劉偉娟

軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤影像診斷與鑒別診斷

劉偉娟

目的 探討經(jīng)手術(shù)和病理確診的軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤的CT和MRI特點。方法 回顧分析山東省菏澤市立醫(yī)院放射科2008～2013年經(jīng)手術(shù)和病理確診的21例軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤患者。CT掃描17例，MRI掃描2例，CT和MRI掃描2例。平掃16例，CT增強(qiáng)2例，MRI增強(qiáng)2例，CT和MRI均增強(qiáng)者1例。結(jié)果 21例軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤患者中發(fā)生于下肢12例，上肢5例，胸骨和胸壁2例，腎臟1例，盆腔1例。其中上下肢發(fā)病率最高，占81%。不規(guī)則分葉狀17例，規(guī)則類圓形4例，其中，不規(guī)則分葉狀比例最高，占81%。21例中伴囊變壞死者5例，占24%。5例增強(qiáng)掃描病例中，均可見早期不均勻明顯強(qiáng)化。結(jié)論 軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤的臨床和影像學(xué)特點具有相對特征性，充分認(rèn)識其特征，有助于提高術(shù)前診斷正確率。

軟組織；惡性纖維組織細(xì)胞瘤；影像診斷

惡性纖維組織細(xì)胞瘤軟組織肉瘤中發(fā)病率第一位的惡性腫瘤，屬于多形性間葉細(xì)胞來源，由于其浸潤生長的特點，手術(shù)完整切除率較低。而早期臨床特征不明顯，因此提高其影像學(xué)診斷和鑒別診斷能力尤其重要。本研究回顧分析了山東省菏澤市立醫(yī)院2008～2013年經(jīng)手術(shù)和病理確診的21例惡性纖維組織瘤患者，總結(jié)分析其影像學(xué)特征，以提高鑒別診斷能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧分析山東省菏澤市立醫(yī)院放射科2008～2013年經(jīng)手術(shù)和病理確診的21例病例，其中，男15例，女6例；年齡41～86歲，平均（53±2）歲。首次發(fā)病16例，復(fù)發(fā)5例。發(fā)現(xiàn)其他部位同時發(fā)病或轉(zhuǎn)移7例。單獨CT掃描17例，單獨MRI掃描2例，CT和MRI掃描2例。平掃16例，CT增強(qiáng)2例，MRI增強(qiáng)2例，CT和MRI均增強(qiáng)者1例。

1.2 CT掃描方法 設(shè)備為日立單螺旋CT或GE LINGTSPEED 64排CT，單螺旋CT采用5mm層厚無間隔掃描，120kV，80～200mAs，視野（FOV）320mm，矩陣512×512；64排螺旋CT采用1.25mm無間隔掃描，120kV，65～120mAs，視野(FOV）320～450mm，矩陣512×512。其中9例在平掃后進(jìn)行了增強(qiáng)掃描，造影劑采用碘海醇300，劑量75～100mL，注射速率4mL/s。

1.3 MRI掃描方法 設(shè)備為GE HDe 1.5T超導(dǎo)磁共振。平掃采用快速自旋回波(FSE)序列，和脂肪抑制序列（STIR），常規(guī)軸位、冠狀位和矢狀位掃描，T1像500/11.1ms，T2像4000/87.5ms。層厚5mm，間隔0.5mm，矩陣512×512，視野(FOV)360～450mm。增強(qiáng)掃描采用歐乃影注射液，劑量15mL，注射速率2mL/s。

1.4 觀察指標(biāo) 平掃每個病例均按發(fā)病部位、病變形態(tài)、密度/信號特點、邊界、對周圍組織的影響、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等6個方面進(jìn)行分析，增強(qiáng)掃描按強(qiáng)化時間、強(qiáng)化分布和強(qiáng)化幅度等3個方面統(tǒng)計分析。

2 結(jié)果

2.1 平掃表現(xiàn)

2.1.1 發(fā)病部位 發(fā)生于下肢12例（見圖1，圖2），上肢5例，胸骨和胸壁2例（見圖3），腎臟1例，盆腔1例。其中上下肢發(fā)病率最高，占81%，其中發(fā)生于深部軟組織者13例，占76%。

