張慶輝+石好嶺+侯森+時永

【摘要】目的探討胰腺實性假乳頭狀瘤的臨床表現(xiàn)、診斷及治療方法。方法回顧性分析本院收治的14例確診為胰腺實性假乳頭狀腺瘤患者的臨床資料。結(jié)果14例患者術(shù)后病理均證實為胰腺實性假乳頭狀瘤, 經(jīng)手術(shù)治療后, 隨訪3個月~10年, 未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移, 預(yù)后良好。結(jié)論胰腺實性假乳頭狀瘤是一種少見的胰腺良性或低度惡性腫瘤, 臨床表現(xiàn)無特異性, 手術(shù)治療是主要方法, 預(yù)后良好。

【關(guān)鍵詞】胰腺實性假乳頭狀瘤；診斷治療；手術(shù)胰腺實性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas, SPTP))是臨床上少見的一種胰腺良性或低度惡性腫瘤, 發(fā)病率占胰腺腫瘤的0.13%~2.70%［1］, 隨著診斷手段的發(fā)展, 近年報道有逐漸增多趨勢, 回顧性分析本院自1999年1月~2013年12月收治的14例SPTP患者的臨床資料, 現(xiàn)報告如下。

1資料與方法

1. 1一般資料本組所有病例均經(jīng)術(shù)后病理證實為胰腺實性假乳頭狀瘤。14例患者中女13例, 男1例。年齡17~36歲, 平均年齡28.6歲。

1. 2臨床表現(xiàn)2例有左上腹隱痛不適, 3例無意中捫及腹部包塊, 9例為體檢時超聲發(fā)現(xiàn)腹部包塊。無發(fā)熱、寒戰(zhàn)、黃疸及腹脹。查體：腹部平軟, 無壓痛及反跳痛, 5例可于左上腹部捫及包塊, 質(zhì)地韌, 無壓痛, 邊界欠清, 活動度差。

1. 3輔助檢查肝功能、血尿淀粉酶及腫瘤標志物(AFP、CEA 、CA-199與 CA-125)均正常。彩超均示胰腺部位有囊實性混合回聲, 有包膜, 呈類圓形或圓形, 邊界清楚, 形態(tài)規(guī)則, 提示胰腺囊實性占位性病變, 建議進一步檢查。CT示胰腺囊實混合密度類圓形腫塊, 囊性部分呈低密度影, CT值為11~33 Hu, 實性部分為等或略低密度影, 囊性低密度區(qū)見點狀或結(jié)節(jié)狀密度增高影, 呈“溶冰狀”, CT值為21~50 Hu, 增強后囊性部分無強化, 實性部分強化明顯, CT值30~50 Hu。腫瘤直徑2.5~8.5 cm, 腫瘤位于胰頭部1例, 位于胰頸部3例, 位于胰體尾部10例。

1. 4治療方法14例患者術(shù)前診斷為胰腺占位, 均行手術(shù)治療, 根據(jù)術(shù)中探查情況, 行保留幽門的胰頭十二指腸切除術(shù)1例(腫瘤位于胰腺頭部), 行胰腺腫瘤切除術(shù)5例(腫瘤位于胰腺頸部或胰腺體尾部), 行胰體尾切除術(shù)6例(腫瘤位于胰腺體尾部), 行胰腺體尾部切除+脾臟切除術(shù)+自體脾片移植術(shù)2例(腫瘤位于胰腺尾部)。

2結(jié)果

本組14例患者中術(shù)中均送快速冰凍病理結(jié)果示：胰腺實性假乳頭狀瘤9例；考慮胰腺良性病變, 細胞印片未見異性細胞5例。術(shù)后常規(guī)病理均診斷為：胰腺實性假乳頭狀瘤。免疫組化結(jié)果：NSE、抗胰蛋白α-1-AT、Vim、CD10 和PR陽性；CK、CEA、EMA、SMA陰性； Syn、CgA、S-100表達結(jié)果不定。PR陽性提示腫瘤可能與性激素有關(guān), Vim、α-1-AT陽性提示腫瘤有腺泡細胞分化的特點, NSE、Syn、CgA陽性提示腫瘤有神經(jīng)內(nèi)分泌分化特點的可能。住院時間11~24 d, 平均16.7 d。術(shù)后出現(xiàn)胰瘺1例, 經(jīng)保守治療后痊愈；同時行脾臟切除術(shù)1例患者術(shù)后出現(xiàn)血小板升高, 經(jīng)口服阿司匹林腸溶片, 100 mg, q.d., 2個月后復(fù)查血常規(guī), 提示血小板降至正常, 遂停藥。其他患者均恢復(fù)良好, 無相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生。所有患者均獲隨訪, 隨訪時間3個月~10年, 均無腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移等。

