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        某市農(nóng)業(yè)地區(qū)389例兒童矮小癥病因與治療分析

        2014-10-15 06:32:08劉峻峰
        關(guān)鍵詞:生長激素垂體病因

        劉峻峰

        (周口市中心醫(yī)院,河南周口 466000)

        矮小癥已成為兒科門診的常見病,約占我國兒童總量的3%。矮小癥種類繁多,病因復雜,治療手段多樣[1],周口屬農(nóng)業(yè)地區(qū),人口眾多,經(jīng)濟落后,留守兒童多,治療觀念滯后,造成矮小癥就診年齡偏大、治療率低等狀況。筆者對周口市中心醫(yī)院2011年2月~2013年1月接診的矮小患者389例的病因及治療進行總結(jié)分析 ,為預防和降低矮小癥發(fā)病率,尋求最佳治療方法,改善患兒的最終身高提供有價值的臨床資料。

        1 一般資料和方法

        1.1 一般資料 病例選取2011年2月~2013年1月該院接診的389例矮小患兒,其中男228例,女161例,男∶女 =1.4∶1,年齡 4~16歲,平均年齡(8.9±3.2)歲,均符合身高低于同年齡同性別身高均值2~3SD或第3個百分位以下[1]。

        1.2 方法 ①病史采集:用統(tǒng)一設計打印表格進行調(diào)查登記。了解兒童籍貫、家族史、父母身高及青春期發(fā)育史、遺傳疾病等。母親生產(chǎn)史、妊娠史、分娩方式、患兒個人史等。②體格檢查:身高、體質(zhì)量、體態(tài)、第二性征的發(fā)育等。③實驗室檢查:生長激素激發(fā)實驗、必要時性激素激發(fā)實驗、檢測IGF-1,血、尿常規(guī),肝腎功能,甲狀腺功能,電解質(zhì),血糖,微量元素等。女性患兒檢查子宮、卵巢、染色體等。④影像學檢查:檢查骨齡,垂體等。

        1.3 診斷標準 參照中華醫(yī)學會兒科學會內(nèi)分泌遺傳代謝學組2008年制定的標準進行[2]。

        1.4 治療 本組病例采用長春金賽藥業(yè)生產(chǎn)的注射用重組人生長激素水劑治療(批號201103007和201201003,規(guī)格為30 IU),劑量為0.10~0.20 IU·(kg·d)-1,每晚睡前皮下注射,療程3~12個月。甲狀腺功能低下者用左甲狀腺素鈉片(批號201106012,規(guī)格50 ug)治療,劑量為 1.5~3 ug·(kg·d)-1,晨起空腹頓服,監(jiān)測甲狀腺功能,保持甲狀腺功能在正常范圍內(nèi),療程1~3個月,部分患兒需終生服藥。對于留守兒童,除應用重組人生長激素治療外,醫(yī)務人員還定期到患兒家庭進行心理干預,指導用藥,鼓勵在外地打工的父母多與孩子溝通,給予更多的關(guān)愛。所有患兒均在藥物治療的基礎上,增強營養(yǎng),補充蛋白質(zhì)及維生素、鈣劑等,加強鍛煉,保證充足睡眠。并依據(jù)心理學方法,應用表揚藝術(shù)進行心理干預。

        1.5 統(tǒng)計學方法 應用SPSS 17.0統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計學分析,所有計量資料采用均數(shù)±標準差()表示,治療前后比較采用t檢驗,P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

        2 結(jié)果

        2.1 病因分類 對389例矮小患者病因進行分析,與河南地區(qū)報道基本一致,見表1。

        表1 矮小癥患兒病因分析表(n=389)

        2.2 治療效應 389例矮小患兒共有105例接受重組人生長激素治療,療程在3~12個月,經(jīng)過治療生長速率均有明顯加快,治療效果稍有差別。見表2。

        表2 矮小癥患兒治療效果分析表(,n=105)

        表2 矮小癥患兒治療效果分析表(,n=105)

        疾病分類 n 年齡/歲 劑量(IU/kg·d-1) 生長速率(V/cm·a-1)37 9.6±3.5 0.10~0.15 12.0~15.0特發(fā)性矮小 26 9.9±2.9 0.15~0.20 8.5~12.0家族性矮小 16 8.9±3.2 0.15~0.20 8.5~12.0營養(yǎng)不良性矮小 10 5.3±3.0 0.14~0.18 8.5~12.5甲狀腺功能減低癥 6 6.0±2.7 0.12~0.15 11.0~14.0精神心理性矮小 6 10.0±3.8 0.15~0.20 8.0~10.5 Turners綜合征生長激素缺乏癥4 8.1±3.7 0.12~0.15 11.0~12.5

