高晨陽(yáng) 鄭 勛 鄭 楊

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院心血管疾病診治中心,吉林 長(zhǎng)春 130021)

冠狀動(dòng)脈起源異常在總?cè)巳旱陌l(fā)生率為0.6%～1.3%，包括左冠狀動(dòng)脈(LCA)起源于肺動(dòng)脈，LCA開(kāi)口于右冠狀動(dòng)脈竇，右冠狀動(dòng)脈(RCA)開(kāi)口于左冠狀動(dòng)脈竇，回旋支起源于右冠狀動(dòng)脈竇等。左、右共干罕有文獻(xiàn)報(bào)道，發(fā)生率約為人群的0.024%～0.044%。本文報(bào)道罹患此種畸形同時(shí)合并急性心肌梗死2例，冠脈造影(CAG)均證實(shí)患者冠脈起源異常，并成功行急診經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈溶栓治療術(shù)(PCI)。

1 病歷介紹

1.1病例1 患者男，64歲，因間斷心前區(qū)疼痛1年，加重4 h入院?；颊?年前可于勞累及情緒激動(dòng)間斷出現(xiàn)心前區(qū)悶痛，范圍約手掌大小，疼痛位置固定，可持續(xù)約10 min，并向左上肢放散，休息及服用硝酸酯類(lèi)藥物后癥狀可部分緩解，因癥狀較輕，未系統(tǒng)診治?；颊呷朐呵? h于勞累時(shí)再次出現(xiàn)上述癥狀，程度較前明顯加重，伴大汗，因癥狀持續(xù)不緩解就診于我院。既往有吸煙史30余年，平均20支/d，未戒。入院后查體：體溫36.5℃，血壓150/90 mmHg，脈搏90次/min，呼吸18次/min，一般狀態(tài)尚可，口唇無(wú)發(fā)紺，頸靜脈無(wú)充盈。雙肺呼吸音清，未聞及干、濕啰音。叩診心濁音界不大，心率90次/min，節(jié)律規(guī)整，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及額外心音及雜音。腹部平軟，無(wú)壓痛及反跳痛，肝、脾肋下未觸及，雙下肢無(wú)水腫。于我院急診科行心電圖提示竇性心律、Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段抬高約0.2 mV，Ⅰ、aVL、V1～V5導(dǎo)聯(lián)ST段壓低約0.2 mV。行心臟超聲提示左室舒末徑54 mm，射血分?jǐn)?shù)(EF)60%，左室短軸縮短率(FS)32%，左室舒張功能減低。行胸正側(cè)位片未見(jiàn)明顯異常改變。入院后查肌鈣蛋白12.30 ng/ml，肌紅蛋白1 695 ng/ml，肌酸激酶同工酶(CK-MB)83 ng/ml。入院后初步診斷為冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、急性下壁心肌梗死、Killip分級(jí)Ⅰ級(jí)、高脂血癥?；颊叻瞎诿}介入手術(shù)適應(yīng)證，無(wú)禁忌證，術(shù)前評(píng)估eGFR 102.6，GRACE評(píng)分180分。患者于當(dāng)日行急診冠脈造影及支架植入術(shù)，應(yīng)用多功能冠狀動(dòng)脈造影管行左冠狀動(dòng)脈造影，可見(jiàn)有冠狀動(dòng)脈開(kāi)口發(fā)自左主干，經(jīng)多體位投照觀察后提示左前降支(LAD)中段彌漫性狹窄約80%,左旋支(LCX)中、遠(yuǎn)段彌漫性狹窄90%,RCA中段彌漫性狹窄80%(圖1A)。結(jié)合患者心電圖改變，考慮血管為L(zhǎng)CX，將EBU 3.5指引導(dǎo)管到位，將Runthrough導(dǎo)絲送至LCX遠(yuǎn)段，于病變處送入Cordis 2.0 mm×20 mm球囊，以14 atm擴(kuò)張后撤出，于中、遠(yuǎn)段串聯(lián)植入Firebird 2.5 mm×33 mm支架(14 atm釋放)，F(xiàn)irebird 2.75 mm×29 mm支架(16 atm釋放)，造影見(jiàn)支架貼壁良好，無(wú)殘余狹窄，前向血流 TIMI 3級(jí)?；颊咝g(shù)后病情平穩(wěn)，術(shù)后5 d出院，并于1個(gè)月后再次就診于我院，于RCA、LAD病變處植入支架3枚。

