孫曉燕，遲心左，徐建堃

短篇報(bào)道

妊娠合并腦膜瘤5例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

孫曉燕，遲心左，徐建堃

妊娠；腦膜瘤；臨床分析

腦膜瘤是發(fā)病率僅次于膠質(zhì)瘤的顱內(nèi)腫瘤，也是惟一女性發(fā)病率高于男性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。妊娠合并腦膜瘤在臨床上非常少見，但腦膜瘤癥狀在妊娠期迅速惡化，嚴(yán)重威脅母胎生命安全。我院自1990—2012年共收治妊娠合并腦膜瘤患者5例，現(xiàn)對(duì)其進(jìn)行回顧性分析并綜合國外文獻(xiàn)探討妊娠合并腦膜瘤的臨床處理。

1 臨床資料

5例患者年齡21～38歲，入院時(shí)發(fā)病時(shí)間17 d～2年，入院時(shí)孕周8～36周，其中早期妊娠1例，中期妊娠3例，晚期妊娠1例。主要臨床表現(xiàn)：頭痛4例，肢體無力2例，言語不利1例，癲癇1例，右眼突出1例。5例患者均行影像學(xué)檢查提示顱內(nèi)占位病變，其中CT檢查3例，MR檢查2例。5例患者均行神外開顱手術(shù)，術(shù)后病理均為腦膜瘤。見表1。

2 討 論

腦膜瘤占顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的13%～26%，成年人群發(fā)病為8.4/10萬，女性發(fā)病率是男性的2倍[1，2]。腦膜瘤多為良性，惡性者占腦膜瘤總數(shù)的1%～2%。腦膜瘤產(chǎn)生癥狀是由于腫瘤對(duì)鄰近組織、顱神經(jīng)的壓迫和瘤體影響腦部血液回流或阻礙腦脊液循環(huán)與吸收而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀(頭痛、嘔吐與視力障礙)。不同部位腦膜瘤使鄰近腦組織受累，可引起相應(yīng)的神經(jīng)功能缺損癥狀或刺激癥狀。

妊娠期在同年齡組中腦膜瘤的發(fā)病率與非妊娠期相同，但是妊娠期腦膜瘤的臨床癥狀明顯加重[1～4]。腦膜瘤血運(yùn)極為豐富，有時(shí)與血管瘤相似。妊娠期血容量增加，水潴留增加，這些改變均導(dǎo)致腦膜瘤生長加快，腫瘤體積增大，瘤體周圍腦水腫加重。大量研究證實(shí)腦膜瘤細(xì)胞中含有3種性激素受體，即孕激素受體(PR)、雄激素受體(AR)、雌激素受體(ER)，這些受體與腦膜瘤的基因表達(dá)、蛋白質(zhì)合成、細(xì)胞生長等有著密切的關(guān)系[4～6]。Cushing早在1938年就描述腦膜瘤患者在妊娠期癥狀明顯加重，腦膜瘤生長加快，臨床癥狀明顯，在分娩后癥狀改善，下次妊娠癥狀又再次加重，在高孕酮期出現(xiàn)明顯臨床癥狀。本文中例4患者2年前妊娠期間偶有頭痛，甚至有癲癇發(fā)作的癥狀出現(xiàn)，于當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院簡單治療，未進(jìn)一步檢查，產(chǎn)后無任何癥狀出現(xiàn)，此次妊娠近足月再次出現(xiàn)頭痛、嘔吐及視物不清等高顱壓癥狀且程度嚴(yán)重，并頻發(fā)癲癇發(fā)作。此外，Boyle-Walsh等[7]的體外實(shí)驗(yàn)也證實(shí)人胎盤生乳素(HPL)有明顯的刺激試管中培養(yǎng)的腦膜瘤細(xì)胞增殖的作用。

