王立莎，朱磊，張悅

成年型煙霧病多層螺旋CT造影分級及側支 循環(huán)分布41例分析

王立莎，朱磊，張悅

目的通過多層螺旋CT血管造影(MSCTA)技術探討成人型煙霧病(MMD)分級及側支循環(huán)的分布模式。方法收集41例煙霧病患者的臨床資料及MSCTA資料，依照Suzuki 6級分級標準評估患者的血管級別，對應分析患者的側支循環(huán)分布。結果41例煙霧病患者中，煙霧病早期(Suzuki I～II級)患者11例(26.8%)，主要表現(xiàn)為大腦前—軟腦膜動脈—大腦中動脈，大腦中—軟腦膜動脈—大腦前動脈側支循環(huán)；中期(Suzuki III～IV級)患者25例(61.0%)，主要表現(xiàn)為異常煙霧狀血管網(wǎng)形成及脈絡膜前動脈擴張、延長，后交通動脈開放、擴張、延長—大腦后動脈—軟腦膜動脈—大腦前和/或大腦中動脈，大腦后動脈—軟腦膜動脈—大腦前和/或大腦中動脈，脈絡膜后動脈—胼周后動脈—大腦前動脈側支循環(huán)；晚期(Suzuki V～VI級)患者5例(12.2%)，主要表現(xiàn)為大腦后動脈—軟腦膜動脈—大腦前或大腦中動脈，眼動脈、顳淺動脈、腦膜中動脈與大腦前、中動脈終末皮質支溝通，上頜動脈與顱底皮質支溝通，枕動脈與枕葉皮質支溝通。結論MSCTA能夠準確地評價煙霧病側支循環(huán)的分布模式，其中以Suzuki III～IV級患者比例較高，而頸外動脈向顱內代償出現(xiàn)在煙霧病中、晚期居多。

煙霧??；側支循環(huán)；X線計算機體層攝影術；血管造影

煙霧病(moyamoya disease，MMD)又稱腦底異常血管網(wǎng)癥，由于構成Willis環(huán)的動脈閉塞造成腦組織長期慢性缺血及腦血流動力學的變化，促使煙霧病患者形成不同類型的側支循環(huán)[1]，煙霧病的側支循環(huán)分布呈多樣性，過去對其評價主要依靠數(shù)字減影血管造影(DSA)，其創(chuàng)傷性和檢查的復雜性不容忽視[2]。本組收集了41例MMD患者的多層螺旋CT血管造影(MSCTA)影像資料，分析總結MMD側支循環(huán)的分布模式及與MMD分級的關系，以指導臨床治療方案的選擇。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2008年2月—2012年6月經(jīng)MSCTA診斷為MMD患者41例，男17例(41.5%)，女24例(58.5%)，男女之比為1∶1.4；年齡29 ～73(42.1±0.2)歲。臨床癥狀：突發(fā)頭痛、嘔吐，意識障礙31例，偏癱、失語6例，反復發(fā)作頭痛2例，肢體麻木2例。出血性煙霧病31例(75.6%)，缺血性煙霧病10例(24.4%)。行腦內血腫清除術10例，行腦室引流術13例，內科治療18例，其中1例患者行血腫清除術后再出血死亡，其余患者達臨床治愈出院。

1.2 檢查方法 本組所有患者行MSCTA檢查前均行CT軸位平掃。使用GE 64排Light speed VCT掃描機做容積掃描，掃描參數(shù)為120 kV，300～350 mA，螺距(pitch)1.375，掃描層厚0.625 mm。采用經(jīng)肘靜脈團注非離子型對比劑(揚子江碘海醇350 mgI/ml)總量1.0～1.2 ml/kg，注射速度4 ml/s，于頸內動脈起始處小劑量同層動態(tài)測試法(test bolus試驗)進行掃描。掃描范圍自主動脈弓至顱頂。其中10例患者行GE公司LCE+型DSA機血管造影檢查，行選擇性全腦血管造影，常規(guī)攝取正側片，必要時加攝斜位片。

1.3 圖像處理 掃描完成后，所有圖像原始數(shù)據(jù)傳送至AW4.5工作站上進行后處理，行容積再現(xiàn)(volume rendering,VR)、減影前、后最大密度投影(maxinum intensity projection，MIP)和多平面容積重建(multiplanar volume reconstruction，MPR)。并由本科室2名副主任醫(yī)師及1名住院醫(yī)師對原始圖像及后重建圖像采用盲法評價，包括臨床表現(xiàn)、煙霧病的分級、腦底異常血管網(wǎng)及側支循環(huán)分布的情況。

