苑 波

原發(fā)性肺肉瘤1例

苑 波

（四平市中心醫(yī)院呼吸內(nèi)科，吉林四平136000）

原發(fā)性肺肉瘤是臨床非常少見(jiàn)的疾病，病人就診時(shí)已屬晚期，目前無(wú)較好的治療方法，死亡率較高。我院今年發(fā)現(xiàn)1例肺肉瘤患者，病例報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，男，70歲，間斷發(fā)熱、咳嗽、咯血、氣短2個(gè)月入院。冠心病病史30年，間斷出現(xiàn)胸悶心悸，口服阿司匹林抗血小板治療。10年前明確肺栓塞診斷治療好轉(zhuǎn)出院。高血壓病史10年，口服硝苯地平片控制血壓，血壓最高150／90毫米汞柱。糖尿病病史7年，應(yīng)用胰島素控制血糖，血糖控制尚可。酒精型肝炎病史1年。否認(rèn)結(jié)核史，否認(rèn)吸煙史。否認(rèn)外傷、手術(shù)史。對(duì)磺胺類(lèi)藥物過(guò)敏。飲酒史50年，日5兩。查體：BP：140／80mmHg，P：72次／分，T：36.2℃，R：20次／分神清，口唇無(wú)發(fā)紺，呼吸平穩(wěn)。咽無(wú)充血，扁桃體無(wú)腫大。頸靜脈無(wú)充盈。胸廓無(wú)畸形，肋間隙無(wú)增寬及狹窄。兩胸廓觸覺(jué)語(yǔ)顫均等。兩側(cè)叩診呈清音，肺下界位于肩胛下角線(xiàn)第10肋間，肝上界位于第5肋間。兩肺散在水泡音。心率72次／分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音。腹軟，無(wú)壓痛。雙下肢無(wú)浮腫。肺CT（急診）：雙肺多發(fā)斑片影及磨玻璃影，左側(cè)胸膜下多發(fā)軟組織影，最大直徑為1.5×2.0×2.5cm（圖1）。血常規(guī)（急診）：白細(xì)胞7.5×109／L，中性粒細(xì)胞百分比81.2%，紅細(xì)胞3.10×1012／L。心電圖（急診）：廣泛導(dǎo)聯(lián)T波低平。肺CT引導(dǎo)下穿刺做免疫組化回報(bào)：CK（AEI／AE3）（－）p63（－）Vimentin（＋）Ki67（陽(yáng)性率30%）CD34（－），病理診斷肺肉瘤。自身抗體均（陰性）。核周型－ANCA陰性，胞漿型ANCA陰性，ANCA－MPO＜20RU／ml；ANCA－PR3＜20 RU／ml。給予控制感染、止血、氧療治療?；颊呖┭獪p輕，但反復(fù)發(fā)作，貧血加重，間斷給予輸血治療，病情加重，呼吸困難及胸痛為主，復(fù)查肺部CT：雙肺類(lèi)圓形大結(jié)節(jié)影增多，增大，最大直徑達(dá)2.5cm× 3.5cm×4.0cm，雙側(cè)胸腔積液增多（圖2）?；颊卟∏閷倌[瘤晚期，不適合手術(shù)治療，排除肺栓塞，肺結(jié)節(jié)病、其他肉芽腫性疾病、肺癌。系統(tǒng)抗感染及支持治療無(wú)效，于確診3.5個(gè)月后死亡。

