張優(yōu)惕

AD是威脅生命的急性主動(dòng)脈疾病, 其特點(diǎn)是發(fā)病急、病情復(fù)雜、多變、進(jìn)展迅速、誤診率、病死率高［1］。本文旨在總結(jié)AD患者的臨床特點(diǎn), 為其診斷及治療提供一定的經(jīng)驗(yàn)?；仡櫺苑治霰驹?000年1月～2013年12月收治的84例AD患者的臨床特征, 以進(jìn)一步明確AD患者的臨床特點(diǎn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 納入本院2000年1月～2013年12月診斷為急性AD的住院患者84例, 診斷均符合《2010年胸主動(dòng)脈疾病診斷和治療指南》［2］, 對(duì)所有患者的臨床表現(xiàn)、體征、輔助檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果及誤診情況進(jìn)行分析和總結(jié)。其中男54例, 女30例, 男女比例1.8:1。年齡18～80歲, 平均年齡61歲。按Debakey分型, Ⅰ型56例(66.7%), Ⅱ型6例(7.1%), Ⅲ型 22 例 (26.2%)。

1.2 既往病史 有高血壓病史者60例(71.4%), 病程3～25年。有26例血壓控制不良, 5例從未服用降壓藥物, 24例血壓控制正常。本組高血壓合并2型糖尿病4例。馬凡氏綜合征6例(7.1%)。二葉式主動(dòng)脈瓣畸形4例(4.8%)。多發(fā)性大動(dòng)脈炎2例(2.4%)。有外傷史2例(2.4%)。無(wú)其他疾病10例(11.9%)。

1.3 臨床表現(xiàn) AD的臨床表現(xiàn)多種多樣, 70例患者表現(xiàn)疼痛, 疼痛部位有胸痛、腹痛、背痛、腰痛等。大多數(shù)患者多部位疼痛。疼痛性質(zhì)為撕裂樣、銳痛、刺痛, 其中62例疼痛劇烈, 可伴有大汗淋漓、躁動(dòng)不安、頭暈、胸悶, 不劇烈疼痛表現(xiàn)為隱痛或悶痛、鈍痛、壓榨樣, 疼痛為持續(xù)性或陣發(fā)性,疼痛和其他相關(guān)癥狀可反映最初內(nèi)膜破口的部位；其次因主動(dòng)脈夾層所致的主動(dòng)脈分支血管阻塞引起的灌注不足, 導(dǎo)致終末器官并發(fā)癥的臨床表現(xiàn), 患者疼痛部位、性質(zhì)以及伴隨癥狀與體檢發(fā)現(xiàn)結(jié)果具體如下：胸、背、腹、腰部疼痛患者共70例(84%), 重度疼痛患者63例(90%)；伴隨癥狀具體如下：高血壓44例(52.4%)、低血壓16例(19%)、急性心肌梗死2例(2.4%)、休克22例(26.2%)、心包填塞10例(11.9%)、血胸8例(9.5%)、主動(dòng)脈關(guān)閉不全并出現(xiàn)雜音40例(47.6%)、脈搏減弱或消失14例(16.7%)、腦血管意外4例(4.8%)、缺血性脊髓損傷2例(2.4%)、下肢缺血 6例(7.1%)、昏迷/意識(shí)改變22例(26.2%)。

1.4 心電圖改變 心電圖檢查80例(95.2%), 其中心電圖正常24例(30.0%), 非特異性ST-T改變18例(22.0%), 左心室肥厚28例(35.0%), 竇性心動(dòng)過(guò)速12例(15.0%), 心肌梗死2例(2.5%), 束支阻滯4例(5.0%), 竇性心動(dòng)過(guò)緩4例(5.0%), 房顫 2 例 (2.5%)。

1.5 胸片改變 胸片檢查24例(28.6%), 其中表現(xiàn)為縱隔增寬6例(25%), 主動(dòng)脈輪廓異常10例(41.7%), 胸腔積液10例(41.7%)。

