李小佼，郭剛，張水艷，全冠民，李小偉

·胸部影像學(xué)·

系統(tǒng)性硬化癥胸部CT診斷價值(60例分析)

李小佼，郭剛，張水艷，全冠民，李小偉

目的探討系統(tǒng)性硬化癥(SSc)胸部異常改變的MSCT及HRCT表現(xiàn)。方法回顧性分析60例經(jīng)臨床證實的SSc患者的臨床資料，所有患者行MSCT掃描，并對患者肺部主動脈弓層面、氣管隆突層面及肺底行HRCT掃描，觀察其影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)果8例患者肺部未見明顯異常，52例均表現(xiàn)為不同程度的肺間質(zhì)改變。CT表現(xiàn)：小葉間隔增厚(52例，86.7%)；胸膜下弧形線(52例，86.7%)；磨玻璃密度影(26例，43.3%)；網(wǎng)格樣影(45例，75.0%)；灶周肺氣腫(48例，80.0%)；牽拉支氣管擴張(9例，15.0%)；蜂窩征(19例，31.7%)。12例合并肺氣腫，9例合并肺心病，3例合并陳舊性肺結(jié)核，1例合并真菌感染，1例合并周圍型肺癌。結(jié)論結(jié)合臨床資料并仔細(xì)分析SSc胸部異常改變的MSCT及HRCT表現(xiàn)，有助于提高該病診斷與鑒別診斷水平。

系統(tǒng)性硬化癥；體層攝影術(shù)，X線計算機；診斷

系統(tǒng)性硬化癥(systemic sclerosis,SSc)是一種發(fā)病緩慢的全身性自身免疫性疾病，肺部是常見的受累臟器之一。主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)改變和肺動脈高壓，是SSc患者死亡的主要原因[1]。其胸部影像學(xué)改變涉及到肺部、心臟、大血管、胸膜及食管等，病變發(fā)展的不同時期，其影像學(xué)改變也隨之發(fā)生不同的變化。本研究搜集本院經(jīng)臨床證實并有完整資料的60例患者的病例資料，回顧性分析其多層螺旋CT(multislice computed tomography,MSCT)以及高分辨率CT(high resolution computed tomography，HRCT)影像學(xué)表現(xiàn)，旨在提高對該病的診斷及鑒別診斷水平。

材料與方法

1.病例資料

搜集2007年1月-2012年12月本院60例經(jīng)臨床證實的SSc患者的病例資料，均符合美國風(fēng)濕病協(xié)會1980年制定的SSc診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]：主要標(biāo)準(zhǔn)有近端皮膚硬化，對稱性手指、掌指關(guān)節(jié)或跖趾關(guān)節(jié)以上任何部位皮膚增厚變硬。次要標(biāo)準(zhǔn)有：①手指指端皮膚硬化；②指端出現(xiàn)凹陷性瘢痕或指腹萎縮變薄；③肺部纖維化，影像學(xué)上可見雙肺胸膜下網(wǎng)狀及蜂窩狀改變，而無原發(fā)性肺部疾病的病史。具備上述標(biāo)準(zhǔn)之中的一個主要標(biāo)準(zhǔn)或兩個或兩個以上的次要標(biāo)準(zhǔn)者，即可診斷為系統(tǒng)性硬化癥。60例中男23例，女37例；年齡32～60歲，平均43歲。臨床主要表現(xiàn)：軀干及四肢皮膚硬化，皮膚腫硬及彈性減弱或消失，指、趾端遇冷出現(xiàn)發(fā)白、青紫、變紅三相改變，手指攣縮屈曲，面目表情僵硬等現(xiàn)象。49例有呼吸系統(tǒng)癥狀，占全部SSc患者81.7%，大部分伴有氣短，尤其是活動后氣短(41/49)明顯，伴有咳嗽及咳痰(37/49)、胸痛(4/49)、呼吸困難(3/49)等癥狀。43例伴有雷諾現(xiàn)象，1例明顯消瘦。

2.CT檢查

采用GE Lightspeed 64排128層螺旋CT機?；颊呦茸鋈温菪龗呙?，層厚1.25 mm，120 kV，然后在此基礎(chǔ)上對部分肺間質(zhì)改變明顯患者于主動脈弓平面、氣管隆突平面、肺底行HRCT掃描，層厚0.625 mm，140 kV，500 mA，矩陣512×512，采用高分辨率算法重建圖像。均于吸氣末屏氣掃描。所有病例CT掃描均包括肺窗和縱隔窗。

3.圖像觀察標(biāo)準(zhǔn)