表1 5例患者臨床資料

腦膜瘤具有染色體高度畸變的細(xì)胞遺傳學(xué)特點(diǎn)，22號(hào)染色體單體或部分缺失是腦膜瘤最常見的染色體異常[8～10]。體細(xì)胞突變不遺傳給子代，因此絕大部分腦膜瘤是不會(huì)遺傳的，目前也未見有單純腦膜瘤患者遺傳給子代的報(bào)道。某些遺傳性腫瘤綜合征由于生殖細(xì)胞攜帶某種基因突變易伴發(fā)一系列腫瘤并按常染色體顯性遺傳規(guī)律在親代與子代之間傳遞，與腦膜瘤發(fā)病有關(guān)的有神經(jīng)纖維瘤病II型、Gorlin綜合征、von-Hippel-Lindau病等。但是至今并未見這些疾病在胎兒或新生兒期發(fā)病的報(bào)道[11，12]。

妊娠期一旦懷疑合并顱內(nèi)腫瘤，神經(jīng)影像學(xué)的檢查是必須的。MR因其高分辨率、多維成像且無輻射作用成為孕期首選的影像學(xué)檢查項(xiàng)目[1，3]。目前尚無MR對(duì)胎兒生長和發(fā)育有不良影響的報(bào)告。典型的腦膜瘤MR圖像除具有CT的特點(diǎn)外，更能顯示腫瘤與硬腦膜的關(guān)系，清楚顯示腦膜尾征具有診斷意義。

手術(shù)切除是治療腦膜瘤的主要手段[4]。妊娠合并顱內(nèi)腫瘤患者的處理原則應(yīng)遵循“不做任何可造成傷害的事情”，并強(qiáng)調(diào)母胎的安全是治療的首要目的[5]。腦膜瘤多為良性，臨床特點(diǎn)是發(fā)病緩，病程長。對(duì)于妊娠合并腦膜瘤患者若患者病情平穩(wěn)且妊娠意愿強(qiáng)烈可采取保守治療并允許其繼續(xù)妊娠至胎兒有存活可能[13]。妊娠晚期實(shí)施神經(jīng)外科手術(shù)前，提前分娩可存活的胎兒是保持產(chǎn)婦病死率不高于非孕女性的首選。下列情況需急診手術(shù)：(1)惡性腫瘤；(2)腦積水；(3)良性腫瘤生長及發(fā)展明顯，臨床癥狀加重導(dǎo)致神經(jīng)損害甚至腦疝[3，5]。本文的5例患者中，病例3、5均因可疑惡性或癥狀加重先接受神經(jīng)外科手術(shù)后終止妊娠，病例2行人工流產(chǎn)后1周行神經(jīng)外科手術(shù)，病例4行剖宮產(chǎn)后即行開顱手術(shù)，病例1孕24周入院因可疑高度惡性膠質(zhì)瘤急行開顱手術(shù)，妊娠35周行剖宮產(chǎn)術(shù)后即行二次開顱手術(shù)。病例1、3、4均獲得了健康活嬰。

妊娠合并腦膜瘤患者的分娩方式以剖宮產(chǎn)為宜。分娩期間子宮收縮并不增加顱內(nèi)壓，但第二產(chǎn)程期間，患者腹壓及胸腔壓力增高可明顯增加顱內(nèi)壓甚至導(dǎo)致腦疝。妊娠合并顱內(nèi)腫瘤患者行剖宮產(chǎn)的麻醉方式采用全身麻醉是安全、可靠的。氣管內(nèi)插管可以有效控制產(chǎn)婦通氣從而避免顱內(nèi)壓的升高，穩(wěn)定的血液動(dòng)力學(xué)可以有效維持顱內(nèi)灌注[14]。

綜上所述，妊娠合并腦膜瘤患者因妊娠期腦膜瘤生長加快，臨床癥狀惡化，嚴(yán)重威脅母胎生命。因此，產(chǎn)科和神經(jīng)外科醫(yī)師需要共同配合，嚴(yán)密監(jiān)測母胎狀況，權(quán)衡手術(shù)和終止妊娠的時(shí)機(jī)，減少母胎死亡。

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100053 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院婦產(chǎn)科(孫曉燕、遲心左)，神經(jīng)外科(徐建堃)

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.03.032

2013-10-23)