謝安明，丁耀軍，李功杰

煙霧病是一種慢性進行性腦血管疾病，原因不明，主要表現(xiàn)為雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端、大腦前動脈及大腦中動脈狹窄甚至閉塞，導(dǎo)致顱底及軟腦膜出現(xiàn)異常血管網(wǎng)［1］，大腦后動脈也可以受累。煙霧病分為出血型及缺血型兩種，由于出血型煙霧病患者發(fā)病突然、病死率高，且近年發(fā)病有上升趨勢［2］，因而受到臨床醫(yī)師重視。為此，筆者回顧性分析本院25例出血型煙霧病的CT影像學(xué)特點，以期為臨床診斷提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 資料 25例均經(jīng)CT血管造影(CT angiography，CTA)或磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)證實。其中，男17例，女8例;年齡32～49歲，平均42.8歲。均以腦卒中急性起病，其中有2例為再次出血就診，臨床表現(xiàn)主要為突發(fā)頭痛、嘔吐4例，突發(fā)意識昏迷8例，突發(fā)偏癱13例。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 診斷標(biāo)準(zhǔn)參考日本厚生省煙霧病研究委員會于1997年提出的放射學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)［3］:(1)頸內(nèi)動脈末端、大腦中動脈和大腦前動脈起始段狹窄或閉塞;(2)顱底動脈充盈相可見閉塞處附近的異常血管網(wǎng);(3)雙側(cè)受累。滿足上述3個條件并排除系統(tǒng)性疾病后即可確診。

1.3 影像學(xué)檢查及重建方法 25例均在起病后1～2 d內(nèi)行CT檢查，包括CT平掃、CTA、CT灌注成像(CT perfusion imaging，CTP)。使用美國GE公司生產(chǎn)的Light-speed VCT對所有病例均先行CT平掃，然后再行CTP及CTA檢查。腦灌注掃描使用高壓注射器以5 ml/s的速率經(jīng)肘靜脈團注50 ml非離子型對比劑碘普羅胺370，延時5 s后開始對以基底節(jié)為中心8個層面連續(xù)45 s的動態(tài)掃描，采用電影模式掃描，探測器覆蓋范圍40 mm，旋轉(zhuǎn)時間1 s，層厚5.0/8i，管電壓80 kV，管電流200 mA。將所得的圖像傳送到工作站，使用Light-Speed VCT配備的ADW4.6 Perfusion軟件進行圖像后處理，包括腦血流(cerebral blood flow，CBF)圖、腦血容量(cerebral blood volume，CBV)圖、平均通過時間(mean transit time，MTT)圖及達峰值時間(time to peak，TTP)等圖像。CTA成像患者采用仰臥位，固定頭顱，經(jīng)肘靜脈以4.8 ml/s的速度團注1.0 ml/kg非離子型造影劑碘普羅胺370(優(yōu)維顯)，掃描延遲時間通過Smart-Prep智能軟件自動觸發(fā)技術(shù)來確定，監(jiān)測點放置第四頸椎水平的頸內(nèi)動脈內(nèi)，掃描范圍從頸總動脈分叉處至顱頂，觸發(fā)閾值為180 HU。掃描參數(shù):管電壓為140 kV，管電流為350 mA，層厚為0.625 mm，層間隔為0.625 mm，螺距為0.984∶1，球管旋轉(zhuǎn)時間為 0.5 s，矩陣為 512×512。最后在ADW4.4工作站上，將所得原始圖像采用容積再現(xiàn)(VR)、最大密度投影(MIP)和多平面重建技術(shù)(MPR)進行圖像后處理。

1.4 統(tǒng)計學(xué)處理 計數(shù)資料采用絕對數(shù)或率的形式表示。

2 結(jié) 果

2.1 CT平掃表現(xiàn) 單純腦室內(nèi)出血8例，其中2例為再次出血，且顱骨呈鉆孔術(shù)后改變;蛛網(wǎng)膜下腔出血7例;丘腦區(qū)出血伴部分破入腦室10例。

2.2 CT灌注表現(xiàn) 局限性高灌注3例，位于左側(cè)丘腦區(qū)及額葉(圖1)，CBV、CBF升高，MTT、TTP縮短，原始圖像顯示左側(cè)基底節(jié)區(qū)紆曲增粗的血管影;22例CTP未發(fā)現(xiàn)明顯異常灌注改變。

2.3 側(cè)支血管代償情況 原始CTP當(dāng)中，25例均顯示不同程度的顱底異常血管網(wǎng)形成，主要表現(xiàn)為煙霧狀血管及丘腦區(qū)穿支血管紆曲增粗;后循環(huán)向前循環(huán)代償20例，表現(xiàn)為胼胝體背側(cè)動脈、脈絡(luò)膜動脈扭曲增粗以及大腦后動脈與軟腦膜的交通吻合;顱外向顱內(nèi)代償6例，代償途徑主要有眼動脈、枕動脈及顳淺動脈，主要表現(xiàn)為代償血管增粗扭曲改變。

