鄒文燾 張家雄 陳萍

資料 患者女性，37歲，因“鼻塞伴流涕、頭痛1個月余”入院?；颊哂?012年7月無明顯誘因下出現雙側交替性鼻塞，右側為甚，伴流膿涕及嗅覺減退。時有頭痛發(fā)作，伴眼脹不適，左側為甚。否認鼻腔異味及鼻出血，否認面部麻木。于2012年8月至我院就診，鼻內鏡檢查示:鼻中隔“S”形偏曲，雙側中鼻道見水腫息肉樣新生物，右側為甚。鼻咽部黏膜充血，見黏膿性分泌物。于8月20日擬診“鼻腔新生物”收入院。入院后查鼻竇CT示:鼻腔內見軟組織樣密度影充填，右側篩竇、蝶竇、額竇及左側蝶竇腔內充滿類似軟組織密度影，呈膨脹性生長，填塞上、中鼻道開口。竇壁骨質破壞，鼻中隔后端骨質破壞吸收，可見新生物從右側鼻中隔后端侵及左側鼻腔(圖1～2)?？紤]鼻腔鼻竇惡性腫瘤可能。于入院后第2天在全身麻醉鼻內鏡下行鼻腔鼻竇新生物切除活檢術。手術所見:雙側鼻腔后端水腫新生物，表面尚光滑，質脆，觸之易出血，右側為甚。病變累及鼻中隔后端，伴鼻中隔后端軟骨吸收，界限不清。術中切除右側鼻腔后端及左側鼻腔后端鼻中隔面新生物送檢，連同鼻中隔后上方一并切除;開放右側篩竇、蝶竇、額竇及左側蝶竇，清除竇腔內新生物，仔細檢查無腦脊液漏。病理示:橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)。免疫組織化學結果:腫瘤細胞AE1/AE3(-)，MA(-)，CK5/6(-)，vimentin(+)，desmin(+)，SMA(-)，S-100(-)，HMB45(-)，CD34 血管(+)，Ki67(+)30%，MyoD1(+)，P63(-)，LCA(-)。術后進一步檢查排除頸部淋巴結及全身其他部位轉移，行VAC方案 (長春新堿、放線菌素D、環(huán)磷酰胺)化療2個療程，同時輔以中藥抗腫瘤及免疫支持治療?；熀髲筒楸莾如R見鼻腔頂壁痂皮覆蓋，無明顯新生物，鼻中隔后端部分缺如;鼻竇CT示鼻腔、鼻竇病灶較前明顯縮小(圖3～4)。目前患者臨床隨訪1年，無明顯鼻塞，偶有少量涕中帶血，精神軟，頭痛較術前明顯緩解，無骨髓抑制反應。定期復查未見全身其他臟器轉移。

圖1.鼻腔鼻竇新生物膨脹性生長，竇腔骨質破壞

圖2.鼻中隔后端破壞吸收，新生物侵及左側鼻腔

圖3.術后所見示顱底及眼眶壁骨質破壞

圖4.病灶較術前明顯縮小

討論 RMS來源于向橫紋肌分化的未成熟間葉細胞，無橫紋肌器官的RMS發(fā)生率遠較橫紋肌本身所發(fā)生者高。臨床上多數患者有鼻塞癥狀，疼痛為RMS較早出現的癥狀之一，多屬神經痛。晚期因腫瘤侵犯眼眶或顱底而常有難以忍受的頭痛。本例患者入院前1個月時有頭痛發(fā)作，出現頭痛癥狀者提示病變多已侵犯鼻竇［1］，術前鼻竇CT可證實。鼻竇CT若發(fā)現鼻腔鼻竇新生物，伴鄰近可見骨質破壞，密度與鄰近肌肉組織相近者［2］，需考慮RMS可能。局部檢查鼻腔新生物表面?？梢娀野咨倌游锔街２∽兎秶鷱V泛者破壞周圍骨質，沒有與其他鼻腔鼻竇惡性腫瘤明顯區(qū)別的特征?；颊叱霈F頸部淋巴結轉移較癌腫為早。淋巴結轉移常分為2步:首先轉移至咽后淋巴結的外側組，因此處淋巴結較小，臨床上不易看到或捫及，故易忽略;病程晚期才有頜下淋巴結或頸深淋巴結上群的轉移。因此對于可疑病例，術前活檢、術中冷凍切片及術后整體標本送病檢均為明確診斷和避免誤診誤治的重要手段，應作為必不可少的常規(guī)檢查項目［3］。

活組織病理檢查是目前確診RMS的重要方法。腫瘤組織由不同分化階段的橫紋肌母細胞組成。根據瘤細胞的分化程度、排列結構和大體特點，可分為細胞分化程度很低的胚胎性RMS(包括葡萄狀肉瘤)、瘤細胞排列成腺泡狀的腺泡狀RMS，以及瘤細胞呈形態(tài)多樣性的多形性RMS 3種類型。其中胚胎性最常見，約占60%。所有間葉組織來源的腫瘤均可用vimentin免疫組織化學染色證實組織來源。RMS常采用特異性肌紅蛋白(myolobin)、結蛋白(desmin)、肌動蛋白(HHF-35)等免疫組織化學標記方法，明確組織來源［4］。

RMS預后取決于多種因素，腫瘤的原發(fā)部位與預后關系密切。各種RMS惡性程度均很高，生長迅速，易早期發(fā)生轉移，如不及時診斷、治療，預后極差，約90%患者在5年內死亡。由于病變周圍結構的特殊性，完全徹底切除腫瘤存在一定的難度。目前，國內外主張頭頸部RMS應根據病理類型，選擇術前放化療的綜合治療原則［5］。但成人RMS的治療效果依然較差，5年生存率僅有35%。由于RMS侵襲性強，鼻腔鼻竇大范圍的根治性手術如鼻側切開術等，容易導致面部畸形及毀容，不易為患者接受且易放棄治療［6］。本例患者術前鼻竇CT已提示伴有顱底骨質破壞吸收，經綜合治療后，目前隨訪1年，仍無病生存中，顱內及全身未見明顯腫瘤轉移，容貌正常，生活自理，生活質量佳。復查影像學提示鼻腔鼻竇腫瘤均消退，客觀療效評價接近完全緩解。本例鼻腔鼻竇RMS通過多模式綜合治療，近期療效好，癥狀顯著緩解，生活質量提高，生存期延長，對臨床RMS的診斷及治療提供一定的參考。

［1］付曉燕，汪建，熊敏.鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤26例報道［J］.醫(yī)學研究生學報，2009，22(10):1119-1120.

［2］宋樂，楊本濤，陳光利，等.鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤的CT和MRI診斷［J］.中國醫(yī)學影像技術，2008，24(3):366-369.

［3］黃方，吳春林.鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤的診斷和治療［J］.罕少疾病雜志，2003，10(6):11-14.

［4］Wurm J，Constantinidis J，Grabenbauer GG，et al.Rhabdomyosarcomas of the nose and paranasal sinuses:treatment result s in 15 cases［J］.Otolaryngol Head Neck Surg，2005，133(1):42-50.

［5］任偉，閆婧，殷海濤，等.局部晚期鼻腔鼻竇胚胎性橫紋肌肉瘤的多模式治療經驗［J］.臨床腫瘤學雜志，2011，16(9):826-828.

［6］Luu QC，Lasky JL，Moore TB，et al.Treatment of embryonal rhabdomyosarcoma ofthe sinusand orbitwith chemotherapy，radiation，and endoscopic surgery.［J］.J Pediatr Surg，2006，41(6):e15-17.