俞益萍

浙江省人民醫(yī)院兒科 杭州 310000

不典型川崎病56例臨床分析

俞益萍

浙江省人民醫(yī)院兒科 杭州 310000

不典型川崎病；臨床癥狀；早期診斷

川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱性、出疹性疾病，好發(fā)于5歲以下嬰幼兒及兒童，近年來該病的發(fā)病率較前上升，已取代風(fēng)濕熱成為全球大部分地區(qū)兒童獲得性心臟病的主要病因。而不典型川崎病臨床表現(xiàn)多種多樣，癥狀少于典型川崎病，所有臨床表現(xiàn)不一定同時(shí)出現(xiàn)，臨床上誤診可能性增加?，F(xiàn)將56例不典型川崎病病例與同期發(fā)生的87例典型川崎病病例進(jìn)行比較分析。

1 臨床資料

1.1一般資料 選取我院2008年1月—2012年1月小兒不典型川崎病56例，同期小兒典型川崎病87例，兩組臨床表現(xiàn)見表1。兩組發(fā)熱情況差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），冠脈損害不典型川崎病組多于典型川崎病組（P＜0.05），其余指標(biāo)不典型川崎病組明顯少于典型川崎病病例組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。

表1 兩組病例臨床表現(xiàn)

1.2診斷標(biāo)準(zhǔn) 典型川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合以下6項(xiàng)主要癥狀中5項(xiàng)即可確診：不明原因發(fā)熱≥5天，多形性皮疹、眼結(jié)膜充血、口腔黏膜炎、非化膿性頸淋巴結(jié)腫大，以及手足改變。不典型川崎病：是指未達(dá)到川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)，臨床表現(xiàn)不完全，且需除外藥物過敏綜合征、中毒性休克綜合征、Stevens-Johnson綜合征、猩紅熱、麻疹、腺病毒感染、EB病毒感染等發(fā)熱性疾病[1]，病程期間心超或心血管造影證實(shí)并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤也具有意義[2]。

1.3診斷及治療 56例不典型川崎病以發(fā)熱伴咳嗽誤診為上呼吸道感染8例、支氣管炎3例，發(fā)熱伴腹瀉誤診為腸炎4例，發(fā)熱伴淋巴結(jié)腫大誤診為急性頸淋巴結(jié)炎4例，發(fā)熱伴肝脾腫大誤診為傳染性單核細(xì)胞增多癥1例，發(fā)熱伴關(guān)節(jié)腫痛誤診為關(guān)節(jié)炎2例，發(fā)熱伴皮疹誤診為藥物過敏綜合征1例。共誤診23例，誤診率41.1%。兩組給予規(guī)范治療后，患兒體溫均恢復(fù)正常，臨床治愈，無死亡病例。

2 討論

川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱性出疹性疾病，在世界各國均有發(fā)病，多發(fā)生于6個(gè)月至5歲兒童，其他年齡段兒童患病率明顯降低。目前其病因及機(jī)制尚未完全明確，認(rèn)為川崎病是在一定遺傳易患性基礎(chǔ)上，由外源性抗原觸發(fā)，引起機(jī)體免疫紊亂所致。近年研究[3]表明，該病可能與多種細(xì)胞因子有關(guān)，與單核/巨噬細(xì)胞參與的免疫激活，以及血管內(nèi)皮功能紊亂和損傷等有關(guān)，主要病理變化為以中小血管為主全身性血管炎，并可引起冠脈病變。

不典型川崎病由于不完全符合川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，臨床癥狀少于川崎病，缺少特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，診斷存在較大難度，易發(fā)生誤診，從而增加冠脈病變的風(fēng)險(xiǎn)。因此，對(duì)于不滿足川崎病全部診斷標(biāo)準(zhǔn)的患兒，增加心超檢查可有助于進(jìn)一步診斷明確。