圖1 女，34歲，SSc。MSCT橫軸面掃描示雙肺下葉后基底段小葉間隔增厚(箭)，附近肺組織呈“磨玻璃樣”改變，合并雙側(cè)少量胸腔積液。圖2 女，42歲，SSc。MSCT橫軸面掃描示雙肺下葉背側(cè)小葉間隔增厚(箭)，余肺區(qū)呈現(xiàn)薄霧狀或磨玻璃樣改變。圖3 女，36歲，SSc。MSCT橫軸面掃描示雙肺多發(fā)斑片狀密度增高影(箭)，邊界模糊，提示間質(zhì)性炎癥。圖4 女，45歲，SSc。HRCT橫軸面圖像示雙肺紋理增多紊亂，肺內(nèi)呈現(xiàn)長短不一網(wǎng)格狀影，粗細(xì)不均，雜亂排列，右側(cè)胸膜肥厚，左側(cè)胸膜下見局限性肺大泡(箭)。圖5 女，43歲，SSc。HRCT橫軸面圖像示雙肺下葉肺紋理增多紊亂，可見多發(fā)大小不一囊狀透光區(qū)(箭)，形成"蜂窩肺"改變，食管明顯擴張，其內(nèi)少量液平面。圖6 女，40歲，SSc。a)HRCT橫軸面圖像示雙肺胸膜下對稱性胸膜下弧線及垂直于胸膜并增厚的小葉間隔(箭)，氣管隆突后食管明顯擴張；b)MSCT冠狀面重組示雙肺胸膜下見胸膜下弧線及垂直于胸膜并增厚的小葉間隔(長箭)，雙肺下葉肺紋理增多紊亂，其內(nèi)多個囊狀透光影(短箭)。圖7 男，45歲，SSc。a)MSCT冠狀面重組示雙肺下葉肺紋理增多紊亂，小葉間隔增厚，雙側(cè)肋膈角區(qū)見肺大泡形成，右肋膈角區(qū)肺大泡增大明顯，呈"葫蘆形"改變(箭)；b)HRCT橫軸面圖像示雙肺下葉“蜂窩肺”改變(箭)，右肺下葉合并肺大泡，呈“8”字征改變(箭)。

所有病例均在PACS系統(tǒng)(美國GE公司)上進(jìn)行分析，每個病例分別在肺窗和縱隔窗觀察。重點觀察分析肺窗肺間質(zhì)異常影像改變，縱隔窗結(jié)構(gòu)異常影像改變觀察為輔。

結(jié)果

本組60例中，8例肺部MSCT表現(xiàn)基本正常，占13.3%(8/60)。顯示肺間質(zhì)改變52例，占86.7%(52/60)。52例SSc患者胸部CT異常影像改變包括：

肺窗觀察：小葉間隔增厚(圖1、2)52例(86.7%)，磨玻璃密度(圖1～3)26例(43.3%)，網(wǎng)狀影改變(圖4)45例(75.0%)，蜂窩狀改變(圖5)19例(31.7%)，胸膜下弧線(圖6)52例(86.7%)，灶周肺大泡(圖7)48例(80.0%)，牽拉支氣管擴張(圖8)9例(15.0%)(表1)。

縱隔窗觀察：淋巴結(jié)增大51例(85.0%)，肺動脈高壓3例(5.0%)，心影增大9例(15.0%)，心包積液6例(10.0%)，胸腔積液(圖1)10例(16.7%)，胸膜粘連肥厚(圖4)43例(71.7%)，食管中下段擴張(圖5、6)49例(81.7%)。

圖8 男，47歲，SSc。MSCT橫軸面圖像示左肺下葉內(nèi)基底段牽拉性支氣管囊狀擴張(箭)，管壁增厚。圖9 男，35歲，SSc。MSCT冠狀面重組示左肺上葉見斑點狀影，其間見鈣化灶及條索影(長箭)，附近肺大泡形成(短箭)，雙肺下葉肺間質(zhì)改變。圖10 女，39歲，SSc合并肺部真菌感染。HRCT橫軸面圖像示雙肺紋理增多紊亂，小葉間隔增厚背景下右肺中葉空洞性病變，空洞內(nèi)壁有小結(jié)節(jié)突起。圖11 女，59歲，SSc。MSCT冠狀面重組示雙肺間質(zhì)改變，左肺上葉腫塊影(箭)，邊緣呈分葉狀，有細(xì)短毛刺，大小約3.0cm×3.5cm，增強呈不均勻強化(手術(shù)病理證實為腺癌)。圖12 女，34歲，SSc。肺內(nèi)未見明顯肺間質(zhì)改變，但心影呈“二尖瓣”型，肺動脈段明顯突出(長箭)，左心緣見右心室增大上翹(短箭)，右下肺動脈增粗(箭頭)，形成“肺門殘根征”。

