李 敏，梁 璐，葉 倫，方宏洋

(解放軍第452 醫(yī)院CT 室，四川 成都 610061)

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1 病例介紹

患者，男，38 歲。因下腹疼痛1 周，加重伴發(fā)熱、畏寒、解柏油樣便3 d 入院。體格檢查:一般情況可，體溫39℃，下腹輕壓痛，并捫及大小約10 cm包塊，質(zhì)軟，移動(dòng)度差。實(shí)驗(yàn)室檢查:WBC12 ×109/L，Hb87 g/L，大便隱血(+)，小便常規(guī)、肝腎功能未見(jiàn)異常。

MSCT 檢查所見(jiàn):平掃(圖1)見(jiàn)下腹部囊實(shí)性團(tuán)塊灶，邊界可辨，范圍約12 cm ×11 cm，壁厚不均勻，囊腔內(nèi)見(jiàn)液氣平及散在多個(gè)大小不等低密度氣泡影，未見(jiàn)明顯鈣化及稍高密度出血區(qū)，鄰近脂肪間隙清楚;增強(qiáng)動(dòng)脈期(圖2)見(jiàn)囊壁明顯欠均勻強(qiáng)化，囊壁可見(jiàn)明顯強(qiáng)化小供血?jiǎng)用}，囊內(nèi)容物未見(jiàn)強(qiáng)化;門(mén)脈期(圖3)囊壁呈持續(xù)較明顯強(qiáng)化，冠狀位MPR重組圖像(圖4)見(jiàn)下腹部囊實(shí)性團(tuán)塊灶與小腸分界不清楚，以近段腸管未見(jiàn)擴(kuò)張及液氣平。CT 診斷:下腹部囊實(shí)性團(tuán)塊占位灶(考慮腫瘤并感染)。

圖1 CT 平掃軸位見(jiàn)下腹部囊實(shí)性團(tuán)塊灶，邊界清楚，壁厚薄不均勻（燕尾箭），囊內(nèi)見(jiàn)稍低密度液化壞死區(qū) （十字箭）、極低密度氣體影（彎箭）

圖2 CT 增強(qiáng)動(dòng)脈期見(jiàn)囊壁不均勻較明顯強(qiáng)化并點(diǎn)狀明顯強(qiáng)化供血?jiǎng)用}影 （燕尾箭），囊內(nèi)液化壞死區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化

圖3 CT 增強(qiáng)門(mén)脈期見(jiàn)囊壁持續(xù)較明顯強(qiáng)化

手術(shù)所見(jiàn):患者在全麻下行腹腔包塊切除、小腸部分切除術(shù)。術(shù)中探查見(jiàn)下腹區(qū)直徑約12 cm 囊實(shí)性團(tuán)塊，與小腸、乙狀結(jié)腸、膀胱、大網(wǎng)膜黏連緊密，分離包塊與周?chē)みB組織，切開(kāi)囊壁(圖5)，囊壁厚薄不均勻，囊內(nèi)為褐色液體，量約500 mL，完整切除囊實(shí)性團(tuán)塊并距離小腸破口處上下端約5 cm 游離腸系膜并切除該段小腸，行端段吻合術(shù)，術(shù)畢，患者安全返回病房。

病理及免疫組化:術(shù)后冰凍囊壁切片(圖6)示囊壁由大量梭形細(xì)胞組成。免疫組化:CD117(+)，CD34(+)，SMA(+)，余(－);病例診斷:小腸間質(zhì)瘤。

