馮樹行，呂云峰，王 靜，蔡勝男，曲 方

1.解放軍第463醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 沈陽 110042； 2.沈陽軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 沈陽 110016

隨著神經(jīng)血管影像技術(shù)的進(jìn)步，以往認(rèn)為很少發(fā)生的夾層動(dòng)脈瘤已成為青年卒中僅次于動(dòng)脈粥樣硬化的第2位病因，占青年缺血性卒中的10%～25%[1]。本例患者巨大主動(dòng)脈夾層影響到右側(cè)頭臂干和左側(cè)頸總動(dòng)脈起始端，沒有胸痛、胸悶的典型表現(xiàn)，以短暫性腦缺血發(fā)作(transient ischemic attack,TIA)為首發(fā)癥狀，臨床少見，對于臨床診斷及處置有重要指導(dǎo)意義。

1 病例報(bào)告

1.1 臨床資料 患者，女，36歲，因頭痛、頭暈、惡心、嘔吐3 d，伴一過性左側(cè)肢體活動(dòng)不靈1 h，于2013年7月9日入院?；颊呷朐呵? d無明顯誘因出現(xiàn)頭痛、頭暈等臨床表現(xiàn)，無視物旋轉(zhuǎn)及耳鳴，頭痛為隱痛，部位不固定，同時(shí)伴有惡心、嘔吐數(shù)次，嘔吐為非噴射性，嘔吐物為少量胃內(nèi)容物。入院當(dāng)天，頭暈加重，伴胸悶，因肢體無力摔倒于家中，無意識障礙和抽搐。送至本院急診室時(shí)，患者左側(cè)肢體活動(dòng)無力，不能抬起，約0.5 h后基本恢復(fù)。入科當(dāng)晚20:00及23:00分別出現(xiàn)左側(cè)肢體活動(dòng)無力2次，無意識障礙，無言語不清，每次持續(xù)時(shí)間約3～5 min后自行緩解。既往有高血壓、糖尿病史。入院時(shí)查體：體溫37.2℃，脈搏84次/min，呼吸18次/min，血壓180/80 mmHg。意識清，言語正常，額紋對稱，雙眼瞼閉合有力，雙眼視物清，視野無缺損，眼震(-)，雙瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，雙眼球各方向運(yùn)動(dòng)充分，面部感覺正常，角膜反射靈敏，鼻唇溝對稱，鼓腮無漏氣，示齒口角不歪，懸雍垂居中，軟腭運(yùn)動(dòng)正常，咽反射靈敏，轉(zhuǎn)頭自如，伸舌居中。右側(cè)肢體肌力5級，左側(cè)肢體肌力4級，肌張力正常。指鼻試驗(yàn)、輪替動(dòng)作及跟膝脛試驗(yàn)左側(cè)笨拙，感覺正常。四肢腱反射正常，踝陣攣無，雙側(cè)巴賓斯基反射陰性。

1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 空腹血糖12.1 mmol/L，甘油三酯2.66 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇3.11 mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇0.85 mmol/L，血沉14 mm/h，抗鏈球菌溶菌素O測定207，超敏反應(yīng)蛋白82.08 mg/L，類風(fēng)濕因子16，抗環(huán)瓜氨酸抗體71 kU/L。血液分析、肝功能、腎功能、離子、心肌酶譜正常。心電圖正常。

1.3 神經(jīng)影像學(xué) 頭顱CT：左側(cè)基底節(jié)區(qū)及右側(cè)放射冠見小片低密度灶(圖1)。頭頸部CT血管成像(CTA)：右側(cè)頭臂干及左側(cè)頸總動(dòng)脈起始部、主動(dòng)脈弓內(nèi)見不規(guī)則線狀低密度影將主動(dòng)脈、右側(cè)頭臂干及左側(cè)頸總動(dòng)脈起始部分開(圖2)，考慮主動(dòng)脈夾層。

注：左側(cè)基底節(jié)、右側(cè)放射冠見小片低密度灶影，提示腦梗死灶。圖1 頭顱CT

1.4 治療及轉(zhuǎn)歸 入院診斷：腦梗塞，主動(dòng)脈夾層，高血壓3級，糖尿病2型。2 d后，轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院，考慮夾層動(dòng)脈瘤巨大、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高和費(fèi)用高，患者選擇保守治療，次日自行出院。電話隨訪得知回家3 d后，患者因主動(dòng)脈夾層破裂死于家中。

圖2 頭頸部CTA

注：頭臂干、左側(cè)頸總動(dòng)脈起始部及主動(dòng)脈弓內(nèi)見不規(guī)則線狀低密度影，將主動(dòng)脈、右側(cè)頭臂干及左側(cè)頸總動(dòng)脈起始部分開，提示主動(dòng)脈夾層。