合并癥：合并肺氣腫12例(2.0%)，合并陳舊性肺結(jié)核(圖9)3例(5.0%)，合并真菌感染(圖10)1例(1.7%)，合并周圍型肺癌(圖11)1例1.7%)，合并肺心病(圖12)9例(15.0%)。

表1 各種肺間質(zhì)改變的病例數(shù)和分布范圍

討論

1．SSc臨床表現(xiàn)及病理

臨床SSc患者典型表現(xiàn)為慢性、進(jìn)行性加重活動后氣短，其肺活檢有肺纖維化表現(xiàn)者高達(dá)70%～80%[3]，成為SSc患者最主要死亡原因[4-5]。其初期肺部癥狀不明顯，一旦受累肺部間質(zhì)改變常呈進(jìn)行性發(fā)展，肺外器官食管、心血管均可受累，表現(xiàn)為食管擴張、肺動脈高壓及肺心病表現(xiàn)。目前認(rèn)為SSc肺間質(zhì)改變的可能病理機制為，免疫及炎癥效應(yīng)細(xì)胞調(diào)節(jié)了肺組織的損傷及修復(fù)過程[6]。早期改變包括間質(zhì)水腫、增厚、肺泡間隔內(nèi)炎癥細(xì)胞浸潤，成纖維細(xì)胞增生，以及肺泡腔內(nèi)炎癥，不同程度的血管腔閉塞。本組研究病例影像表現(xiàn)病理基礎(chǔ)為：磨玻璃影主要是肺泡壁及肺間質(zhì)的輕度增厚或肺泡腔內(nèi)被液體、細(xì)胞等充盈；條索狀影則主要為肺間質(zhì)的纖維組織增生及單核巨噬細(xì)胞浸潤，隨后肺泡結(jié)構(gòu)受到破壞，細(xì)支氣管不同程度的被動擴張。蜂窩肺改變是肺組織及肺泡上皮破壞后被纖維組織替代、廣泛纖維化造成含氣腔隙擴大，形成許多含氣的囊腔。

2．SSc肺間質(zhì)改變CT影像學(xué)分析及診斷價值

MSCT尤其是HRCT檢查SSc肺間質(zhì)改變是目前最可靠的方法，90%的SSc患者存在肺間質(zhì)性疾病，如小葉間隔增厚、胸膜下弧線、磨玻璃樣變、蜂窩狀影等，HRCT顯示率達(dá)95%[7]，可以為臨床治療提供有效的信息[8]。本研究顯示，在患者起初尚未出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀時，肺部HRCT檢查即可顯示肺間質(zhì)的異常改變，這與2009年德國學(xué)者對1200例SSc患者所得出研究結(jié)論相一致[9]。本組病例研究發(fā)現(xiàn)，肺間質(zhì)異常改變在兩肺基本對稱分布，尤其雙肺外圍受累最明顯，肺中央受累次之，隨著病程延長，病變于肺內(nèi)彌漫分布，但仍以外圍顯著。