2.1.2 腫瘤形態(tài) 不規(guī)則分葉狀17例，規(guī)則類圓形4例，其中，不規(guī)則分葉狀比例最高，約占81%，具有惡性腫瘤的共性。

2.1.3 腫瘤密度或信號特點 21例中無1例呈均勻密度或信號（見圖4），但伴囊變壞死者較少，共5例，占24%。19例CT平掃病例中12例可見分布不均勻條狀稍高密度區(qū)（見圖1，圖2），占63%。伴鈣化者1例，相對較少。

2.1.4 腫瘤邊界 邊界不清者19例，占90.5%，邊界清楚者僅2例。

2.1.5 腫瘤對周圍組織的影響 19例骨旁軟組織內(nèi)腫瘤中，多數(shù)腫瘤與骨骼相鄰，有骨膜反應(yīng)，或?qū)趋狼址钙茐?。無骨骼侵犯破壞者3例（見圖1），占16%，5例增強(qiáng)掃描的病例中，腫瘤對大血管包繞者2例，大血管管腔明顯侵犯狹窄者1例，另2例腫瘤周圍無大血管走行。

2.1.6 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者7例，占33%，其中復(fù)發(fā)病例中4例均發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移?？梢姀?fù)發(fā)病例中遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)病率相對較高。7例轉(zhuǎn)移病例中，肝臟4例，肺部3例，腹膜后區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移2例，無明顯分布規(guī)律。

2.2 增強(qiáng)掃描特點 5例增強(qiáng)掃描病例中，均可見早期不均勻明顯強(qiáng)化（見圖1，圖2，圖4），延遲掃描強(qiáng)化幅度輕度下降，平均強(qiáng)化幅度較高，呈明顯強(qiáng)化特征。強(qiáng)化分布不均勻，呈斑片狀或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。1例MRI強(qiáng)化，發(fā)現(xiàn)平掃顯示為鄰近肌肉水腫區(qū)內(nèi)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，表明水腫區(qū)內(nèi)也可能存在腫瘤浸潤。

3 討論

惡性纖維組織細(xì)胞瘤病理上主要由成纖維細(xì)胞構(gòu)成，但具有多形性特點，如組織細(xì)胞、原始間葉細(xì)胞、中間型細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及黃色瘤細(xì)胞等。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其來源為原始間葉細(xì)胞[1-3]，沒有任何特異性分化方向，中度惡性。惡性纖維組織細(xì)胞瘤的病理診斷過去與其他軟組織惡性腫瘤多有交叉，根據(jù)2002年WHO新版軟組織腫瘤分類，惡性纖維組織細(xì)胞瘤包括3個亞型：多形性惡性纖維組織細(xì)胞瘤；巨細(xì)胞性惡性纖維組織細(xì)胞瘤和炎性惡性纖維組織細(xì)胞瘤。

軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤以中老年人常見，好發(fā)于上下肢軟組織，其他部位較為少見，如本院發(fā)現(xiàn)1例來源于腎臟的惡性纖維組織細(xì)胞瘤。本研究病例發(fā)病部位以上下肢軟組織居多，約占81%，與以往報道相符[4-8]。臨床癥狀無明顯特異性，多以局部腫塊來診，多無局部壓痛，腫塊質(zhì)地偏硬，活動度差。少數(shù)位置較深的病例以轉(zhuǎn)移為首發(fā)癥狀。另外研究發(fā)現(xiàn)軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤與放療密切相關(guān)[9]，本研究病例未發(fā)現(xiàn)放療后發(fā)病者，可能與本文病例數(shù)相對較少有關(guān)。