2 討 論

主動(dòng)脈夾層是一種起病急、進(jìn)展快、預(yù)后嚴(yán)重的心血管疾病，如得不到及時(shí)診斷和治療,在發(fā)病最初24～48 h,每小時(shí)病死率達(dá)1%～2%，48 h內(nèi)病死率達(dá)50%，2周病死率達(dá)75%。高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、炎癥、醫(yī)源性損傷等是發(fā)病的原因,其中以高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化最常見。由于主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，血液進(jìn)入動(dòng)脈壁內(nèi)，造成內(nèi)膜與中膜分離，并沿著動(dòng)脈長軸方向擴(kuò)展形成真假兩個(gè)通道。據(jù)夾層起源和受累部位，DeBakey分類法將主動(dòng)脈夾層分為3型：Ⅰ型：夾層累及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓以及降主動(dòng)脈；Ⅱ型：夾層局限在升主動(dòng)脈；Ⅲ型：夾層局限在左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈；Ⅲa型：指夾層起源于左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端，向近端和遠(yuǎn)端擴(kuò)展，通常在膈肌以上；Ⅲb型：指夾層起源于左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端，僅向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，可以擴(kuò)展至膈肌以下[2]。夾層部位的差異造成主動(dòng)脈不同分支開口受累，產(chǎn)生相應(yīng)臟器的缺血癥狀。如在升主動(dòng)脈部位,可使冠狀動(dòng)脈受累而出現(xiàn)心絞痛、心肌梗死；如在主動(dòng)脈弓,頭臂干、左側(cè)頸總動(dòng)脈、左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈開口受累，引起腦供血障礙； 如在胸腹主動(dòng)脈，可引起脊髓缺血；腹腔臟器供血?jiǎng)用}受累可出現(xiàn)腹痛、腸壞死、急性腎功能不全；髂總動(dòng)脈受累則出現(xiàn)肢體無脈、缺血、壞疽等。臨床表現(xiàn)復(fù)雜是容易誤診的原因[3]。胸、腹、腰背疼痛是主動(dòng)脈夾層最顯著的特征之一,呈刀割樣或撕裂樣,疼痛部位沿血管內(nèi)膜撕裂方向轉(zhuǎn)移,持續(xù)時(shí)間長?；颊咄ǔＱ獕涸龈?，雙側(cè)的血壓、脈搏不一致，在主動(dòng)脈夾層部位還可聽到血管雜音。

典型的頸內(nèi)動(dòng)脈夾層分離(internal carotid artery dissection，ICAD)三聯(lián)征是患側(cè)頭痛、面或頸痛和Horner綜合征及數(shù)小時(shí)或數(shù)天出現(xiàn)腦或視網(wǎng)膜缺血癥狀。但不足1/3的患者有“三聯(lián)征”，若“三聯(lián)征”中有2個(gè)癥狀存在，則強(qiáng)烈支持ICAD診斷[4]。據(jù)Donas等[5]報(bào)道，頸動(dòng)脈夾層分離(carotid artery dissection，CAD)常見的臨床癥狀中頭頸痛占80%，霍納氏綜合征占25%，TIA和腦梗死占56%。

本例患者36歲，既往有高血壓、糖尿病病史，以頭痛、頭暈、嘔吐、一過性左側(cè)肢體活動(dòng)不靈等腦缺血癥狀為主要表現(xiàn)，臨床考慮為急性缺血性腦血管病。CTA檢查發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層，屬DeBakeyⅠ型。然而該患者并無主動(dòng)脈夾層的常見癥狀或典型表現(xiàn)，僅有的癥狀是胸悶，隨后腦循環(huán)缺血，患者表現(xiàn)頭暈，胸悶，惡心、嘔吐，不可能直接聯(lián)系到主動(dòng)脈夾層。入院前于家中摔倒可能是主動(dòng)脈夾層發(fā)生的誘因或夾層形成導(dǎo)致腦缺血摔倒，主動(dòng)脈夾層突然撕裂到右側(cè)頭臂干，造成右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈低灌注，反復(fù)出現(xiàn)TIA，遠(yuǎn)端動(dòng)脈分支缺血，造成小分支梗死。

本例明確診斷的經(jīng)驗(yàn)是：(1)對于青年卒中患者，在分析發(fā)病原因時(shí)除考慮腦血管病常見危險(xiǎn)因素如高血壓、糖尿病外，也要想到少見的病因，如本例主動(dòng)脈夾層。(2)血管方面的檢查不要局限于顱內(nèi)動(dòng)脈，也要兼顧頸動(dòng)脈和主動(dòng)脈，而此時(shí)選擇CT血管成像(CTA)要優(yōu)于磁共振血管成像(MRA)。如反復(fù)TIA發(fā)作臨床有時(shí)會考慮溶栓治療，但對于主動(dòng)脈夾層患者溶栓可能使病情加重，甚至導(dǎo)致死亡。

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