羅照春

一個活潑可愛的男嬰降臨到人世，其智能及發(fā)育均正常。奇怪的是，他的后頸部有個小肉蛋，一哭鬧，這個肉蛋驟然膨大。這孩子名叫章瑞，是河南省駐馬店一對年輕農(nóng)民夫婦所生的頭胎嬰兒。小章瑞到3個月大時，肉蛋已有鴨蛋大小（4.5×4×3厘米），看著很讓家人擔(dān)心。

武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)外科專家將其確診為“頸段脊膜膨出”。系胳椎管先天性發(fā)育不全所致，屬少見的先天性畸形。醫(yī)生在全麻下為患兒成功地做了脊膜膨出修補術(shù)。術(shù)后，小章瑞一切恢復(fù)如正常健康兒一樣，痊愈出院。

據(jù)了解，小章瑞的父母身體健康，無先天性遺傳疾病，亦非近親結(jié)婚。孩子怎么會患這種先天性疾病呢？

發(fā)病原因及其臨床癥狀

小章瑞這種“頸段脊膜膨出”，屬于脊柱裂脊髓脊膜膨出中少見的一例癥狀。

脊髓脊膜膨出是由于先天性椎板發(fā)育不全，脊髓、脊膜通過椎板缺損處向椎管外膨出的一種先天性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育畸形。專家研究認(rèn)為，脊柱裂脊髓脊膜膨出是由多種因素綜合致病，包括遺傳因素、周圍環(huán)境等。孕婦妊娠早期體內(nèi)缺乏葉酸，是重要原因之一。因此，國家提倡和推廣在孕早期口服葉酸或食物強化補充葉酸，以降低先天性脊柱裂的發(fā)病率。

發(fā)生脊柱裂脊髓脊膜膨出的新生兒出生時，順著其背部中線的頸、胸或腰骶部的某部位可見一囊性腫物，有的如棗大，有的如雞蛋大，甚至巨大不等。腫物呈圓形或橢圓形，多數(shù)基底較寬，少數(shù)為帶狀；表面皮膚正常，也有的為瘢痕樣，而且菲?。蝗绻l(fā)生破潰，表面呈肉芽狀或有感染；若已破潰，腫物表面有腦脊液流出；嬰兒哭鬧時腫物膨大；如壓迫腫物，則前囟門膨隆，顯示膨出腫物與蛛網(wǎng)膜下腔相通。對腫物做透光試驗，單純的脊膜膨出透光程度高，而內(nèi)含脊髓與神經(jīng)根者，有時可見腫物內(nèi)有陰影。

脊柱裂脊髓脊膜膨出全球發(fā)病率在0.05%～0.1%，估計每年約300 000例人發(fā)病，可導(dǎo)致41 000人死亡和230 000人致殘。我國發(fā)病率在0.1%～1.0%，是新生兒致殘和致死的重要原因之一?；純嚎沙霈F(xiàn)局部皮膚破潰、感染，甚至蛛網(wǎng)膜下腔和顱內(nèi)感染，引起嚴(yán)重神經(jīng)并發(fā)癥和后遺癥，包括認(rèn)知功能障礙、癲癇、肢體癱瘓等。脊髓脊膜膨出引起神經(jīng)功能癥狀，出現(xiàn)腰背部疼痛、下肢麻木無力、大小便障礙等。病情嚴(yán)重時會危及患者的生命。

及時診斷及時治療效果好

根據(jù)脊柱裂脊髓脊膜膨出的臨床癥狀特點，一般均能準(zhǔn)確診斷，透光試驗可作診斷參考。最重要的診斷點是嬰兒出生后即發(fā)現(xiàn)背部中線有膨脹性的包塊，并隨著年齡增長而擴(kuò)大，出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)損害癥狀。

本病需要與脂肪瘤、畸胎瘤、皮樣囊腫以及骶尾部惡性腫瘤、脊索瘤等鑒別。脊柱X線平片顯示脊柱裂改變，膨出囊伸向胸腔、腹腔者，椎間孔多見擴(kuò)大，突出向盆腔者，骶管顯著擴(kuò)大。CT、MRI掃描顯示脊柱裂及脊髓、神經(jīng)的畸形，以及局部粘連等病理情況。

原則上此類疾病都適合手術(shù)治療。手術(shù)要點是切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損。單純性脊膜膨出，經(jīng)此手術(shù)可以治愈。

術(shù)中要探查脊髓與神經(jīng)向脊膜囊內(nèi)膨出的情況，給予游離、分解，使之還納于椎管內(nèi)，而不能盲目予以切除。脊膜膨出手術(shù)時，通常需要向上、向下擴(kuò)大椎板切開范圍，以便做椎管內(nèi)探查和處理，并有利于膨出的神經(jīng)組織還納。對合并腦積水并出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高者，先做腦積水分流術(shù)，緩解顱內(nèi)壓后再做脊膜膨切除修補術(shù)。對伸向胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包塊，常需椎板切開及胸、腹、盆腔內(nèi)聯(lián)合手術(shù)。

一般主張早期手術(shù)，但還要結(jié)合其全身情況與手術(shù)承受力。如果嬰幼兒已有下肢完全癱瘓、大小便失禁者，以往被視為手術(shù)禁忌證，目前麻醉和顯微手術(shù)技術(shù)的發(fā)展水平，可有選擇性地進(jìn)行手術(shù)，也可能取得良好效果。