張洪軍

動不動就氣喘吁吁，走幾步路就得坐下歇息……出現(xiàn)這種癥狀的不是年邁老人，而是一名只有34歲的年輕女性。她得的病名叫肺動脈高壓，由于確診得太遲，醫(yī)生估計，她的生命最多只剩下兩年。

肺動脈高壓，相信絕大多數(shù)人對這個病名都感到非常陌生。事實上，它確實是一種罕見的疾病，但正是這種發(fā)病率很低的疾病，如今卻成了年輕人的“殺手”。先天性心臟病、硬皮病、紅斑狼瘡、長期服用抑制食欲的減肥藥……這些因素都能導(dǎo)致肺動脈高壓。而根據(jù)最新的統(tǒng)計數(shù)據(jù)表明，該病確診的平均年齡僅為36歲，如果不及時治療，患者的生存時間平均只有2.8年。

比很多惡性腫瘤更兇險

肺動脈高壓是指孤立的肺動脈血壓增高，如果患者靜息時肺動脈平均壓超過20毫米汞柱，或活動時肺動脈平均壓大于30毫米汞柱即可診斷為肺動脈高壓。它既是一種疾病，又可以是其他疾病的一種表現(xiàn)。

有統(tǒng)計表明，我國由于肺動脈高壓引起的右心衰竭保守估計有1000萬人，每年新增的特發(fā)性肺動脈高壓患者有4萬。雖然這個疾病發(fā)病率不是很高，但是發(fā)病年齡輕，且臨床癥狀很不典型，甚至很多臨床醫(yī)生都還沒有這個疾病的概念，因此該病誤診率很高。與此同時，肺動脈高壓的病情來勢洶洶，一旦喪失早期診斷和藥物治療的機會，大部分患者將在2～3年內(nèi)死于心力衰竭，僅比肝癌預(yù)后好，比其他腫瘤預(yù)后都差。因此，不少專家認為肺動脈高壓是“比很多惡性腫瘤還惡性的疾病”。

減肥藥是危險因素

按照國際上最新的分類，肺動脈高壓一共分為5大類，可以由30多種疾病引起，包括特發(fā)性肺動脈高壓、先天性心臟病、呼吸系統(tǒng)疾病、結(jié)締組織疾病，如硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。得了這些病的患者，如果不進行及時、規(guī)范的治療，病情最后就會轉(zhuǎn)歸為肺動脈高壓，對生命構(gòu)成嚴重威脅。

值得注意的是，近年來由于減肥時尚的流行，部分服用過芬氟拉明、右芬氟拉明等食欲抑制劑（減肥藥的一類）的人也會患上肺動脈高壓。臨床統(tǒng)計顯示，服用食欲抑制劑的人，肺動脈高壓的發(fā)病率比普通人群要高25-50倍。肺動脈高壓可以累及各個年齡段的人群，但在確診時的平均年齡36歲，以青年患者為多。

此外，由于環(huán)境污染等原因，懷孕的媽媽暴露在各種危險因素之中，導(dǎo)致初生嬰兒各種先天性心臟病的發(fā)病率明顯提高，如動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損等。這類疾病如果沒有得到及時有效的治療，也會發(fā)展成為肺動脈高壓。最嚴重的患者甚至?xí)霈F(xiàn)肺循環(huán)的壓力大于體循環(huán)的壓力（正常時肺循環(huán)的壓力只有體循環(huán)的五分之一），一旦出現(xiàn)這樣的情況就喪失了手術(shù)或介入治療的機會。

有藥可治但費用高昂

Ⅲ-Ⅳ期肺動脈高壓的治療一直非常棘手。前幾年幾乎沒有什么好辦法，也就是給患者進行強心、利尿、抗凝等對癥治療。一般來說，肺動脈高壓的傳統(tǒng)治療費用不貴，但僅約10%的患者對這類治療有效，其余患者不但無效，且對身體造成損害。

近幾年，隨著一些新型藥物的投入臨床，為肺動脈高壓的治療帶來了希望。如內(nèi)皮素受體拮抗劑、伊洛前列環(huán)素和磷酸二酯酶抑制劑等一系列新藥物能明顯改善患者臨床癥狀，推遲臨床惡化，提高生活質(zhì)量，患者5年或10年平均生存率可提高數(shù)倍。然而，這些藥物都十分高昂，患者每個月的治療費用高達4萬元，試問有多少人用得起這些藥？

動不動就氣喘要提高警惕

大部分肺動脈高壓患者起病隱匿，發(fā)展比較緩慢，開始沒有特異性的癥狀，有60%左右的病人主要的癥狀是氣促、氣短，活動的時候覺得氣不夠用。而由于這些癥狀在休息后即可好轉(zhuǎn)，所以很多人對該病都不會引起注意，漏診率極高。到了中、晚期，可出現(xiàn)胸痛、咳嗽咯血，甚至?xí)炟省?/p>

除了病人，就連很多醫(yī)生對肺動脈高壓的認識也不深。不少非?？漆t(yī)生對肺動脈高壓的概念不清晰，對診斷手段的認識也未能統(tǒng)一。雖然被稱為肺動脈高血壓，但是常規(guī)的血壓計并不能測量出其結(jié)果。絕大多數(shù)肺動脈高壓是通過超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)的。而要精確測量肺動脈壓力，還需要進行右心導(dǎo)管檢查，并通過6分鐘步行試驗對患者的病情進行評估。

誤診率高達90%

目前，肺動脈高壓患者的誤診率達到了90%，很多患者在輾轉(zhuǎn)求醫(yī)的過程中病情被耽誤，到最后確診的時候，已經(jīng)是該病的中晚期。不過值得慶幸的是，目前我國醫(yī)學(xué)界正在制定關(guān)于肺動脈高壓規(guī)范的診斷標準流程和治療指南，這將會大大提高肺動脈高壓早期診斷的準確率。肺動脈高壓如果能及時發(fā)現(xiàn)，早期治療，很多病人只要通過常規(guī)治療手段控制病情就能活十多年，甚至可治愈。然而在疾病的后期，隨著肺動脈壓力的進一步升高，病人可出現(xiàn)氣喘、胸痛、頭暈，容易暈厥。嚴重的患者會出現(xiàn)右心衰的癥狀，如下肢水腫、肝臟腫大，甚至出現(xiàn)腹水或胸水等。一旦出現(xiàn)右心衰的癥狀，患者的預(yù)后就不容樂觀了。按照美國國立衛(wèi)生院的統(tǒng)計資料表明，一般從診斷出特發(fā)性肺動脈高壓后，患者的中位生存率為2～3年，比很多惡性腫瘤的存活時間還短。而且患者的生活質(zhì)量很差，常常不能自理，需要家人照顧。

編輯/呂毅endprint