1.4 煙霧病患者分級及側支循環(huán)分組 (1)依照Suzuki 6級分級標準評估該組患者腦血管級別[3]。I級：頸內動脈末端狹窄；II級：大腦中、前動脈擴張，頸內動脈末端伴發(fā)新生血管；III級：大腦中、前動脈受累，頸內動脈末端伴發(fā)大量新生血管；IV級：頸內動脈末端狹窄、閉塞進一步加重，大腦前、中動脈明顯受累，頸內動脈末端新生血管范圍開始縮小；V級：大腦前、中動脈未顯影，頸內動脈末端新生血管網(wǎng)進一步減少；VI級：前循環(huán)血供依靠頸外動脈供應，頸內動脈末端新生血管完全消失。I～II級為早期，III～IV級為中期，V～VI級為晚期。(2)根據(jù)以往側支循環(huán)相關文獻[4～6]，結合本組患者側支循環(huán)分布分為以下4組，1組：大腦前—軟腦膜動脈—大腦中動脈，大腦中—軟腦膜動脈—大腦前動脈；2組：脈絡膜前動脈擴張及延長，后交通動脈開放、擴張—大腦后動脈—軟腦膜動脈—大腦前和/或大腦中動脈，大腦后動脈—軟腦膜動脈—大腦前和/或大腦中動脈，脈絡膜后動脈—胼周后動脈—大腦前動脈；3組：煙霧狀血管網(wǎng)，多由腦底部異常扭曲擴張的穿通支動脈構成，前組位于基底節(jié)區(qū)前部，多由Heubner動脈、豆紋動脈及脈絡膜前動脈動供血；后組煙霧狀血管位于天幕裂孔上方，多由脈絡膜后動脈、丘腦膝狀體動脈和其他丘腦穿動脈組成，參與顱內動脈中央支血供[7]；4組：眼動脈、顳淺動脈、腦膜中動脈與大腦前、中動脈終末皮質支溝通，上頜動脈與顱底皮質支溝通，枕動脈與枕葉皮質支溝通形成頸外動脈向顱內代償路徑。

2 結 果

2.1 頸內、頸外動脈及顱內動脈狹窄、閉塞程度 本組患者中參與評估病變血管228支，其中頸內動脈狹窄67支(4支頸內動脈全程狹窄)，大腦中動脈狹窄、閉塞68支，大腦前動脈狹窄閉塞65支，大腦后動脈狹窄15支(見圖1)，頸外動脈狹窄10支，后交通動脈狹窄3支。41例煙霧病患者依照Suzuki分級標準，其中I級患者1例(2.4%)，II級患者10例(24.4%)，III級患者15例(36.6%)，IV級患者10例(24.4%)，V級患者3例(7.3%)，VI級患者2例(4.9%)，其中中期(III～IV)患者所占比例較多(61.0%)。

2.2 顱內外側支循環(huán)的分布 本組參與評估的41例患者中，側支循環(huán)1組12例(29.3%)：單側或雙側大腦中、前動脈擴張，形成大腦前—軟腦膜動脈—大腦中動脈，大腦中—軟腦膜動脈—大腦前動脈側支循環(huán)(見圖2)；側支循環(huán)2組35例(85.4%)：單、雙側大腦后動脈增粗擴張，表現(xiàn)為脈絡膜前動脈擴張、延長，后交通動脈開放、擴張、延長—大腦后動脈—軟腦膜動脈—大腦前和/或大腦中動脈，大腦后動脈—軟腦膜動脈—大腦前和/或大腦中動脈，脈絡膜后動脈—胼周后動脈—大腦前動脈側支循環(huán)(見圖3，4)；側支循環(huán)3組36例(87.8%)：異常煙霧狀血管網(wǎng)形成，前組由Heubner動脈、豆紋動脈及脈絡膜前動脈增粗延長19例(見圖5)；后組由脈絡膜后動脈、丘腦膝狀體動脈和其他丘腦穿動脈供血11例，病變血管周圍見少許煙霧狀血管6例；側支循環(huán)4組17例(41.5%)：眼動脈及頸外動脈分支增粗、擴張,表現(xiàn)為眼動脈擴張—新生血管—額極、額眶動脈—大腦前動脈供血(見圖6)，顳淺動脈、腦膜中動脈與大腦前、中動脈終末皮質支溝通(見圖7)，上頜動脈與顱底皮質支溝通，枕動脈與枕葉皮質支溝通形成頸外向顱內代償(見圖8)。后交通動脈擴張屬于2組側支循環(huán)，建立了大腦后動脈向前循環(huán)的供血(見圖9)。

