張帆 胡燕

腹繭癥是一種臨床上較為罕見的腹部疾病，本病最早于1907年以慢性纖維性包裹性腹膜炎首次報道，后由新加坡學者Foo等于1978年命名。其特點是全部或部分腹腔臟器被一層灰白、致密、質地堅韌的一層纖維膜包裹，包裹內容物常以小腸多見，形似蠶繭，故得名。臨床上無特異性癥狀，患者常以腹痛、腹脹、腹部包塊或腸梗阻入院，故以外科醫(yī)生發(fā)現(xiàn)并報道此病多見，近年來此類患者在婦科檢出率也不在少數(shù)。為提高臨床醫(yī)生對該文的認識水平，本研究總結了2008年1月至2013年1月我院收治的8例腹繭癥合并不孕癥患者臨床資料，現(xiàn)報道如下。

對象與方法

一、 研究對象

8例患者年齡26～39歲，中位年齡31歲；原發(fā)性不孕6例，繼發(fā)性不孕2例，其中1例孕產情況為0-1-2-1，另1例為0-0-1-0。不孕年限1～15年，中位年限6年，所有患者均否認既往有結核病史、腹腔用藥史或長期服用β受體阻斷劑史。

二、 研究方法

收集8例腹繭癥合并不孕癥患者臨床資料，總結其入院診斷、既往病史、特殊檢查結果、手術方式、術中所見、手術操作情況、病理檢查及隨訪結果。

結 果

一、8例腹繭癥合并不孕癥患者的入院診斷、不孕年限、既往病史、特殊檢查結果

8例中除1例患者因“陰道不規(guī)則出血10年”就診，經(jīng)宮腔鏡下取內膜活組織病理檢查(活檢)確診為“子宮內膜樣中分化腺癌伴鱗狀分化”外，其余7例均無明顯臨床不適癥狀。2例患者曾有腹部手術史，1例患者為6年前行右側卵巢漿液性囊腺瘤剝除術，另1例患者為11年前因雙側輸卵管積膿、包裹性積液、腹腔黏連行手術治療，詳見表1。

表1 腹繭癥合并不孕癥8例患者的入院診斷、不孕年限、既往病史、特殊檢查結果分析

二、 8例腹繭癥合并不孕癥患者的手術方式及術中所見

8例患者中，行開腹手術3例；行腹腔鏡探查手術5例，其中1例中轉為開腹手術、其余4例同時行宮腔鏡聯(lián)合探查術。5例腹腔鏡手術患者行氣腹針穿刺時均感覺腹壁突破感不強，充氣困難，腹腔內壓力偏高。其中病例1氣腹成功后置鏡觀察，見大網(wǎng)膜嚴密黏連于臍周及上下腹腔，無空隙可入，遂于右側肋下另置入5 mm套管針1個，分離黏連，仍無法暴露腹腔臟器，遂中轉為開腹手術。8例患者術中均見全部或部分小腸被單層灰白色光滑膜狀物包裹或多層蠶衣狀薄膜包裹，盆腹腔臟器被纖維組織覆蓋，形似蠶繭，腸管僅隱約可見。所有患者根據(jù)術中見盆腔臟器有不同程度的包裹黏連(圖1)，均擬診為“腹繭癥”，詳見表2。

圖1 1例腹繭癥合并不孕癥患者的手術方式及術中所見

表2 腹繭癥合并不孕癥8例患者的手術方式及術中所見

三、手術操作情況

5例患者(例1～5)均在開腹或腹腔鏡下經(jīng)盆腔黏連分解后行相應的手術治療，其中病例3術中見腹膜缺如，腹腔腸管與腸管之間膜狀層層疊加，呈典型蠶繭樣病變，與大網(wǎng)膜及腹壁均有黏連。經(jīng)分離后可見子宮及雙側黏連扭曲的輸卵管，雙側卵巢外觀無特殊，按常規(guī)術式切下子宮后送術中快速病理切片，術中報告為：子宮內膜組織，局灶區(qū)腺體增生，子宮壁平滑肌瘤。故行子宮全切+雙附件切除后關腹。其余3例患者(例6～8)在宮腹腔鏡聯(lián)合探查術下均因無法暴露盆腔臟器而終止手術。

四、病理檢查結果

例1術中見腹膜上較多粟粒樣結節(jié)，考慮腸結核導致腹繭癥可能，并取之送病理檢查，術后病理報告為“腹膜肉芽腫性炎，符合結核”；例4和例5術中取盆腔黏連束帶送病理活檢，分別報告為“血管纖維組織增生伴灶區(qū)含鐵血黃素沉著，未見其他特異性病變”及“盆腔黏連組織鏡下為囊壁樣組織，囊壁為纖維素、膠原伴慢性炎細胞浸潤”。其余病例盆腔黏連組織未送病理檢查。

五、隨訪結果

所有患者術后均無腹痛、腹脹等癥狀，恢復良好。病例1、2術后分別接受體外受精-胚胎移植(IVF-ET)1個周期，受孕失敗，因自身因素放棄治療，目前均仍未受孕。病例4接受IVF-ET 1個周期后受孕失敗，正欲行第2次移植術。病例5、8正欲行第1次移植術。病例3、6、7失訪。