肺窗觀察主要異常影像改變：①小葉間隔增厚與胸膜下弧線，小葉間隔增厚可分布于肺部中央?yún)^(qū)與邊緣區(qū)，中央?yún)^(qū)增厚的小葉間隔呈多邊形結(jié)構(gòu)，形態(tài)多樣。邊緣區(qū)增厚小葉間隔與胸膜垂直或平行，其中胸膜下弧線是小葉間隔增厚的表現(xiàn)形式之一，本研究顯示HRCT中央?yún)^(qū)多表現(xiàn)為不規(guī)則條狀影，邊緣區(qū)表現(xiàn)為胸膜下10 mm內(nèi)與胸膜垂直或平行的粗細(xì)不均線形影，其長度多為10～100 mm，以肺下葉后、外基底段和背段多見。②磨玻璃密度影，若磨玻璃密度影分布于肺野中央首先考慮肺泡出血或肺水腫，分布于肺野外圍考慮間質(zhì)性肺炎的急性期。SSc多見于后者，于雙下肺外圍見磨玻璃樣影，其中的肺血管和支氣管仍然可見，邊緣不清，肺透亮度減低，病灶隨病變發(fā)展可融合片狀實變影，文獻(xiàn)報道SSc磨玻璃密度影常常提示患者存在間質(zhì)性肺炎[10]，即使是磨玻璃影也常常進(jìn)展為纖維化[11]，只有5%的患者磨玻璃影能夠改善[12]。本組26例肺內(nèi)表現(xiàn)磨玻璃樣影，均為炎癥性改變，經(jīng)過抗炎治療，15例磨玻璃樣改變消失，11例遺留纖維化改變。③網(wǎng)格影，主要分布于胸膜下區(qū)10 mm范圍內(nèi)，主要為支氣管血管周圍間質(zhì)增厚、小葉間隔增厚、小葉內(nèi)間質(zhì)增厚，呈現(xiàn)細(xì)線狀影相互交錯形成網(wǎng)格狀改變，此為發(fā)展成蜂窩肺的前期表現(xiàn)。本研究結(jié)果顯示網(wǎng)格影是SSc較常見表現(xiàn)方式，與文獻(xiàn)報道一致[13]。④蜂窩征，好發(fā)于肺下葉，在肺損傷反應(yīng)的晚期，肺泡結(jié)構(gòu)嚴(yán)重破壞、塌陷、變形，甚至壁結(jié)構(gòu)破裂，形成蜂窩征[14]。影像表現(xiàn)為散在聚集小囊腔，囊腔大小不一，囊壁厚薄不均，形似蜂窩，即肺纖維化期[15]。本組19例有蜂窩征，此為SSc肺損傷晚期表現(xiàn)。⑤牽拉性支氣管擴張，本組9例，肺內(nèi)間質(zhì)結(jié)構(gòu)增厚、變形，發(fā)生形態(tài)學(xué)異常改變，形成纖維條索牽拉支氣管使其擴張與相伴而行動脈形成“印戒征”或囊狀支氣管擴張。

縱隔窗觀察主要異常影像改變：①縱隔淋巴結(jié)腫大，本組51例(85.0%)，多分布于氣管前腔靜脈后、氣管隆突前下及主動脈弓旁，大小8～12 mm，很少有淋巴結(jié)融合增大現(xiàn)象，但增大淋巴結(jié)多有鈣化。②胸膜局限性增厚或鈣化，本組43例(71.7%)，尤其是已經(jīng)呈現(xiàn)較為廣泛的肺纖維化時，病變附近胸膜出現(xiàn)局限性增厚或鈣化。影像表現(xiàn)為胸膜條狀增厚或點狀、條狀鈣化。③肺動脈高壓，本組3例(5.0%)，SSc合并肺動脈高壓發(fā)病率約25%～33%，位居結(jié)締組織病之首[3]。與其他結(jié)締組織病所致肺動脈高壓相比，SSc所致肺動脈高壓最兇險[16]。在本組病例中，有1例SSc患者，肺部無明顯肺間質(zhì)改變，但影像呈現(xiàn)明顯肺動脈高壓，此種肺動脈高壓可能屬于原發(fā)性的，雖發(fā)生于SSc患者，但與肺間質(zhì)改變導(dǎo)致肺動脈高壓無明顯關(guān)系。④食管擴張，本組49例(81.7%)，食管擴張以中下段為著，管壁不增厚，腔內(nèi)無占位征象，但腔內(nèi)可見液體滯留現(xiàn)象，CT表現(xiàn)為擴張中下段食管內(nèi)出現(xiàn)氣液平面。本研究顯示，食管擴張程度與SSc患者肺間質(zhì)改變程度有一定關(guān)聯(lián)性，即肺間質(zhì)改變程度重，則食管擴張程度明顯。這與2010年國外文獻(xiàn)回顧性分析28例SSc患者肺活組織檢查與食管功能改變表現(xiàn)基本一致[17]。⑤心影增大，本組9例(15.0%)，本研究顯示，肺間質(zhì)纖維化尤其蜂窩肺，其與患者血氧飽和度呈現(xiàn)負(fù)相關(guān)，久之出現(xiàn)肺心病，此符合蜂窩肺程度與美國心臟病學(xué)會心功能分級呈正相關(guān)[18]。因此，SSc患者定期胸部HRCT檢查可對病情程度、發(fā)展及預(yù)后有重要評估手段。

