馬國奮，蔣曉江，陳海坤

(1河源市人民醫(yī)院，廣東河源517000;2第三軍醫(yī)大學(xué)第三附屬醫(yī)院)

煙霧病(自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥)是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及其大分支血管進(jìn)行性狹窄或閉塞，且顱底伴異常新生血管網(wǎng)形成為特征的血管性疾?。?］，因腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似吸煙時(shí)吐出的煙霧，故名煙霧病［2］。國內(nèi)學(xué)者對(duì)煙霧病的病因?qū)W、流行病學(xué)、臨床特征、診斷、治療等方面的研究已有較多報(bào)道。然而，目前關(guān)于華南地區(qū)煙霧病的臨床特點(diǎn)和危險(xiǎn)因素報(bào)道較少［3］。2003年1月～2012年6月，我科收治煙霧病患者128例，現(xiàn)分析其危險(xiǎn)因素。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取2003年1月～2012年6月我科收治的煙霧病患者128例，其中男87例、女41例，年齡19～68(44.5±23.8)歲。臨床表現(xiàn)為腦梗死93例，腦出血15例，蛛網(wǎng)膜下腔出血6例，短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)9例，無癥狀6例。既往史包括鼻咽癌放療后5例，腦外傷3例，結(jié)核病7例，腦膜炎4例，高脂血癥25例，糖尿病28例，高血壓病32例。均均符合日本厚生省1998年修訂的成人煙霧病診斷標(biāo)準(zhǔn):①雙側(cè)或單側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端或大腦前、大腦中動(dòng)脈的起始端狹窄或閉塞;②腦血管造影動(dòng)脈期可見顱底異常煙霧狀血管網(wǎng);③無臨床癥狀，或與閉塞的血管供血區(qū)域相比，癥狀體征相對(duì)較輕;④年齡＞18歲，有多種病因，或者病因不明［4］。排除標(biāo)準(zhǔn):除外顱腦外傷、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、神經(jīng)纖維瘤病等［5］。

1.2 危險(xiǎn)因素篩選 根據(jù)國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，篩選可能與煙霧病發(fā)病相關(guān)的因素［6］，包括高血壓病、糖尿病、高脂血癥、肥胖、嗜煙酒、缺乏運(yùn)動(dòng)和長(zhǎng)期精神緊張共7個(gè)危險(xiǎn)因素，統(tǒng)計(jì)每項(xiàng)危險(xiǎn)因素的患者例數(shù)，計(jì)算每項(xiàng)危險(xiǎn)因素的發(fā)生率。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS13.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件，危險(xiǎn)因素分析采用Logistic二元回歸分析，將煙霧病發(fā)病賦值為1，無發(fā)病為0;各危險(xiǎn)因素如存在則賦值為1，無則為0。采用逐步回歸法處理數(shù)據(jù)。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

回歸共分5步進(jìn)行，每個(gè)步驟的檢驗(yàn)方程均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均＜0.05)，說明調(diào)查表的條目設(shè)置較合理、所收集的患者信息較客觀。逐步回歸發(fā)現(xiàn)危險(xiǎn)因素包括高血壓病、糖尿病、血脂異常、肥胖、嗜煙酒、缺乏運(yùn)動(dòng)和長(zhǎng)期精神緊張(P均＜0.05)。見表1。

3 討論

煙霧病的病理改變主要為病變血管的血管內(nèi)膜明顯增厚，內(nèi)彈力層彎曲，間質(zhì)萎縮變薄，血管壁上出現(xiàn)附壁血栓及脂質(zhì)沉積等現(xiàn)象。煙霧病有兩個(gè)發(fā)病高峰期，一個(gè)是10歲以內(nèi)的幼兒期，主要表現(xiàn)為缺血性腦卒中，另一個(gè)是30～40歲，主要表現(xiàn)為腦出血［1］。但美國學(xué)者通過對(duì)116例煙霧病患者研究發(fā)現(xiàn)，美國成年人煙霧病以缺血性卒中多見，隨訪發(fā)現(xiàn)每年卒中再發(fā)生率為10.3%，預(yù)后好于亞洲患者。而亞洲煙霧病患者中，超過66%的患者以腦出血為主要表現(xiàn)，表現(xiàn)為腦內(nèi)血腫、側(cè)腦室出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血，以側(cè)腦室出血多見;兒童患者中僅約10%表現(xiàn)為腦出血，絕大多數(shù)表現(xiàn)為腦缺血，其中40%左右表現(xiàn)為TIA，30%表現(xiàn)為腦梗死，少數(shù)表現(xiàn)為頭痛、癲癇等，因此，亞洲與西方人群煙霧病的表現(xiàn)存在差異［7］。

表1 128例煙霧病患者危險(xiǎn)因素分析結(jié)果

煙霧病的發(fā)病原因尚不清楚，遺傳和環(huán)境因素可能與該病發(fā)病有關(guān)。日本有8%～10%的病例呈家族性發(fā)病，且家族性患者中女性更多見、發(fā)病年齡更小。最近研究顯示，煙霧病患者染色體8q23和12p12位點(diǎn)均存在遺傳連鎖現(xiàn)象［8］。部分細(xì)胞因子的變化在煙霧病的病變過程中也起重要作用。研究發(fā)現(xiàn)煙霧病患者的腦脊液中堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子水平升高，提示該因子在煙霧病病理改變過程中可能發(fā)揮作用。肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子(HGF)是一種促血管生成的強(qiáng)烈誘導(dǎo)劑，研究發(fā)現(xiàn)煙霧病患者腦脊液及腦組織中HGF mRNA及蛋白表達(dá)增高，提示煙霧病發(fā)病與HGF有關(guān)。煙霧病患者血清中其他細(xì)胞因子如轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子、血小板衍化生長(zhǎng)因子及細(xì)胞維甲酸結(jié)合蛋白-Ⅰ等均表達(dá)增高。因此，炎癥后的自身免疫性反應(yīng)可能導(dǎo)致腦血管的閉塞性病變，也可能是煙霧病的病因之一［9］。

本研究發(fā)現(xiàn)，入選的128例華南地區(qū)煙霧病患者以腦梗死最為多見，腦出血次之，TIA占第三位，這與 Felbaum 等［1］及 Oh等［2］所報(bào)道的日本及韓國煙霧病的特點(diǎn)大體一致。在一定程度上為該病的預(yù)防提供了依據(jù)。

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