3討論

SPTP是臨床上比較少見的一種胰腺疾病, 隨著診斷技術(shù)的發(fā)展, 近年報道逐年增多, SPTP好發(fā)于青年女性, 男女比例1：13［2］, 在兒童和男性中發(fā)病率極低, 但預(yù)后相對較差［3］。本組患者14例, 女13例, 男1例, 與報道一致, 該腫瘤能夠發(fā)生于胰腺的任何部位, 多見于胰腺體尾部。本研究顯示, 胰腺尾部占71.42%(10/14), 胰頭部占7.14%(1/14), 胰頸部占21.42%(3/14)。

SPTP臨床表現(xiàn)無特異性, 大部分患者無癥狀, 多于體檢時無意中發(fā)現(xiàn), 少部分表現(xiàn)為腹部隱痛, 腫瘤較大時可觸及包塊, 少數(shù)胰頭部較大腫瘤可壓迫膽管引起黃疸。少見有肝轉(zhuǎn)移, 腹膜及卵巢轉(zhuǎn)移。術(shù)前診斷主要靠彩超及CT檢查發(fā)現(xiàn)胰腺部位占位, CT具有特征性表現(xiàn), 表現(xiàn)為邊界清楚的異常密度影, 可為較胰腺稍低或稍高密度影, 中間可有鈣化影, 多數(shù)呈囊實性混雜密度影, 增強后實性部分可明顯強化［4］。腫瘤標志物陰性。確診主要依靠病理結(jié)果, 免疫組化可提供有力依據(jù)［5］。Vim、α-1-AT陽性提示腫瘤有腺泡細胞分化的特點, NSE、Syn、CgA陽性提示腫瘤有神經(jīng)內(nèi)分泌分化特點的可能［6］。本組病例彩超及CT均提示胰腺囊實性異常占位表現(xiàn), 病理結(jié)合免疫組化均證實為SPTP。

SPTP的診斷主要以手術(shù)切除后病理檢查及免疫組化確定診斷。目前對胰腺穿刺活檢明確診斷爭論較多, 故一般不采用。鑒別診斷主要是與胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌、復(fù)雜的胰腺假性囊腫及胰島細胞瘤囊性變等疾病鑒別。

SPTP的治療方法是首選手術(shù)治療［5］。手術(shù)方式需要根據(jù)腫瘤大小及部位等而定。位于胰頭部的腫瘤可行胰十二指腸切除術(shù)或保留幽門的胰十二指腸切除術(shù)；位于胰尾部的腫瘤可行胰尾切除術(shù)；如侵犯脾臟或侵犯脾血管, 則行聯(lián)合脾臟的胰尾切除術(shù)；如腫瘤小而局限, 則行單純腫瘤切除術(shù)。近年也有應(yīng)用腹腔鏡手術(shù)治療SPTP的報道。本組病例行胰十二指腸切除術(shù)1例, 局部胰腺腫瘤切除術(shù)5例, 胰體尾切除術(shù)6例, 行胰腺體尾部切除+脾臟切除術(shù)2例。除1例有胰瘺, 1例脾臟切除術(shù)后血小板升高外, 其余均無術(shù)后并發(fā)癥, 預(yù)后良好, 隨訪均無腫瘤復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移。姚殿波等報道的病例中約10%為惡性, 約0.5%有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移［7］。僅有少數(shù)發(fā)生術(shù)后復(fù)發(fā)或遠處轉(zhuǎn)移至肝臟等, 但經(jīng)再次手術(shù)切除, 術(shù)后生存期仍可達數(shù)年［8］。

綜上所述, SPTP臨床表現(xiàn)無特異性, 術(shù)前診斷較難, 確診主要依靠病理結(jié)果及免疫組化, 手術(shù)切除是主要治療方法, 術(shù)后預(yù)后較好。

參考文獻

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［8］ Martin RC, Klimstra D, BrennanMF.et al. Solid-Pseudopapillary tumor of the pancreas:a surgical enigma？.Ann Surg Oncol, 2002, 9(1):35-40.

［收稿日期：2014-03-18］

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