        2.3 不良反應 治療過程中大部分未出現(xiàn)不良反應。3例患兒注射生長激素后出現(xiàn)眼瞼水腫、輕微頭疼,均在一周內(nèi)消失。1例血糖輕度升高。1例注射部位周圍出現(xiàn)一過性皮疹。

        3 討論

        人的生長發(fā)育是一個極為復雜的生物過程,受遺傳基因、母孕情況、生長環(huán)境、營養(yǎng)、精神心理、疾病等因素的作用與調(diào)控,因此,矮小癥種類繁多,病因復雜。對該院389例矮小癥兒童病因分析顯示,生長激素缺乏癥(GHD)占首位,未知原因的特發(fā)性矮小癥占矮小原因的第二位,家族性矮小癥是該研究資料顯示的第三大病因。

        生長激素缺乏癥是下丘腦-垂體-IGF-1生長軸功能障礙所致。主要是生產(chǎn)過程中存在如胎位不正、產(chǎn)程過長、出生窒息等導致垂體受損,使垂體前葉GH分泌不足造成生長遲緩。該組生長激素缺乏癥的128例病例中42例有異常分娩史。臨床表現(xiàn)為出生時身長正常,1歲后生長漸漸緩慢。在骨骺閉合前,進行基因重組人生長激素替代治療,療效明顯,一般治療后每年可增長12~15 cm。

        特發(fā)性矮小病因尚未明確,其特征是兒童期生長不足導致身材明顯矮小,生長速率偏低,藥物激發(fā)后生長激素的峰值在正常范圍內(nèi)。該組病例的診斷排除了已知的病因,如慢性系統(tǒng)性疾病,骨骼、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病,染色體疾病等。主要原因是由生長激素不敏感引起的,即生長激素結(jié)合蛋白質(zhì)減少,不能發(fā)揮正常的作用。該研究顯示,對特發(fā)性矮小采用加大重組人生長激素用量的辦法治療,生長速率在治療后均較治療前增長。

        家族性矮小癥占矮小原因的第三位,與國內(nèi)報道相比比率稍偏高。這類患兒導致矮小的原因主要是遺傳因素。若身高一直處在-2SD以下,就應及早進行重組人生長激素治療。治療后身高增長有明顯加速,可望達正常水平。對這類患者要定期隨訪,進行身高監(jiān)測,避免生長激素濫用而加重家庭及社會負擔,也避免停藥后生長速率仍較低而影響終身高。

        本組病例中留守兒童占29例,這些患兒常年與父母分離,得不到精神關(guān)愛,營養(yǎng)攝入不足或攝取營養(yǎng)不合理導致生長受累。其生長遲緩是暫時性的,一般只要恢復足夠營養(yǎng)攝入并調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)使之合理,則生長可加速[3]。精神心理性矮小患兒年齡偏大,是由精神心理受挫,影響下丘腦-垂體-生長激素和胰島素樣生長因子1軸功能,導致生長停滯,改變其生活環(huán)境,改善不利因素,患兒可恢復正常的生長發(fā)育[4]。然而這兩類矮小患兒都沒有引起足夠的重視,沒有及時就診,得不到正確的指導而延誤治療,有的已過了最佳治療期。

        總之,導致兒童矮小的病因復雜,還需要大樣本進行深入的臨床研究。該文對周口地區(qū)矮小癥的發(fā)病因素進行分析,旨在為臨床治療提供資料。但由于地處農(nóng)業(yè)地區(qū),受經(jīng)濟欠發(fā)達、檢查條件限制等原因的影響,該研究的例數(shù)不多,尚需進一步積累,以期為臨床應用提供更為詳實的資料。

        [1] 胡亞美,江載芳,諸福棠.實用兒科學[M].7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2002.

        [2] 矮身材兒童診治指南[J].中華兒科雜志,2008,46(6):428-430.

        [3] 顧學范.身材矮小的鑒別診斷和發(fā)育[J].臨床兒科雜志,2002,20(2):124-128.

        [4] 上官予梅,嚴學勤.中山市723例矮小癥的病因分析[J].廣州醫(yī)藥雜志,2010,41(2):29-31.

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