圖4 CT 增強(qiáng)門(mén)脈期冠狀位MPR 重組見(jiàn)囊壁與鄰近小腸壁分界不清楚（燕尾箭）

圖5 術(shù)后大體標(biāo)本，團(tuán)塊狀囊壁厚薄不均勻（長(zhǎng)箭），來(lái)源于小腸壁（短箭）

圖6 術(shù)后囊壁冰凍切片（HE:10×10），瘤壁由大量梭形細(xì)胞組成。

2 討論

胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)是消化道較為常見(jiàn)的間葉源性腫瘤，很長(zhǎng)時(shí)間一直被診斷為消化道平滑肌/肉瘤或惡性神經(jīng)鞘膜瘤［1］，直至1983 年Mazur 及Clark 運(yùn)用電鏡及免疫組化技術(shù)重新評(píng)估并根據(jù)腫瘤的分化而提出GIST 的概念［2］，目前已經(jīng)公認(rèn)這一概念。GIST 臨床少見(jiàn)，占全部胃腸道腫瘤的0.1% ～0.3%，占肉瘤的5.7%。按發(fā)病部位依次為胃、小腸、結(jié)腸、直腸、網(wǎng)膜、腹膜后，根據(jù)腫瘤與胃、腸壁的關(guān)系可分為:①黏膜下型;②肌壁間型;③漿膜下型;④胃腸道外型。臨床表現(xiàn)多、復(fù)雜且不典型。一般認(rèn)為，瘤體大小在5 cm 以下者多為良性，發(fā)生在小腸、瘤體大于6 cm 伴有較明顯壞死、囊變、出血者常為惡性［3］。CT 診斷GIST 一般較為困難，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［4－6］筆者認(rèn)為軟組織密度結(jié)節(jié)或腫塊灶，邊界較為清楚、光整，較小結(jié)節(jié)狀一般密度較為均勻，較大者多合并囊變、壞死、出血，鈣化少見(jiàn)，增強(qiáng)CT 掃描腫瘤實(shí)性部分動(dòng)脈期一般強(qiáng)化較為明顯，門(mén)脈期持續(xù)或較動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯為其常見(jiàn)CT 表現(xiàn)。本文報(bào)道病例表現(xiàn)為下腹部囊實(shí)型團(tuán)塊灶合并積氣，壁厚薄不均勻，未見(jiàn)鈣化及出血，類(lèi)似間質(zhì)瘤的MSCT 表現(xiàn)文獻(xiàn)報(bào)道較少，診斷相對(duì)較為困難，結(jié)合臨床、手術(shù)及病理所見(jiàn):明顯液化、壞死的間質(zhì)瘤瘤體穿破載瘤小腸腸壁引發(fā)瘤體內(nèi)感染、積氣。

胃腸道間質(zhì)瘤影像表現(xiàn)有一定的特征，CT、MRI對(duì)間質(zhì)瘤的診斷價(jià)值優(yōu)于B 超［7］，但確診需依靠病理。胃腸道間質(zhì)瘤需與下列腫瘤區(qū)別:①平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤，胃腸道間質(zhì)瘤的免疫組化不同于上述間葉源性腫瘤;②淋巴瘤，間質(zhì)瘤常無(wú)腹腔、腹膜后、其它部位的淋巴結(jié)腫大;③腸道上皮惡性腫瘤及其它黏膜下類(lèi)癌，多呈環(huán)形生長(zhǎng)，較易出現(xiàn)腸道梗阻并腸旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移［8］。當(dāng)CT表現(xiàn)為軟組織密度結(jié)節(jié)或腫塊灶，邊界較為清楚、光整，較小結(jié)節(jié)狀一般密度較為均勻，瘤體較大者合并囊變、壞死、出血，不明顯鈣化，增強(qiáng)CT 掃描動(dòng)、門(mén)脈期囊壁持續(xù)或漸進(jìn)性強(qiáng)化明顯時(shí)，應(yīng)考慮此疾病的可能性。瘤體穿破腸壁并發(fā)瘤體內(nèi)感染、積氣時(shí)診斷更具難度，尚需與腹腔膿腫等疾病相鑒別。目前對(duì)于GIST 的主要治療方式仍以手術(shù)切除為主，并需要術(shù)后長(zhǎng)期隨訪觀察。

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