1.2病例2 患者男，66歲，因間斷胸骨后疼痛約4個(gè)月，加重8 h入院，患者4個(gè)月前無(wú)明顯誘因間斷出現(xiàn)胸骨后疼痛，呈緊縮感，范圍約手掌大小，位置固定，可持續(xù)約5～10 min，休息后緩解。入院前4 h上述癥狀加重，性質(zhì)、范圍同前，程度較前急性加重，并向左肩及背部放散，休息后可緩解。既往有吸煙史30年，未戒。查體：體溫36.8℃，血壓124/80 mmHg，脈搏66次/min，呼吸 16次/min，一般狀態(tài)尚可，口唇無(wú)發(fā)紺，頸靜脈無(wú)充盈。雙肺呼吸音清，未聞及干、濕啰音。叩診心濁音界不大，心率66次/min，節(jié)律規(guī)整，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及額外心音及雜音。腹部平軟，無(wú)壓痛及反跳痛，肝、脾肋下未觸及，雙下肢無(wú)水腫。患者入院后行心電圖提示V1～V4導(dǎo)聯(lián)T波低平，心臟超聲提示舒張功能減低，查肌鈣蛋白10.15 ng/ml?；颊叻瞎诿}介入手術(shù)適應(yīng)證，無(wú)禁忌證，術(shù)前評(píng)估eGFR 100.2，GRACE評(píng)分176分。入院后初步診斷為冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病急性非ST段抬高型心肌梗死、Killip分級(jí)Ⅰ級(jí)。入院后行急診冠脈造影提示左主干(LM)未見(jiàn)明確狹窄；LAD近、中段彌漫性狹窄95%，D1支開(kāi)口處狹窄90%，前向血流TIMI 2級(jí)，LCX發(fā)于RCA，未見(jiàn)明確狹窄，前向血流TIMI 3級(jí)，RCA近、中段不規(guī)則狹窄60%,前向血流 TIMI 3級(jí)(圖1B)。根據(jù)患者心電圖，擬對(duì)LAD植入支架，將EBU 3.5GC到位，將Runthrough導(dǎo)絲送至LAD遠(yuǎn)段，將Rinato導(dǎo)絲送至對(duì)角支進(jìn)行保護(hù)，沿導(dǎo)絲送入Sprinter 2.0 mm×15 mm球囊，最狹窄處14 atm擴(kuò)張，D1支開(kāi)口處8 atm擴(kuò)張后撤出，于LAD病變處植入Endeavor Resolute 3.0 mm×24 mm支架，9 atm釋放，支架內(nèi)送入Durastar 3.5 mm×15 mm后擴(kuò)張球囊，20 atm擴(kuò)張后撤出，造影見(jiàn)支架貼壁良好，無(wú)殘余狹窄，前向血流 TIMI 3級(jí)。術(shù)后觀察患者一般狀態(tài)尚可，恢復(fù)較好。

圖1 2例患者冠脈照影結(jié)果

2 討 論

正常冠狀動(dòng)脈從主動(dòng)脈竇內(nèi)發(fā)出，人體有RCA和LCA兩大支，LCA起自左冠竇，RCA起自右冠竇。冠狀動(dòng)脈起源異常(AOCA)即冠狀動(dòng)脈開(kāi)口解剖位置發(fā)生變異，是一種少見(jiàn)的先天性疾病， 一般認(rèn)為是在胚胎時(shí)期冠狀動(dòng)脈異常發(fā)育或未能發(fā)育完全造成的，其原因不甚明了。成年人的冠狀動(dòng)脈開(kāi)口起源異常多系接受冠狀動(dòng)脈造影檢查時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn)。磁共振成像、電子束CT 、超聲心動(dòng)圖等無(wú)創(chuàng)檢查也可以發(fā)現(xiàn)某些異常的冠狀動(dòng)脈開(kāi)口起源,但迄今為止冠狀動(dòng)脈造影仍是診斷AOCA的最有效檢查手段。AOCA的造影陽(yáng)性率為0.5%～1.0%，其中各種RCA起源異常占22.6%～26.7%。Yamanaka等〔1〕回顧126 595例冠脈造影，發(fā)現(xiàn)AOCA的檢出率為1.3%，其中RCA起自左冠狀竇(LASV)的發(fā)生率為0．11%，左主干(LMCA)和LAD源自RASV發(fā)生率為0．05%。左、右冠狀動(dòng)脈共主干的發(fā)生率更加罕見(jiàn)，發(fā)生率0.017%～0.030%〔2,3〕。研究發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)成年人先天性AOCA的冠狀動(dòng)脈血流正常，一般不引起心肌缺血，但在某些特定類(lèi)型的冠脈起源異常中仍可影響心肌灌注，尤以LCA或RCA起源于對(duì)側(cè)冠狀動(dòng)脈竇并走行于主、肺動(dòng)脈之間者與惡性心臟事件明顯相關(guān),并且是年輕人猝死的主要原因之一〔4〕，特別是在運(yùn)動(dòng)時(shí)危險(xiǎn)性更高，因此有觀點(diǎn)認(rèn)為，篩選競(jìng)技項(xiàng)目運(yùn)動(dòng)員應(yīng)排除冠狀動(dòng)脈先天性變異者。一般認(rèn)為若年輕人發(fā)現(xiàn)此類(lèi)畸形應(yīng)預(yù)防性做冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù),然而對(duì)于老年人而臨床無(wú)心絞痛者，是否外科手術(shù)治療尚有爭(zhēng)論。

