葉，非初級(jí)運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)負(fù)責(zé)運(yùn)動(dòng)的準(zhǔn)備和感覺的指導(dǎo)，初級(jí)運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)負(fù)責(zé)運(yùn)動(dòng)的執(zhí)行，頂葉居間為運(yùn)動(dòng)準(zhǔn)備整合感覺輸入，這些皮層區(qū)域又與基底核(殼、蒼白球、尾狀核和黑質(zhì))發(fā)生雙向纖維投射[15]。因此，在結(jié)構(gòu)中基底核對(duì)與感知和熟練運(yùn)動(dòng)相關(guān)的輸入輸出沖動(dòng)的整合十分重要。這說明，單獨(dú)基底節(jié)損傷可出現(xiàn)言語失用。Peach曾對(duì)1例基底節(jié)出血導(dǎo)致的失語癥和言語失用患者進(jìn)行言語特征分析，并與皮層損傷導(dǎo)致的言語失用進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn)兩者之間，在錯(cuò)音模式上沒有區(qū)別，但是皮層下?lián)p傷導(dǎo)致的言語失用出現(xiàn)更多的音素替代錯(cuò)誤，且單詞的起始音素較詞中和詞尾音素更容易出現(xiàn)錯(cuò)誤[15]。

雖然很多文獻(xiàn)報(bào)道，島葉前部損傷與言語失用間存在穩(wěn)固的聯(lián)系[16]，但是亦有文獻(xiàn)報(bào)道過不伴有島葉損傷的言語失用。分析認(rèn)為，報(bào)道中伴有島葉損傷的言語失用患者多并發(fā)大腦中動(dòng)脈的狹窄或閉塞，而大腦中動(dòng)脈閉塞易于損傷島葉，且可單獨(dú)導(dǎo)致言語失用和其他障礙。Hillis對(duì)80例非腔隙性梗死的低灌注患者進(jìn)行研究(31例伴言語失用，49例不伴言語失用)，其中伴言語失用的患者中，僅12例存在SPGI的梗死或低灌注，26例存在左側(cè)Broca區(qū)的梗死或低灌注；不伴言語失用的患者中，32例存在SPGI的梗死或低灌注，僅5例存在Broca區(qū)的梗死或低灌注[16]。統(tǒng)計(jì)表明，言語失用與SPGI無明顯相關(guān)性，相反，無論伴與不伴島葉損傷，言語失用均與額下回后部低灌注或結(jié)構(gòu)性損傷相關(guān)。

關(guān)于腦損傷位置和言語失用嚴(yán)重程度的關(guān)系，有研究發(fā)現(xiàn)輕度言語失用患者損傷多局限于島葉及相接的周圍區(qū)域；中度的言語失用患者損傷多圍繞于SPGI和額中回，大多包含Broca區(qū)、基底節(jié)、外囊和內(nèi)囊；重度言語失用患者損傷包括上述所有區(qū)域，還包括上縱束纖維(SLE)，部分重度患者還包括初級(jí)聽覺皮層(Brodmann區(qū)41和42)和Bromann區(qū)22前部[9]。

言語失用亦見于進(jìn)行性失語(progressive aphasia)，是非對(duì)稱性皮層變性疾病的主要臨床特征，言語失用可與進(jìn)行性失語同時(shí)存在，有時(shí)是本病最初幾年交流障礙的主要表現(xiàn)，或病初即表現(xiàn)為言語失用。有研究發(fā)現(xiàn)，伴有言語失用的神經(jīng)變性疾病患者，無論是否伴有失語，均存在Tau蛋白，而不伴有言語失用的神經(jīng)變性疾病的患者，則檢測(cè)不到此物質(zhì)；利用MRI的逐像素形態(tài)學(xué)分析，發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)前區(qū)和輔助運(yùn)動(dòng)皮層與言語失用相關(guān)[17]。

本文多是對(duì)英語語系的言語失用患者的言語特征和神經(jīng)解剖學(xué)總結(jié)。臨床上發(fā)現(xiàn)，漢語言語失用患者的語言特征和神經(jīng)解剖基礎(chǔ)大體上與英語言語失用患者一致，但尚缺乏相關(guān)系統(tǒng)研究。漢語和英語是兩個(gè)語言體系，在音調(diào)、音節(jié)、重音等方面尤其不同，因此，對(duì)漢語言語失用的細(xì)化研究十分必要。

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