1.6 實(shí)驗(yàn)室檢查 血漿D-二聚體檢查(D-dimmer)80例(95.2%), 76例(95%)陽(yáng)性, 另4例患者因休克入院5～10 min死亡, 故未能采血查D-dimmer。

1.7 超聲心動(dòng)圖改變 超聲心動(dòng)圖檢查25例(29.8%), 發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層18例(72%), 主動(dòng)脈瓣中度以上返流3例(12%),心包積液10例(40%)。

1.8 CT血管造影(CTA) 應(yīng)用CTA檢查84例(100%), 陽(yáng)性率100%。磁共振成像(MRI)5例(6.0%), 陽(yáng)性率100%。

1.9 誤診疾病 誤診18例(21.4%), 其中急性冠脈綜合征8例(44.4%), 急性腸梗阻1例(5.6%), 脊髓病變2例(11.1%), 消化道出血1例(5.6%), 急性膽石性膽囊炎2例(11.1%), 腦卒中2例(11.1%), 心力衰竭2例(11.1%)。

2 結(jié)果

本研究AD患者共84例, 按Debakey分型, Ⅰ型56例,Ⅱ型6例, Ⅲ型22例。誤診18例, 保守治療50例, 18例行主動(dòng)脈夾層血管腔內(nèi)覆膜支架封堵術(shù)及16例行手術(shù)治療,好轉(zhuǎn)52例, 死亡18例。

3 討論

主動(dòng)脈夾層發(fā)病危險(xiǎn)因素［3］：①給主動(dòng)脈管壁應(yīng)力增高的情況：高血壓, 特別是未控制的高血壓, 嗜鉻細(xì)胞瘤, 使用可卡因或其他興奮劑, 提舉重物或其他Valsava動(dòng)作, 外傷,減速或扭傷性外傷如機(jī)動(dòng)車碰撞、跌倒, 主動(dòng)脈縮窄。②主動(dòng)脈中膜異常的情況:遺傳性疾?。厚R凡氏綜合征, Enlers-Danlos綜合征(血管型), 主動(dòng)脈瓣二葉畸形包括既往有主動(dòng)脈瓣置換, 特納綜合征, Loeys-Dietz綜合征, 家族性胸主動(dòng)脈瘤和夾層綜合征；炎癥性血管疾病：多發(fā)性大動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、白塞氏動(dòng)脈炎；妊娠, 多囊腎, 長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑, 菌血癥或鄰近的感染灶延伸引起主動(dòng)脈壁的感染。由于AD一般發(fā)生于動(dòng)脈瘤擴(kuò)張部位, 因此,在發(fā)生夾層前治療主動(dòng)脈瘤對(duì)于患者的長(zhǎng)期存活很重要。