惡性纖維組織細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)具有相對特征性，本研究多數(shù)病例具有軟組織惡性腫瘤的共性，如腫瘤密度不均，邊界不清，在肌間隙內(nèi)呈浸潤生長，與周圍肌肉分界不清，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化等。但也有部分特點易讓人誤認(rèn)為惡性程度不高，甚至誤認(rèn)為良性病變，如病變緊鄰骨骼，但骨骼無明顯骨膜反應(yīng)，無明顯骨質(zhì)破壞。本研究19例骨旁軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤中，就發(fā)現(xiàn)3例無骨骼侵犯，術(shù)前誤認(rèn)為良性病變。但綜合上述征象，仍然可以發(fā)現(xiàn)一些相對特征性表現(xiàn)，如中老年人發(fā)生于上下肢深部軟組織的邊界不清的腫塊，增強(qiáng)掃描呈不均勻性強(qiáng)化，符合這些特點時應(yīng)首先考慮到惡性纖維組織細(xì)胞瘤可能。

本研究病例中發(fā)現(xiàn)惡性纖維組織細(xì)胞瘤的密度或信號有一定特征性，大多數(shù)病例腫塊的密度/信號不均勻，但囊變壞死較少，可見條狀分布的稍高密度。因此當(dāng)發(fā)現(xiàn)上述特征時，應(yīng)將惡性纖維組織細(xì)胞瘤的診斷放在首位。

好發(fā)于上下肢軟組織的惡性腫瘤還有原始神經(jīng)外胚層腫瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、惡性纖維母細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性間葉瘤等[10-12]。其中滑膜肉瘤多見于關(guān)節(jié)周圍，?？珀P(guān)節(jié)生長；脂肪肉瘤?？蓹z出少量脂肪密度或軟組織混雜以黏液樣低密度。橫紋肌肉瘤發(fā)病年齡多較小。相對容易鑒別。其他惡性腫瘤相對惡性纖維組織細(xì)胞少見，結(jié)合臨床特點，多數(shù)可以鑒別，無確實鑒別困難者，也可以考慮CT引導(dǎo)下穿刺活檢，以提高術(shù)后診斷正確率。

總之，只有充分認(rèn)識軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤臨床和影像學(xué)特點，一定可以大大提高該病的術(shù)前診斷正確率。另外隨著功能磁共振的臨床應(yīng)用，磁共振彌散加權(quán)成像、彌散張量成像、磁共振波譜分析等也可能對正確診斷惡性纖維組織細(xì)胞瘤提供幫助，需要進(jìn)一步研究。

圖1 CT平掃顯示下肢深部軟組織內(nèi)密度不均勻的腫塊，邊界不清，鄰近骨質(zhì)未見明顯破壞

圖2 同一病例CT增強(qiáng)掃描，顯示腫塊明顯不均勻強(qiáng)化

圖3 胸骨旁見一不規(guī)則軟組織腫塊，腫塊密度不均勻，與胸壁軟組織分界不清，鄰近胸骨骨質(zhì)破壞

圖4 下肢MRI平掃和增強(qiáng)掃描顯示，膝關(guān)節(jié)后方軟組織腫塊，平掃信號不均勻，邊界不清，無明顯囊變壞死，增強(qiáng)掃描腫塊明顯不均勻強(qiáng)化

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Objective To discuss the CT and MRI features of malignant fibrohistiosarcoma of soft tissue confirmed by operation and pathology. Methods 21 cases from 200 to 2013 in the radiology department of our hospital were reviewed. 17 cases scanned with CT, 2 cases scanned with MRI, 2 cases scanned with CT and MRI. 16 cases scanned with CT pre-contrast, and 2 cases used CT post contrast, 2 cases used MRI post contrast, 1 case scanned with CT and MRI post contrast. Results 12 cases occurred in the lower limbs, 5 cases upper limbs, 2 cases of sternum and chest wall, 1 case kidney, 1 case pelvic. The upper and lower limbs accounting for 81%. Irregular and lobulated mass 17 cases, accounted for 81%, roundly mass 4 cases, Masses with deterioration were found in 5 patients, accounted for 24%. 5 cases of post contrast enhanced unequally and early. Conclusion The clinical and imaging of malignant fibrohistiosarcoma of soft tissue are relatively characteristic, fully understand its characteristics, will help to improve the accuracy rate of preoperative diagnosis.

Soft tissue; Malignant fibrohistiosarcoma; Imaging diagnosis

10.3969/j.issn.1009-4393.2014.28.054

山東 274000 山東省菏澤市立醫(yī)院放射科（劉偉娟）