2.3 顱內外側支循環(huán)分布與Suzuki分級的關系 本組41例患者中共檢出200個側支循環(huán)，1組側支循環(huán)12個，II級10個，III級1個，IV級1個。2組側支循環(huán)35個，II級8個，III級15個，IV級8個，V級2個，VI級2個。3組側支循環(huán)36個，II級9個，III級15個，VI級10個，V級2個，I級及VI級患者均未見異常血管網(wǎng)(見圖10)。4組側支循環(huán)17個，III級4個，IV級8個，V級3個,VI級2個。2.4 DSA造影分級與MSCTA分級比較 本組病例中10例行DSA造影，顯示分級與MSCTA結果一致，脈絡膜前動脈、脈絡膜后動脈擴張延長與大腦前、后動脈中央支形成的代償較MSCTA顯示明顯(見圖11，12)。

3 討 論

煙霧病是一種特殊的慢性腦血管閉塞性疾病，隨著顱內動脈進行性閉塞，腦血流動力學發(fā)生變化，表現(xiàn)為皮質微血管化和豐富的側支循環(huán)形成[8]。為緩解顱內缺血狀態(tài)，側支代償顯得尤為重要。

3.1 煙霧病側支循環(huán)的分布 腦側支循環(huán)來源于顱內及顱外，分為原發(fā)性及繼發(fā)性側支循環(huán)。原發(fā)性通過Willis環(huán)交通支發(fā)揮代償作用，包括前、后交通動脈開放時形成的側支代償；而繼發(fā)性指通過眼動脈和軟腦膜血管形成的側支代償[9]。本研究顯示，隨著分期的進展Willis環(huán)血管損害越嚴重，早期僅表現(xiàn)為前循環(huán)動脈受損，晚期后交通、大腦后動脈受累及增加，甚至頸外動脈及頸內動脈顱外段動脈受累變狹窄[10]。本組早期煙霧病患者頸內動脈末端及大腦中、前動脈近端狹窄時主要靠Willis環(huán)前、后交通動脈由對側擴張的大腦中、前或同側擴張的大腦中、前、后動脈代償供血。而隨著煙霧病分期的進展，出現(xiàn)大腦后動脈及后交通動脈狹窄時，Willis環(huán)不能成為側支途徑，表現(xiàn)為大腦后動脈異常粗大比例較多，增粗的大腦后動脈及其分支與大腦中、前動脈軟腦膜支吻合，通過擴張、延長的脈絡膜前、后及胼周動脈及開放的后交通動脈與大腦中、前動脈形成吻合，這種側支循環(huán)模式最常見，符合國內文獻報道[6]。本組患者在前循環(huán)動脈嚴重狹窄閉塞甚至累及后循環(huán)動脈時，頸外動脈及眼動脈異常擴張，眼動脈與額極動脈吻合，顳淺動脈與腦膜中動脈與大腦中動脈終末皮質支溝通形成顱內代償，上頜動脈與顱底皮質支溝通形，枕動脈與枕葉皮質支溝通。與國內文獻關于頸外動脈的側支代償路徑觀點一致[11]。腦底及基底節(jié)區(qū)煙霧狀血管網(wǎng)是一種特殊的側支循環(huán)，也是煙霧病患者血流動力學嚴重受損的一種表現(xiàn)[7]，本文發(fā)現(xiàn)前循環(huán)動脈狹窄嚴重時病變血管周圍及基底節(jié)前后組會出現(xiàn)異常血管網(wǎng)，這些新生血管網(wǎng)代償顱內缺血，但容易破裂出血[12]，而在頸外動脈代償建立后，異常血管網(wǎng)會減少。

圖1 VR示雙側大腦中動脈、大腦前動脈及右側大腦后動脈狹窄 圖2 MIP示大腦中動脈—軟腦膜動脈—大腦前動脈形成側支循環(huán)

圖3 MIP示增粗延長的大腦后動脈脈—絡膜后動脈—胼周后動脈—大腦前動脈形成側支循環(huán) 圖4 MIP示增粗延長的大腦后動脈—軟腦膜動脈—大腦中動脈形成側支循環(huán)

圖5 MIP示顱底煙霧狀血管網(wǎng)形成,豆紋動脈及脈絡膜前動脈增粗延長 圖6 MIP示擴張延長的眼動脈—新生血管—額極、額眶動脈—大腦前動脈形成側支代償

圖7 MIP示擴張延長的顳淺動脈穿膜支與大腦中動脈終末皮質支溝通 圖8 MIP示擴張的枕動脈與枕葉皮質支溝通形成頸外動向顱內代償

圖9 VR示后交通動脈明顯增粗形成大腦后動脈向前循環(huán)的供血 圖10 MIP示VI級患者未見異常煙霧狀血管網(wǎng)