討 論

目前腹繭癥的確切病因尚未明了。據(jù)文獻報道，腹繭癥的發(fā)生可能與以下幾個因素有關：①先天性因素，患者常伴有大網(wǎng)膜缺如，包裹腹腔臟器的包膜可能來源于變異的大網(wǎng)膜，一些包膜病理證實為腹膜結構[1-2]。本研究8例患者中，即存在1例大網(wǎng)膜缺如，2例腹膜結構不完整，并且有2例病理活檢證實盆腔黏連束帶為纖維組織。②某些后天性因素，如胎糞性腹膜炎、原發(fā)性腹膜炎、腹腔化學治療、長期腹膜透析治療等，使腹膜纖維蛋白大量滲出、機化從而導致包膜的形成[3]。結核性腹膜炎也可能造成腹繭癥[4]。本研究中，病例1即經(jīng)病理證實為腸結核。③某些藥物的影響，如β受體阻斷劑(普奈洛爾)，因其可以減少環(huán)磷腺苷酸及環(huán)磷鳥苷酸的比例從而導致機體對控制細胞正常增生能力的減弱，使得腹腔內膠原過度增生和纖維化。

國內徐亞萍[5]曾提出根據(jù)據(jù)纖維膜的包裹類型可分為單層包裹型和多層包裹型。單層包裹型多與壁層腹膜不黏連，術中氣腹針充氣較順利，易發(fā)生腸梗阻；多層包裹型多與壁層腹膜廣泛黏連，且層次多而廣泛，常造成進腹困難，但此型臟器多固定，較少并發(fā)腸梗阻。本文中除病例2為單層包裹型，其余均為多層包裹型。

腹繭癥缺乏典型癥狀，術前診斷較為困難，多于手術探查時發(fā)現(xiàn)。一般認為腹繭癥合并不孕癥多見于年輕女性，常無臨床癥狀及腹部手術史，因不孕癥來婦科首診。考慮其不孕原因可能為纖維膜包裹輸卵管和卵巢，使其活動度喪失從而無法完成拾卵和輸送卵子功能。影像學檢查對本病的診斷有一定幫助，X線檢查可表現(xiàn)為小腸在鋇餐透視下呈“菜花狀”或成團塊狀固定于腹腔某一部位[6]。CT檢查示“包腹癥”(直接顯示包裹腸管的膜狀結構及腸管間的條形分隔)[7]。超聲可顯示內有腸管的腫塊。但在臨床上因缺乏對該病的認識，通過輔助檢查在術前檢出腹繭癥的病例很少，多在術中發(fā)現(xiàn)此癥。故為提高檢出率，若在術前發(fā)現(xiàn)患者屬輸卵管性不孕，結合輔助檢查結果，腹腔鏡檢查發(fā)現(xiàn)腹腔壓力異常升高應考慮腹繭癥的可能。

腹繭癥合并不孕的原因主要為盆腔內廣泛的黏連，輸卵管和卵巢被纖維組織層層包裹使得輸卵管活動度受影響，無法完成拾卵和運送卵子的功能從而導致不孕，故其屬于輸卵管性不孕癥。如不孕癥患者術中診斷為腹繭癥，無需進一步處理，其最佳治療方法是采用IVF-ET，若患者卵巢、子宮功能正常，其妊娠率與一般輸卵管性不孕癥的成功率無差異。但有報道指出，此類患者術后“假性囊腫”或“包裹性積液”易復發(fā)[8]。術中明確診斷后應盡量避免不必要的手術操作，避免對周圍臟器的損傷和術后腸梗阻的發(fā)生。

[1] 胡燕軍，朱依敏.腹繭癥合并不孕的腹腔鏡檢查與治療. 浙江大學學報，2004，33：462-464

[2] 李有國,宋茂民,白日星,等.原發(fā)性腹繭癥的影像學特征、治療及預后分析. 首都醫(yī)科大學學報,2012,33:74-78

[3] Jwo SC,Chen KS,Lin YY.Video-assited laparoscopic procedures in peritoneal dialysis.Surg Endosc,2003,17:1666-1670.

[4] Lalloo S,Krishna D,Maharajh J.Case report:abdominal cocoon associated with tuberculous pelvic inflammatory disease.Br J Radiol,2002,75:174-176.

[5] 徐亞萍.腹繭癥合并不孕3例臨床分析.臨床和實驗醫(yī)學雜志,2009,8:144-145.

[6] Navani S,Shah P,Pandya S,et al.Abdominal cocoon the cauliflower sign on barium small bowel series.Indian J Gastroenterol,1995,14:19-23.

[7] 舒政,左長京,盧任華,等.腹繭癥6例影像學表現(xiàn).蚌埠醫(yī)學院院報,2003,28：535-536,551.

[8] 郭梓耘，黃宇璐，馬宇毅.腹繭癥合并不孕七例臨床分析.中國優(yōu)生與遺傳雜志,2007,15：106-107.