楊 忠

湖北省洪湖市人民醫(yī)院CT室，湖北 洪湖 433200

小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的影像診斷（附4例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）

楊 忠

湖北省洪湖市人民醫(yī)院CT室，湖北 洪湖 433200

目的 探討小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)及診斷。材料與方法 回顧性分析4例經(jīng)病理證實的小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的影像資料。結(jié)果 CT顯示病變?yōu)椴痪鶆虻兔芏扔?；MRI顯示病灶為長T1長T2信號影，其內(nèi)可見條紋狀等T1等T2信號影，增強(qiáng)掃描病灶無明顯強(qiáng)化。結(jié)論 小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特征性，有利于術(shù)前診斷。

小腦；發(fā)育不良；神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤

小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(Lhermitte-Duclos disease, LDD)十分罕見，早在1920年Lhermitte和Duclos首次報道了該病，為常染色體顯性遺傳病 Cowden 綜合征在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的主要表現(xiàn)，WHO(2000)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸入神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤WHO1級。該病國內(nèi)外報道均較少，本文回顧性分析4例LDD患者的CT和MRI表現(xiàn)，結(jié)合文獻(xiàn)資料，探討LDD的影像學(xué)表現(xiàn)，提高對本病的認(rèn)識。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 4例患者中，男3例，女1例。年齡分別為26、47、48和61歲；臨床上均有頭痛、頭昏病史，2例有行走不穩(wěn)，2例因顱內(nèi)高壓出現(xiàn)嘔吐。

1.2 檢查方法 2例行CT平掃，4例均行MRI平掃及增強(qiáng)掃描。CT掃描采用Siemens螺旋CT，層厚5～10mm。MRI掃描采用Siemens1.5T超導(dǎo)型磁共振掃描儀，選用頭線圈，軸位、矢狀位、冠狀位掃描，層厚5mm，距陣320×320，T1WI(TR：350ms，TE：10ms)，T2WI(TR：3150ms，TE：l02ms)，增強(qiáng)用Gd-DTPA，劑量0.1mmol／kg體重。

2 結(jié) 果

本組2例患者行CT平掃，小腦半球見類圓形低密度灶，密度欠均勻(圖1)。4例患者均行MRI平掃加增強(qiáng)掃描，平掃示病灶呈長T1長T2信號影，其內(nèi)可見條紋狀等T1等T2信號影，交替分層狀，呈“虎紋征”(圖2、3)。病灶與周圍腦組織分界欠清，所有患者均無明顯水腫灶，部分病例可見輕度占位征象。增強(qiáng)MRI掃描病灶無明顯強(qiáng)化(圖4)。

3 討 論

小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤于1920年被Lhermitte和Duclos描述，為常染色體顯性遺傳病Cowden綜合征在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的主要表現(xiàn)。本病以30～40歲多見, 但該病的發(fā)病年齡范圍很大，從新生兒至老年人均可患病。鏡下見小腦皮質(zhì)規(guī)則的分子層、Purkinje 細(xì)胞層和顆粒細(xì)胞層被異常增生的鞘軸突和神經(jīng)元取代，形成一個由成束的有鞘軸突構(gòu)成的外層和異常增生的神經(jīng)元構(gòu)成的內(nèi)層；內(nèi)層寬，聚集著發(fā)育不良的排列紊亂的神經(jīng)元。內(nèi)外層似一個倒轉(zhuǎn)的小腦皮質(zhì)。小腦發(fā)性不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤保留原小腦結(jié)構(gòu)層次，不形成腫塊，瘤細(xì)胞無侵犯特征，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其本質(zhì)應(yīng)為錯構(gòu)瘤。WHO( 2000)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸入神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤WHO1級[1]。

CT表現(xiàn)為等、低密度影，但因后顱窩骨質(zhì)偽影而對病變顯示欠佳。本病在MRI上有明顯特征性表現(xiàn)：以長T1長T2信號為主,其間交錯有等T1等T2信號,呈分層狀結(jié)構(gòu)，稱之為“虎紋征”，在Flair成像中，由于CSF信號被抑制，而使這種典型的“虎紋征”顯示的更清晰[2]。因病變血腦屏障無明顯破壞，無明顯水腫，故增強(qiáng)掃描病灶無明顯強(qiáng)化。

小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤有其特征性MRI表現(xiàn)，即條紋狀或分層狀的信號改變－“虎紋征”，所以容易與常見的小腦腫瘤相鑒別[3]。但是由于在本病中小腦葉片尚存在，所以不可將之誤認(rèn)為正常腦組織，也不可單從CT上誤判為腦梗死。本病是組成Cowden綜合征的一部分，因此對診斷為小腦發(fā)育不良神經(jīng)性節(jié)細(xì)胞瘤的患者應(yīng)系統(tǒng)檢查，判斷是否合并其他臟器腫瘤(甲狀腺癌、乳腺癌等)，以除外腦部轉(zhuǎn)移瘤[5]。

1. 楊學(xué)軍.解讀《世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(2007)》[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志.2007.33(9):513-515.

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4. 王艷彬，趙巖.小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤[J].中國醫(yī)師進(jìn)修雜志.2012.35（35）：72-74.

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Imaging Diagnosis of Dysplastic Gangliocytoma of Cerebellum (Four Cases Report and Literature Review Affiliated)

YANG Zhong．The People’s Hospital of Honghu，Hubei， 433200，China

Objective To investigate the imaging manifestations and diagnosis of dysplastic gangliocytoma of cerebellum．Materials and methods The image data of dysplastic cerebellar gangliocytoma (4 cases) which were confirmed by pathology were retrospective analyzed．Results The lesions showed inhomogeneous low density shadow on CT images， and showed hypo-intensive on T1WI and hyper-intensive T2WI， the striated like iso-intensive signal could be seen on T1WI and T2WI， and enhanced scanning showed no enhancement．Conclusion The dysplastic cerebellar gangliocytoma has certain characteristics on images which is conducive to the diagnosis．

Cerebellum； Dysplasia； Ganglion cell tumor

R739.41

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2014.02.05

2014-03-25

臨床論著

Original Research

楊 忠，男，醫(yī)學(xué)影像專業(yè)，副主任醫(yī)師，CT室主任，主要研究CT、MRI在中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的影像診斷。

楊 忠