圖11 CTA的MIP示左側大腦中動脈M1段狹窄,大腦中動脈軟腦膜動脈豐富 圖12 DSA清晰顯示左側大腦中動脈M1段狹窄及大腦中動脈軟腦膜動脈與大腦前動脈形成側支代償

3.2 側支循環(huán)和分級的關系 根據(jù)本組資料發(fā)現(xiàn)I～II級煙霧病患者少見，多以原發(fā)性側支代償及大腦后動脈代償多見，而III～IV級主要以異常血管網(wǎng)及異常擴張的大腦后動脈與大腦中、前動脈軟腦膜支及中央支形成側支循環(huán)，而V～VI級煙霧病患者主要以眼動脈及頸外動脈代償供血為主。早期煙霧病患者Willis環(huán)沒有完全破壞時，可以通過前或后交通動脈代償供血，隨著病程的發(fā)展，不能通過Willis環(huán)發(fā)揮側支代償時，軟腦膜吻合支就成為主要的代償性側支循環(huán)。當前后循環(huán)動脈均出現(xiàn)狹窄、閉塞時，大腦缺血狀態(tài)愈加嚴重，代償機制進一步加強，形成頸外動脈向顱內代償?shù)膫戎аh(huán)模式。煙霧狀血管網(wǎng)這種側支循環(huán)模式占本組87.8%，III～IV級占61.0%，II級、V級患者均有表現(xiàn)，所以與日本制定的MMD診斷標準并不完全吻合，因此完善更準確的MMD診斷標準值需進一步探討。

3.3 煙霧病是研究腦側支循環(huán)的天然模型 我們在應用MSCTA診斷煙霧病及分析側支循環(huán)時要注意：(1)仔細觀察血管狹窄的部位、范圍及程度，正確對煙霧病患者進行分級；(2)異常血管網(wǎng)形成及分布的部位；(3)腦動脈瘤的形成，特別是病理血管的微動脈瘤的形成；(4)側支循環(huán)的建立及供血區(qū)域，這點尤為重要，對臨床幫助很大，可作為外科硬腦膜動脈血管融通術(EDAS)的向導；(5)了解煙霧病患者的分級與側支循環(huán)的關系；(6)了解煙霧病患者顱內出血的原因[12]，是動脈瘤破裂出血還是擴張血管破裂出血，亦或異常煙霧血管網(wǎng)的破裂出血；(7)明確臨床癥狀(腦出血或梗死)與分級的關系，指導臨床治療手段的選擇。

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Multi-sliceCTangiographyclassificationofadulttypemoyamoyadiseaseandcollateralcirculationdistributionin41cases

WANGLisha,ZHULei,ZHANGYue.

DepartmentofCT,XiangyangHospitalAffiliatedtoHubeiMedicineUniversity/XiangyangFirstPeople'sHospital，Xiangyang441000,China

ObjectiveTo investigate adult moyamoya disease (MMD) classification and collateral circulation distribution pattern through the multi-slice CT angiography (MSCTA).MethodsCollected 41 cases of patients with MMD MSCTA clinical data and information to assess the level of the patient's blood vessels and the distribution of collateral circulation in accordance with Suzuki 6-level classification standard.Results41 cases of patients with MMD,11 patients with early (Suzuki I-II grade) moyamoya disease (26.8%), mainly for the front of the brain-pial artery-middle cerebral artery,middle cerebral artery-pial artery-anterior cerebral artery collateral circulation; interim (Suzuki III-IV grade) in 25 patients (61.0%), mainly as abnormal vascular network formation and smog-like anterior choroidal arteries, prolonged traffic artery open after expansion, to extend-the posterior cerebral artery-the pia mater artery-anterior and/or middle cerebral artery,posterior cerebral artery-pial artery-anterior and or middle cerebral artery, posterior choroidal artery-peri-corpus posterior artery-anterior cerebral artery collateral circulation; late (Suzuki V-VI grade) in 5 patients (12.2%), mainly for the posterior cerebral artery-pial artery-anterior cerebral or middle cerebral artery and ophthalmic artery, superficial temporal artery, middle meningeal artery and middle cerebral artery terminal cortical branch communication, communication with the base of the skull maxillary artery branch cortex, occipital cortex communicate with the occipital artery branch.ConclusionMSCTA can accurately evaluate the distribution pattern of collateral circulation in moyamoya disease, in which Suzuki III-IV grade occupied higher proportion, while the external carotid artery to the brain compensatory in moyamoya disease occurred in the late stage.

Moyamoya disease; Collateral circulation;X-ray computed tomography;Angiography

441000 湖北醫(yī)藥學院附屬襄陽醫(yī)院/襄陽市第一人民醫(yī)院CT室

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.05.011

2013-12-14)