薛錦儒，盛 宇，閆繼東，辛 華，劉政甲＊，楊 東

原發(fā)性食管淋巴上皮瘤樣癌1例

薛錦儒1，盛 宇2，閆繼東1，辛 華1，劉政甲1＊，楊 東3

（1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院胸外科，吉林長(zhǎng)春130033；2.松原市中心醫(yī)院胸外科；3.柳河縣醫(yī)院）

淋巴上皮癌（Lymphoepithelioma carcinoma，LEC）最早于1921年由Regud等人報(bào)道于鼻咽部［1］，是一類以大量淋巴基質(zhì)為特征的的未分化癌［2］。發(fā)生于鼻咽部之外的淋巴上皮癌，學(xué)術(shù)上命名為淋巴上皮瘤樣癌（Lymphoepithelioma－like carcinoma，LELC），在組織病理學(xué)上與鼻咽部淋巴上皮瘤相似，其形態(tài)學(xué)特點(diǎn)是未分化癌組織中伴有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。原發(fā)于食管的LELC較為罕見，國(guó)內(nèi)外僅有零星報(bào)道。盡管此病是一種未分化癌，但預(yù)后一般較好［3］。本文報(bào)道1例罕見的原發(fā)性食管淋巴上皮瘤樣癌，并結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道分析其診療特點(diǎn)，以提高人們對(duì)此病的認(rèn)識(shí)和診療水平。

1 臨床資料

患者，男，55歲。因腹痛2個(gè)月，嘔血黑便4天于2012年5月27日入院。既往有長(zhǎng)期吸煙、飲酒史，否認(rèn)慢性病、傳染病及腫瘤病史。入院查體無(wú)明顯異常，鼻咽部未發(fā)現(xiàn)腫瘤。上消化道造影提示：食管中下段交界區(qū)長(zhǎng)約4cm充盈缺損，考慮腫瘤病變。胃鏡檢查見食管距門齒約33－37cm見凹陷型病變，內(nèi)鏡不能見基底，因退鏡時(shí)病變處滲血，暫未活檢。胸部CT顯示食管中段管壁局限性增厚，局部管腔變窄，縱隔內(nèi)未見淋巴結(jié)腫大（圖1）。入院后第4天在靜脈吸入復(fù)合麻醉下行食管部分切除、食管胃弓上吻合術(shù)。術(shù)中見腫瘤位于奇靜脈弓上2.0cm，弓下2.0cm，大小約4×2.5×1.2cm，侵及食管璧全層達(dá)漿膜，周圍淋巴結(jié)無(wú)明顯腫大。術(shù)后病理鏡下觀察腫瘤位于粘膜下，瘤細(xì)胞較大，呈小巢團(tuán)狀、細(xì)梁狀排列，分布稀疏；瘤巢周圍見大量成熟淋巴細(xì)胞，包括小淋巴細(xì)胞及較多漿細(xì)胞（圖2）。切緣未見癌，各組淋巴結(jié)未見癌轉(zhuǎn)移。免疫組織化學(xué)染色顯示腫瘤組織CK（＋）、CK5／6（＋）、CK10／13（＋）、P63（＋）、CEA（＋）、EMA（＋）、Ki67（70%＋）、P53（－）、CK8／18（－）、Muc－5AC（－）、Muc－6（－）。間質(zhì)淋巴細(xì)胞多克隆表達(dá)，淋巴細(xì)胞LCA（＋）、CD45（＋）、CD45RO（＋）、CD3（＋）、CD20（＋）、CD79α（＋）。病理診斷為食管淋巴上皮瘤樣癌，TNM分期為T2N0M0。術(shù)后患者恢復(fù)良好，出院后未進(jìn)行放化療，規(guī)律隨訪2年，無(wú)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的跡象。