影像學(xué)檢查目前主要應(yīng)用有胸片、超聲心動(dòng)圖、CT以及MRI。胸部X線常見(jiàn)表現(xiàn)為縱隔增寬、主動(dòng)脈增寬、胸腔積液。超聲心動(dòng)圖可使主動(dòng)脈及其主要分支顯像。胸骨上位最適于觀察主動(dòng)脈弓, 而主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈最好采用左側(cè)(有時(shí)是右側(cè))胸骨旁切面進(jìn)行觀察。如果懷疑無(wú)名動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈受累, 正交和縱向切面有助于進(jìn)行觀察。心臟體表超聲(TTE)主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈增寬、主動(dòng)脈內(nèi)可見(jiàn)膜樣回聲、真假腔, 提示主動(dòng)脈疾病基礎(chǔ)病因的心臟病理學(xué)如二葉主動(dòng)脈瓣、馬凡氏綜合征, 以及對(duì)AD相關(guān)心臟并發(fā)癥如心包積液、主動(dòng)脈瓣返流、心功能狀態(tài)的評(píng)價(jià)方面, 超聲有較大的優(yōu)勢(shì), 但對(duì)主動(dòng)脈分支血管受累及內(nèi)膜破口的顯示不如MRI及CT。在鑒別近端主動(dòng)脈夾層方面, TTE的靈敏度為77%～80%, 特異性為93%～96%［4］。缺點(diǎn)是TTE對(duì)于遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層的靈敏度較低, 受患者肥胖、胸壁或伴發(fā)肺部疾病限制主動(dòng)脈成像窗的影響。CT掃描用于鑒別急性主動(dòng)脈夾層、診斷和測(cè)量的歷史已經(jīng)超過(guò)20年,取得的進(jìn)展包括幾乎可以全面而精確的對(duì)整個(gè)主動(dòng)脈成像,包括動(dòng)脈腔、動(dòng)脈壁和主動(dòng)脈周區(qū)域；可以鑒別解剖變異和分支血管受累情況；并且可以區(qū)分不同類型的急性主動(dòng)脈綜合征即壁內(nèi)血腫(IMH)、穿透性動(dòng)脈粥樣硬化潰瘍(PAU)和急性主動(dòng)脈夾層, 完成成像程序所需時(shí)間較短, 可得到三維數(shù)據(jù)。CT診斷主動(dòng)脈夾層的缺點(diǎn)是需應(yīng)用造影劑, X線輻射劑量大, 不能評(píng)價(jià)主動(dòng)脈返流, 以及不能很好確定破口位置。MRI能夠準(zhǔn)確診斷主動(dòng)脈夾層, 容易鑒別假腔及內(nèi)膜碎片, 增強(qiáng)MRI更易鑒別累及分支血管, MRI敏感性和特異性可達(dá)95%～100%, MRI可以鑒別主動(dòng)脈夾層的解剖變異、評(píng)估分支動(dòng)脈受累情況以及診斷主動(dòng)脈瓣病理性及左心室功能障礙, 同時(shí)無(wú)輻射及不需要注射碘對(duì)比劑, 具有無(wú)創(chuàng)、高分辨率、三維重建等優(yōu)點(diǎn), 缺點(diǎn)包括圖像采集時(shí)間長(zhǎng), 期間患者無(wú)法得到醫(yī)護(hù)人員照顧；不能將對(duì)比劑用于腎功能不全患者；禁用于患幽閉恐懼癥、體內(nèi)有金屬植入物及起搏器的患者；緊急情況下不具有廣泛適用性［5］。

總之, 主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)復(fù)雜, 以疼痛為主, 不可忽視非疼痛表現(xiàn)；累及冠狀動(dòng)脈, 心電圖可有心肌梗死表現(xiàn),胸痛患者行冠脈造影或溶栓前必要時(shí)行超聲心動(dòng)圖或CTA檢查；超聲心動(dòng)圖可以作為篩選, 胸片作用不可忽視, 生物學(xué)指標(biāo)D-dimmer具有較高診斷價(jià)值, CT和MRI主動(dòng)脈全程血管影像檢查可以確診。

［1］梁高永, 卓曉英, 趙寧軍, 等.56例主動(dòng)脈夾層的臨床分析.徐州醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào), 2009, 29(8):533-535.

［2］羅建方, 范瑞新, 薛凌.2010胸主動(dòng)脈疾病診斷和治療指南.北京:人民衛(wèi)生出版社, 2011:60-76.

［3］孫鳴宇, 韓雅玲, 王效增, 等.老年女性Stanford B型主動(dòng)脈夾層患者的高血壓特征及降壓治療.嶺南心血管病雜志, 2013,19(1):24-27.

［4］徐鴻遠(yuǎn), 吳鯤鵬.58例主動(dòng)脈夾層的臨床分析.中華老年心腦血管病雜志, 2013, 15(2):203-205.

［5］林明裕, 陳泗林.123例主動(dòng)脈夾層的臨床分析.臨床薈萃,2007, 22(3):191-192.