圖1 出血性煙霧病患者CT腦灌注掃描圖像后處理

3 討 論

煙霧病是一組頸內(nèi)動脈末端和大腦前動脈、大腦中動脈近端狹窄或閉塞，腦底基底節(jié)出現(xiàn)異常血管網(wǎng)為基本特征的腦血管疾病。腦血管造影時異常增生血管形如煙霧，故稱“煙霧病”。最初由日本學(xué)者發(fā)現(xiàn)、報道［4］，1967年，Suzuki和Takaku［5］按血管造影表現(xiàn)命名“moya-moya”病，病因不明確。此病有一定的家族遺傳性［6］。其他可能導(dǎo)致煙霧病的原因:鉤端螺旋體感染、放射性損傷、吸食可卡因、動脈炎、外傷及動脈粥樣硬化等［7］。出血型煙霧病患者癥狀一般較重且突發(fā)，預(yù)后較差，本組研究當(dāng)中，出血型煙霧病患者全部為成年人，可能與樣本少有關(guān)。日本成人出血型煙霧病發(fā)病比例為51%，韓國成人出血型煙霧病發(fā)病比例為69%，且女性多于男性［8］。我國煙霧病患者發(fā)病率有上升趨勢，且出血型患者為多數(shù)。

側(cè)支循環(huán)主要有椎-基底動脈經(jīng)Willis環(huán)的后交通動脈、前交通動脈、脈絡(luò)膜前動脈、胼周動脈、腦膜中動脈、顳淺動脈、眼動脈、枕動脈及咽升動脈等構(gòu)成［9］。形成原因主要考慮以下幾點:(1)異常血管網(wǎng)的建立，在慢性缺血過程中，因代償需要的結(jié)果，同時也因代償而出現(xiàn)微動脈瘤，甚至腦出血。在本組研究當(dāng)中，25例(100%)均不同程度出現(xiàn)顱底異常血管網(wǎng)，這也說明這些異常增粗扭曲的血管網(wǎng)是出血的主要原因之一。(2)后循環(huán)向前循環(huán)代償，本組80%(20/25)病例存在后循環(huán)向前循環(huán)代償，此代償在顱內(nèi)供血中占有重要地位，尤其是胼胝體背側(cè)動脈及脈絡(luò)膜前動脈，這些血管的異常擴大扭曲也是導(dǎo)致出血的主要原因之一。(3)顱外向顱內(nèi)循環(huán)代償，本組病例24%(6/25)存在此代償途徑，可見顱外向顱內(nèi)循環(huán)代償又是一個重要的代償途徑，但不是參與出血的原因。(4)患者腦循環(huán)時間延長，因雙側(cè)頸內(nèi)動脈床突上段及大腦前動脈、大腦中動脈近段慢性狹窄或閉塞后，血液由異常血管網(wǎng)供應(yīng)，從而出現(xiàn)動脈期延長。

煙霧病出血的好發(fā)部位有基底節(jié)區(qū)、腦室內(nèi)及蛛網(wǎng)膜下腔，分析原因:(1)側(cè)支血管上及其附近的動脈瘤破裂所致，常在短期內(nèi)再次出血［6］。(2)異常擴張的煙霧血管的微小動脈瘤破裂所致。(3)軟腦膜吻合支破裂，由于軟腦膜吻合支是大腦前、中、后動脈皮質(zhì)支末梢間的交通，大腦血管皮質(zhì)支末梢在軟腦膜內(nèi)形成彼此溝通的血管網(wǎng)，所以異常擴張后血管壁薄弱的軟腦膜血管吻合支易發(fā)生破裂和出血。(4)脈絡(luò)膜前動脈破裂出血，煙霧病患者脈絡(luò)膜動脈及其髓質(zhì)動脈明顯增粗，說明供應(yīng)腦室后部及側(cè)部的血管負(fù)荷增加，出血型患者更為明顯，它是腦室內(nèi)出血及單純腦實質(zhì)內(nèi)出血的主要原因之一，本組病例當(dāng)中，腦實質(zhì)內(nèi)出血10例(40%)，腦室內(nèi)出血共有8例(32%)，蛛網(wǎng)膜下腔出血7例(28%)，出血主要與顱底煙霧狀血管網(wǎng)及脈絡(luò)膜動脈、胼胝體背側(cè)動脈增粗扭曲擴張有關(guān)。本組樣本中未出現(xiàn)動脈瘤形成，這可能與樣本小有關(guān)。

根據(jù)腦血流代償狀況和代謝變化，煙霧病血流動力學(xué)變化可分為三期［10］:0期，腦血流量輕度減少，但腦灌注壓基本正常;Ⅰ期，腦血流量中度減少，腦灌注壓輕度降低，血容量增加;Ⅱ期，腦血流量明顯減少，腦灌注壓顯著降低，此時周圍出現(xiàn)大量異常血管網(wǎng)進行代償。

出血型煙霧病正是由于大量豐富的側(cè)支血管代償才保證了其腦灌注壓平衡［11］，使患者在出血前無任何不適反應(yīng)。本組病例中，腦灌注大多數(shù)表現(xiàn)為正常或局限性增高，未發(fā)現(xiàn)低灌注病例，可能與樣本量小有關(guān)。筆者認(rèn)為，煙霧病患者是否發(fā)生出血及出血發(fā)生的部位，與其產(chǎn)生的代償血管豐富程度、部位、是否合并動脈瘤，以及代償血管局部壓力負(fù)荷是否增加有明顯聯(lián)系，因此對于成人煙霧病患者，特別是有過出血史的患者，可以通過CTA及CT灌注檢查來進行定期隨訪。

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