圖1 肺部CT雙肺多發(fā)斑片影及磨玻璃影，左側(cè)胸膜下多發(fā)軟組織影，最大直徑為1.5 cm×2.0cm×2.5 cm。

圖2 肺部CT：雙肺類(lèi)圓形大結(jié)節(jié)影增多，增大，最大直徑達(dá)2.5 cm×3.5 cm×4.0cm，雙側(cè)胸腔積液增多。

2 討論

該患診斷為原發(fā)性肺肉瘤，肺肉瘤是來(lái)源于肺間質(zhì)、支氣管壁、血管壁、支氣管軟骨等肺間葉組織的惡性腫瘤，組織類(lèi)型以纖維肉瘤及平滑肌瘤多見(jiàn)，橫紋肌肉瘤、血管肉瘤和脂肪肉瘤少見(jiàn)，可發(fā)于任何年齡，多見(jiàn)于40－60歲，男女比例不詳，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，多表現(xiàn)為咳嗽、咳痰帶血、胸痛、胸悶、呼吸困難，隨著病情發(fā)展，出現(xiàn)消瘦，貧血等惡病質(zhì)表現(xiàn)，發(fā)病率較低，占肺內(nèi)原發(fā)惡性腫瘤的1%－4%［1］，與原發(fā)性肺癌及肺肉瘤樣癌不同。原發(fā)性肺癌發(fā)病率高于肺肉瘤，文獻(xiàn)報(bào)告為1.7∶1或者1.2∶1（2，3），且早期手術(shù)治療，配合化療、放療治療，原發(fā)性肺癌存在率逐年有所提高，能夠接受外科手術(shù)治療的非小細(xì)胞肺癌（NSCLC）病人5年生存率達(dá)40%－85%［4］。肺肉瘤樣癌（SC）是一種較少見(jiàn)的癌和肉瘤樣成分混合于一個(gè)瘤體內(nèi)的惡性腫瘤，可以發(fā)生于人體任何部位，原發(fā)于肺部的少見(jiàn)，以肉瘤樣組織占多數(shù)，上皮細(xì)胞成分以鱗癌為主，腺癌次之，少數(shù)為未分化癌或者小細(xì)胞癌［5］肺肉瘤常規(guī)支氣管鏡檢查及腫瘤標(biāo)記物、脫落細(xì)胞檢查不易確診，需活檢及手術(shù)后病理確診。影像檢查多為大塊影，靠近胸膜，周?chē)投嘁?jiàn)，該患發(fā)現(xiàn)時(shí)已發(fā)生胸膜轉(zhuǎn)移，失去了手術(shù)機(jī)會(huì)，雙肺多發(fā)，臨床少見(jiàn)。治療上對(duì)化療及放療均不敏感，有學(xué)者稱(chēng)化療或可有輔助療效［6］，或可應(yīng)用生物治療［7］，但療效不確定［8］，臨床醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)于肺肉瘤的認(rèn)識(shí)，尤其是影像學(xué)上的早期認(rèn)識(shí)，盡早肺活檢檢查，提高早期確診，才能提高治愈率。

［1］劉 坤，李為民.原發(fā)性肺肉瘤19例臨床分析［J］.中國(guó)肺癌雜志，2012，15（6）：375.

［2］Janssen JP，Mulder JJS，Wagenar SS.Primary sarcoma of the Lung：A clinical Studay with Long－term follow－up［J］.Ann Thorc－Surg，1994，58（4）：1151.

［3］Kearmey NM，Sonle KH，Nin JC.Malignant fribrous histiocytoma：A retrospective study of 167cases［J］.Caner，1980，45：167.

［4］白春學(xué).原發(fā)性支氣管肺癌.見(jiàn)：內(nèi)科學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013：75－86.

［5］田昭儉，龐閩廈，吳起嵩，等.原發(fā)性肺肉瘤樣癌的臨床病理特征及其影像表現(xiàn)［J］.中華放射學(xué)雜志，2009，43（10）：1048.

［6］聶小蒙，白辰光，孫沁瑩，等.吉非替尼治療肺肉瘤樣癌一例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.中國(guó)呼吸與危重監(jiān)護(hù)雜志，2012，11（2）：172.

［7］Jakubcovd T，Jakubec P.Primary pulmonary sarcomas［J］.Klin Onkol，2009，22（4）：139.

［8］石遠(yuǎn)凱.美國(guó)國(guó)家癌癥綜合網(wǎng)非小細(xì)胞肺癌治療指南2008年第2版介紹［J］.中華腫瘤雜志，2008，30（5）：397400.

苑波（1972－），女，副主任醫(yī)師，主要從事呼吸內(nèi)科臨床工作。

2014－02－16）

1007－4287（2014）12－2067－02