圖1 胸部CT顯示食管中段管壁局限性增厚，局部管腔變窄，縱隔內(nèi)未見淋巴結(jié)腫大

圖2 HE染色x100顯示腫瘤細(xì)胞呈小巢團(tuán)狀、細(xì)梁狀排列，分布稀疏；瘤巢周圍見大量成熟淋巴細(xì)胞，包括小淋巴細(xì)胞及較多漿細(xì)胞

2 討論

發(fā)生于食管的LELC十分罕見，最早于1988年由日本學(xué)者Amano等［4］報(bào)道1例CEA陽(yáng)性的早期食管癌伴淋巴網(wǎng)狀浸潤(rùn)。10年后，西方國(guó)家也陸續(xù)報(bào)道符合該病病理特征的個(gè)案［5］。通過文獻(xiàn)檢索匯總，迄今為止國(guó)內(nèi)外僅有數(shù)十例報(bào)道，亞洲國(guó)家占90%以上，其中日本發(fā)病例數(shù)最多。目前認(rèn)為，EB病毒與鼻咽部淋巴上皮瘤的發(fā)生具有密切關(guān)系。研究表明，在亞洲東部人群中原發(fā)于唾液腺、胸腺、肺和胃的LELC與EB病毒感染密切相關(guān)，已被作為一種致病因素［5］。然而，原發(fā)性食管LELC與EB病毒間的關(guān)系目前尚未明確［6］，此病病因仍需進(jìn)一步研究。

原發(fā)性食管LELC患者的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，與食管癌類似，早期癥狀常不明顯，但在吞咽粗硬食物時(shí)可能有不同程度的不適感覺，中晚期表現(xiàn)為進(jìn)行性吞咽困難。確診有賴于病理活檢及免疫組織化學(xué)。鏡下可見腫瘤細(xì)胞連續(xù)于鱗狀上皮，瘤細(xì)胞間有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，分化程度差。該淋巴組織可能是機(jī)體抗腫瘤宿主免疫反應(yīng)的結(jié)果，并不參與腫瘤的發(fā)展［7］。免疫組織化學(xué)顯示腫瘤組織的鱗狀上皮相關(guān)標(biāo)志物CK5／6、CK10／13、P63一般為陽(yáng)性，而腺上皮相關(guān)標(biāo)志物CK8／18、Muc－5AC、Muc－6一般為陰性，表明腫瘤起源于鱗狀上皮而非腺上皮。腫瘤細(xì)胞間淋巴細(xì)胞的淋巴組織相關(guān)標(biāo)志物CD3、CD45RO、CD20、CD79α一般為陽(yáng)性，表明瘤間淋巴細(xì)胞存在廣泛克隆。腫瘤組織Ki67陽(yáng)性一般超過50%，說(shuō)明食管LELC的腫瘤細(xì)胞增值很活躍。

因瘤間大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，原發(fā)性食管LELC的預(yù)后明顯好于普通類型的食管癌。Takuba等［8］總結(jié)了6例男性和1例女性的原發(fā)性食管LELC，預(yù)后較好，存活均超過24個(gè)月。治療上仍應(yīng)以手術(shù)為主，宜采用積極的根治性手術(shù)。此病對(duì)放療敏感，可于術(shù)后加用放療，單用放療也有望獲得滿意效果［9］。

綜上，原發(fā)性食管LELC是一種罕見的、預(yù)后良好的惡性腫瘤，臨床及病理醫(yī)生仍應(yīng)加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，熟悉其臨床及組織病理學(xué)特點(diǎn)才能及時(shí)作出正確診斷，從而指導(dǎo)臨床治療及進(jìn)行預(yù)后評(píng)價(jià)。食管LELC的病因需要進(jìn)一步探尋，顯著的人種和地域分布也值得深入探討，其腫瘤細(xì)胞間大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)對(duì)抗癌細(xì)胞的機(jī)制也值得研究，對(duì)于當(dāng)今腫瘤的治療具有重大意義。

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2014－02－16）

1007－4287（2014）12－2061－02

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