本組56例不典型川崎病發(fā)熱發(fā)生率96.4%，居所有癥狀之首，是最可靠的癥狀，與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)熱率99.7%相近[4]，但患兒在發(fā)熱的同時(shí)可能同時(shí)存在咳嗽、腹瀉等情況，易誤診為肺炎、腸炎等，而延誤病情。本組有2例患兒未出現(xiàn)發(fā)熱，但不能排除在院外期間出現(xiàn)發(fā)熱，提示對(duì)無發(fā)熱主訴的患兒在出現(xiàn)相關(guān)癥狀時(shí)也應(yīng)提高警惕該病。其次，皮疹形態(tài)多樣，發(fā)病早期表現(xiàn)為與其他出疹性疾病癥狀類似，如猩紅熱、麻疹、藥物過敏綜合征等，且皮疹有可能呈一過性，易遺漏，導(dǎo)致誤診。某些患兒于疾病早期手足硬腫不明顯，恢復(fù)期才發(fā)現(xiàn)典型的指趾膜狀脫皮或肛周脫皮，該表現(xiàn)出現(xiàn)較晚。文獻(xiàn)報(bào)道[4]，部分患兒在急性期可見卡介苗接種處紅腫硬結(jié)，肛周發(fā)紅糜爛等情況，更常見于3歲以下的川崎病患兒，本組部分患兒于疾病早期出現(xiàn)卡介苗接種處紅腫硬結(jié)，肛周發(fā)紅糜爛，與以往文獻(xiàn)報(bào)道一致，早期發(fā)現(xiàn)以上情況有助于早期診斷。頸淋巴結(jié)腫大的發(fā)生率相對(duì)其他癥狀而言較低。曾有報(bào)道以高熱伴淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)的不典型川崎病誤診為淋巴結(jié)炎[5]，本組中也有以發(fā)熱伴淋巴結(jié)腫大為主誤診為急性頸淋巴結(jié)炎者。因此需要全面采集病史，避免遺漏。

與典型川崎病病例組比較，不典型川崎病病例組的患兒臨床表現(xiàn)較少，但冠脈損害發(fā)生率高于典型川崎?。≒＜0.05）。考慮原因：對(duì)于本病不熟悉，耽誤病情；病初曾予激素治療，抑制免疫反應(yīng)，導(dǎo)致病情不典型；本次統(tǒng)計(jì)樣本量少，可能會(huì)對(duì)結(jié)果產(chǎn)生一定影響，有待于大樣本、多中心、按循證醫(yī)學(xué)方法進(jìn)行進(jìn)一步研究。因此，在臨床實(shí)踐中，需提高警惕，注重相關(guān)癥狀，全面采集病史，并在出現(xiàn)懷疑病例時(shí)及時(shí)檢查冠脈B超[6]。

［1］Mamoru Ayusawa，Tomoyoshi Sonobe，Shigeru Uemura，et al.Revision of diagnostic guidelines for Kawasaki disease（the 5th revised edition）［J］.Pediatrics international，2005，47（2）：232-234.

［2］張清友，杜軍保.不完全川崎病的診治現(xiàn)狀［J］.中華兒科雜志，2006，44（5）：339-341.

［3］Takahashi K，Oharaseki T，Yokouchi Y.Pathogenesis of Kawasaki disease［J］.Clinical and experimental immunology，2011，164（Z1）：20-22.

［4］張永蘭，杜忠東，趙地，等.2000-2004年北京川崎病住院患兒流行病學(xué)調(diào)查［J］.實(shí)用兒科臨床雜志，2007，22（1）：12-15.

［5］武曉英.不典型川崎病誤診為急性頸淋巴結(jié)炎［J］.臨床誤診誤治，2009，22（9）：72-73.

［6］徐暉，張軍，李軍，等.超聲心動(dòng)圖對(duì)非典型川崎病早期診斷的臨床意義［J］.中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2008，19（6）：433-434.

修回日期：2014-06-02

2014-04-24