唐萬(wàn)鵬

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床病理特點(diǎn)研究

唐萬(wàn)鵬

目的 觀察嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床病理特點(diǎn)。方法 經(jīng)病理學(xué)確診的嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者10例, 分析患者臨床病理特征。結(jié)果 10例患者治療期間死亡2例(20.0%)。按Kadish分期：A期3例, B期5例, C期2例。組織學(xué)特征：細(xì)胞間可見胞質(zhì)突起形成的嗜酸性纖維。結(jié)論 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤無(wú)特殊性, 早期診斷難, 需要影像學(xué)及免疫組化檢測(cè)的配合, 其臨床病理特點(diǎn)對(duì)診斷及鑒別嗅神經(jīng)母細(xì)胞具有重要意義。

嗅神經(jīng)母細(xì)胞；臨床病理；診斷

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤(olfactory neuroblastoma, ONB)是耳鼻喉科室中較為少見的神經(jīng)源性惡性腫瘤, 好發(fā)于鼻腔頂部, 腫瘤生長(zhǎng)較緩慢, 局部侵襲性更強(qiáng), 血液供應(yīng)較為豐富, 占有鼻腔內(nèi)腫瘤的3%左右［1］。本文對(duì)自2005年1月～2013年12月經(jīng)病理學(xué)確診的10例嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者, 對(duì)其臨床病理特點(diǎn)進(jìn)行總結(jié)研究, 以提高以后治療的準(zhǔn)確性及及時(shí)性?，F(xiàn)將研究報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇本院自2005年1月～2013年12月經(jīng)病理學(xué)確診的患者10例, 所有患者均經(jīng)MRI檢查為嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤, 患者均無(wú)其他手術(shù)史及疾病史。其中男6例, 女4例, 年齡22～53歲, 平均年齡(37.8±12.9)歲。

1.2 方法 患者入院后在鼻內(nèi)窺鏡下行右鼻腔腫瘤切除及中鼻甲大部分一并進(jìn)行切除。切除后標(biāo)本經(jīng)過(guò)10%甲醛溶液進(jìn)行固定, 4.0 μm石蠟切片進(jìn)行包埋, HE染色及光鏡進(jìn)行觀察, 后期經(jīng)過(guò)免疫組織化學(xué)法SP法進(jìn)行標(biāo)記。

1.3 病理特點(diǎn) 腫瘤組織排列呈巢狀、片狀及索狀結(jié)構(gòu),主要以形態(tài)一致的小圓形以及梭形細(xì)胞組成, 瘤細(xì)胞體積較小, 胞漿模糊, 核仁不明顯, 可見核分裂像, 瘤細(xì)胞之間有胞漿突起形成的嗜酸性纖維, 毛細(xì)血管豐富。

2 結(jié)果

2.1 病理檢查 腫瘤細(xì)胞呈現(xiàn)小, 圓形, 大小一致, 腫瘤性上皮巢的周圍會(huì)出現(xiàn)增生的血管網(wǎng)狀環(huán)繞分隔開, 可見Homer-Wright假菊形團(tuán)。

2.2 病理診斷 右鼻腔嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤, 中鼻甲未出現(xiàn)腫瘤浸潤(rùn)。

2.3 組織學(xué)特征 細(xì)胞間可見胞質(zhì)突起形成的嗜酸性纖維。

2.4 死亡及分期 10例患者治療期間死亡2例(20.0%)。按Kadish分期：A期3例, B期5例, C期2例。

3 討論

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤(ONB)是嗅黏膜的感覺細(xì)胞出現(xiàn)腫瘤,主要來(lái)源于嗅板的神經(jīng)外層細(xì)胞、鼻腔前部交感神經(jīng)纖維、梨鼻器。嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)生于各個(gè)年齡階段, 無(wú)性別差異性。多發(fā)生于鼻腔頂部, 較為隱匿, 病程時(shí)間長(zhǎng), 發(fā)生較為緩慢, 因此臨床診斷延遲。

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)形式多為鼻塞、鼻出血、嗅覺喪失等, 眼睛部位主要臨床癥狀為視力障礙, 可以輕度減退嚴(yán)重者視力完全喪失, 有患者可出現(xiàn)眼球活動(dòng)受限、流淚以及眼眶下腫物, 后期會(huì)表現(xiàn)眼球突出, 眼底可見視乳頭水腫、蒼白或者萎縮等表現(xiàn)形式。嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤如果發(fā)生轉(zhuǎn)移可以出現(xiàn)遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移癥狀, 主要是以頸部淋巴結(jié)腫大最常見,目前尚有肝、骨以及內(nèi)臟受累等相應(yīng)表現(xiàn)。

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤主要的病理特點(diǎn)為：腫瘤細(xì)胞呈現(xiàn)上皮團(tuán)巢結(jié)構(gòu), 血管拌網(wǎng)格, 小圓梭形細(xì)胞核, 典型以及非典型的菊形團(tuán), 有神經(jīng)纖維絲束, 免疫組織化學(xué)中NSE、S-100蛋白表達(dá)陽(yáng)性。瘤細(xì)胞形成菊形團(tuán)以及假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)以及瘤細(xì)胞之間的嗜酸性纖維是嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤具有診斷意義的形態(tài)特征。有難辨的疾病必須經(jīng)過(guò)免疫組織化學(xué)進(jìn)行檢測(cè)才能證實(shí)。

綜上所述, 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤病理組織學(xué)以瘤細(xì)胞排列呈現(xiàn)分葉狀、巢狀或者索狀, 間質(zhì)主要為增生的血管纖維篩網(wǎng)狀環(huán)繞進(jìn)行分隔, 表現(xiàn)為細(xì)胞性小, 有特征性的菊?qǐng)F(tuán)形結(jié)構(gòu),因此, 掌握嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的上述病理學(xué)特點(diǎn), 對(duì)腫瘤的明確診斷具有重要的臨床意義。

［1］ 崔華娟, 賴日權(quán), 陳曉東, 等.嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤臨床病理及與其他小細(xì)胞腫瘤的鑒別診斷.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志, 2010, 25(6):640-642.

2014-04-24］

111000 遼陽(yáng)市第二人民醫(yī)院病理科