SSc合并其他疾?。孩?2例(2.0%)合并肺氣腫，CT表現(xiàn)為肺內(nèi)多發(fā)小圓形透亮區(qū)，肺紋理稀疏，此征象在胸部X線片上不能顯示。部分病例可見灶周肺氣腫，CT表現(xiàn)為肺纖維化周圍呈現(xiàn)局限性肺氣腫，多表現(xiàn)為縱隔旁、胸膜下肺氣腫?？啥喟l(fā)，聚集在一起，或多發(fā)灶周肺氣腫融合成一大的肺大泡，呈現(xiàn)“8”字征或“葫蘆形”。②9例(15.0%)合并肺心病，SSc患者長期慢性肺間質(zhì)病變，尤其是彌漫性肺間質(zhì)改變發(fā)展到蜂窩肺，由于機體缺血缺氧，極易出現(xiàn)肺動脈高壓[19]及肺心病，影像表現(xiàn)在肺部疾患與肺動脈高壓基礎(chǔ)上可見心臟右心室增大，肺動脈段突出。③3例(5.0%)合并肺結(jié)核，機體抵抗力弱的年輕患者容易合并肺結(jié)核，病灶較小時病變易被肺內(nèi)間質(zhì)改變所掩蓋，MSCT多平面重組觀察可以有效顯現(xiàn)結(jié)核病灶，這對于臨床指導(dǎo)用藥非常重要。④1例(1.7%)合并真菌感染，患者的反復(fù)用藥和無規(guī)則濫用抗生素是誘發(fā)真菌感染重要因素，臨床常伴有咯血，影像學(xué)上見肺內(nèi)空洞，空洞內(nèi)有時可見移動的曲菌球。⑤1例(1.7%)合并周圍型肺癌，多見于機體抵抗力低下的老年人，本組病例僅見1例周圍型肺癌，可見肺內(nèi)不規(guī)則形腫塊影，邊緣見“分葉征”及細(xì)短毛刺。

SSc患者胸部異常改變較為復(fù)雜，不同的進(jìn)展時期有不同的影像學(xué)改變，MSCT尤其是HRCT對肺部受累程度更能敏感地觀察，而且對于胸膜、心臟、肺血管乃至食管異常改變都可以有非常高的綜合評估價值。并且值得注意的是，SSc影像學(xué)改變，很有意義的一點是觀察縱隔窗時絕大部分病例可以顯示食管中下段擴張，即SSc食管擴張，這是其他肺間質(zhì)異常改變疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性肌炎及干燥綜合征等所沒有的，本研究60例患者中49例可見食管中下段不同程度擴張，另外11例食管擴張不明顯，但通過食管鋇餐造影也能很好顯示食管輕度擴張。因此，在診斷SSc時，在CT影像上注意觀察食管是否擴張，再結(jié)合臨床資料，就可以和其它肺間質(zhì)改變疾病一一鑒別。

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ThevalueofchestCTinthediagnosisofsystemicsclerosis(analysisof60cases)

LI Xiao-jiao,GUO Gang,ZHANG Shui-yan,et al.

Department of Radiology,Yiling Affiliated Hospital of Hebei Medical University,Hebei 050091,P.R.China

Objective:To study the pulmonary abnormalities in systemic sclerosis (SSc)by multi-slice CT (MSCT)and high resolution CT (HRCT).MethodsThe clinical materials of 60 patients with clinically proven SSc were analyzed retrospectively.All patients had MSCT,and HRCT images at the level of aortic arch,tracheal carina and lung base were acquired,the imaging findings were studied.ResultsNo obvious pulmonary abnormality could be revealed in 8 patients;various degree of pulmonary interstitial changes could be seen in 52 patients.CT findings included interlobular septa thickening (52 cases,86.7%),subpleural curvilinear opacities (52 cases,86.7%),ground-glass opacities (26 cases,43.3%),reticular pattern (45 cases,75%),peri-focal emphysema (48 cases,80%),bronchiectasis (9 cases,15%),honeycomb pattern (19 cases,31.7%).Accompanied emphysema (12 cases),cor pulmonale (9 cases),old pulmonary tuberculosis,pulmonary fungal infection,peripheral lung cancer for one case each were observed.ConclusionStudy of clinical materials in combination with pulmonary changes showed on MSCT and HRCT in SSc patients will be helpful in improving the accuracy of diagnosis and differential diagnosis of this disease.

Systemic sclerosis；Tomography，X-ray computed; Diagnosis

050091 河北，河北醫(yī)科大學(xué)附屬以嶺醫(yī)院影像科(李小佼)，風(fēng)濕免疫科(郭剛、張水艷)；050000 河北，河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院影像科(全冠民)；050000 河北，河北醫(yī)科大學(xué)(李小偉)

李小佼(1972-)，男，河北石家莊人，碩士，副主任醫(yī)師，主要從事醫(yī)學(xué)影像診斷工作。

國家自然科學(xué)基金面上項目(81270120)；河北省中醫(yī)藥管理局科研計劃項目(2007140)。

R814.42; R816.4

A

1000-0313(2014)07-0786-05

10.13609/j.cnki.1000-0313.2014.07.014

2013-08-01

2014-02-29)