有研究認(rèn)為年老者主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈硬化順應(yīng)性差，因而走行于其間的冠狀動(dòng)脈受擠壓而影響心肌灌注的可能性小，考慮可保守治療。Angelini〔5〕建議,各國(guó)聯(lián)合開(kāi)展多中心研究,統(tǒng)一定義成年人冠狀動(dòng)脈先天性變異并分類(lèi)，以制訂治療指南。Roberts〔6〕研究發(fā)現(xiàn)，起源異常的冠狀動(dòng)脈開(kāi)口常較小，常呈裂隙狀改變，與起始部呈銳角，易引起心肌缺血。冠脈起源異常與冠脈粥樣硬化狹窄之間的關(guān)系目前尚存在爭(zhēng)議,既往曾有異常起源的冠脈起始段發(fā)生嚴(yán)重狹窄的報(bào)道〔7〕,可能源于血管受到主、肺動(dòng)脈的長(zhǎng)期擠壓或者在貼繞主肺動(dòng)脈前行轉(zhuǎn)折處受到血流的反復(fù)沖擊造成血管內(nèi)皮的損傷,加速了動(dòng)脈粥樣硬化的發(fā)生。但在Garg等〔8〕和Topaz等〔2〕的研究中,并未發(fā)現(xiàn)AOCA與冠脈粥樣硬化之間存在相關(guān)性。國(guó)人AOCA的檢出率與國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果相似,其中以RCA起源異常最為多見(jiàn)。AOCA的檢出對(duì)冠脈介入治療以及心臟外科手術(shù)具有重要的指導(dǎo)意義。當(dāng)發(fā)現(xiàn)某一支冠狀動(dòng)脈缺如而又與臨床癥狀或心電圖定位不符時(shí)，一定要仔細(xì)尋找是否有冠狀動(dòng)脈開(kāi)口起源異常。此類(lèi)患者CAG和PCI時(shí)操作具有一定難度，常因造影管或?qū)б龑?dǎo)管不能到位、同軸性或支撐力差等而致手術(shù)失敗。懷疑開(kāi)口起源異常時(shí)，常規(guī)行主動(dòng)脈根部造影，有利于確定開(kāi)口起源及選擇合適導(dǎo)管。選擇性造影要清晰顯示起源異常的冠狀動(dòng)脈全程，選擇支撐力強(qiáng)的指引導(dǎo)管及通過(guò)性好的支架是順利完成手術(shù)的關(guān)鍵。有研究認(rèn)為，老年患者AOCA檢出率比普通患者更高，與非老年患者比較，老年患者AOCA更多參與冠狀動(dòng)脈缺血,引發(fā)臨床癥狀。鑒于某些AOCA可導(dǎo)致嚴(yán)重的臨床后果，臨床醫(yī)師應(yīng)加深對(duì)AOCA的認(rèn)識(shí)，并根據(jù)AOCA的種類(lèi)、臨床表現(xiàn)制定相應(yīng)的治療策略。

3 參考文獻(xiàn)

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5Angelini P. Clinical articles:coronary artery anomalies-current clinical issues:definitions,classification,incidence,clinical elevance,and treatment guidelines〔J〕. Tex Heart Ins J,2002;29(4): 271.

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8Garg N,Tewari S,Kapoor A,etal. Primary congenital anomalies of the coronary arteries: a coronary arteriographic study〔J〕. Int J Cardiol,2000;74(1): 39-46.