陶媛，周紅杰，許志強，蔣曉江

(中國解放軍第三軍醫(yī)大學大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所神經(jīng)內(nèi)科，重慶 400042)

平山病一例

陶媛，周紅杰，許志強，蔣曉江

(中國解放軍第三軍醫(yī)大學大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所神經(jīng)內(nèi)科，重慶 400042)

平山病；肌肉萎縮；病因

平山病概念首次由日本學者平山惠造于1959年提出，是一種肌肉萎縮為特征的自限性下運動神經(jīng)元疾病。目前該病不常見，臨床上容易漏診和誤診。本文通過學習個案報道，深入探討和理解平山病的病因和病理機制。

1 病例簡介

患者，男性，25歲，因“雙手無力伴肌萎縮7年余”于2013年4月份入院，患者自2006年8月開始出現(xiàn)伸腕力減弱，前臂旋前、旋后無力，右側(cè)肢體無力癥狀較左側(cè)明顯。繼而出現(xiàn)大小魚際肌和骨間肌萎縮，尺側(cè)重于橈側(cè)，手指遠端屈曲，手指伸直困難，無法并攏，呈“鷹爪型”。伸指動作可見肌束顫動。遇冷患肢表現(xiàn)僵硬不靈活，握力減退加重。查體：雙上肢近端肌力Ⅴ級，遠端肌力均為Ⅳ級。肌張力和肌反射正常。雙上肢可見細小姿位震顫，右上肢表現(xiàn)稍明顯，雙側(cè)肩胛帶肌和前臂肌無肌萎縮，大小魚際肌和骨間肌萎縮明顯（圖1)。四肢針刺覺、位置覺和音叉震蕩覺均正常，雙側(cè)Babinski征陰性。檢查：血沉、甲狀腺功能、自身抗體等均正常。電生理特點：左側(cè)尺神經(jīng)運動傳導速度減慢，波幅下降，右側(cè)尺神經(jīng)運動傳導速度未引出，大小魚際肌神經(jīng)元性損害。脊髓MRI示：自然位和屈頸位MRI平掃檢查提示頸椎體未見明顯骨質(zhì)增生，C5～6、C6～7椎間盤向后輕度膨出，硬膜囊稍壓，脊髓未受壓。C5～T2平面脊髓萎縮變細，其內(nèi)見條帶狀長T2信號，后方蛛網(wǎng)膜下腔增寬(圖2)。

圖1 患者遠端肌萎縮

圖2 患者自然位和屈頸位的MRI影像特征

2 討論

平山病又稱青少年上肢遠端肌萎縮癥，是一種發(fā)病機制不明確、起病隱匿的良性自限性運動性神經(jīng)元疾病。好發(fā)年齡13～28歲，男性多見[1]，主要發(fā)生于C4～T1節(jié)段脊髓前角病變所致，表現(xiàn)相應(yīng)層面肌肉萎縮、無力，患肢遇冷麻痹和伸指束顫，癥狀多以單側(cè)明顯，疾病進展緩慢，85%的患者5年內(nèi)自發(fā)緩解，不伴感覺障礙和顱神經(jīng)損害[2]。自然位MRI表現(xiàn)頸髓前后徑變扁平，下頸髓萎縮。部分患者椎間盤膨出，但無脊髓壓迫。屈頸位MRI表現(xiàn)硬脊膜后壁前移，壓迫脊髓，硬脊膜外間歇增寬，部分呈典型月牙形的異常信號影[3]。

目前平山病的發(fā)病機制尚不明確，其中脊髓動力學學說較受多數(shù)學者認同，前屈位時硬脊膜后壁前移，從后方推壓低位頸髓，造成血液循環(huán)受阻，促使脊髓前角因缺血缺氧而發(fā)生變性退化，進而出現(xiàn)不同程度的神經(jīng)源性損害[4]。硬脊膜外間歇新月形異常信號影形成，則認為是擴張的硬膜外靜脈血管叢因反復的硬膜囊后壁前移引起的硬膜囊腔內(nèi)負壓增高所致。

本例患者青年男性，起病隱匿，雙上肢不對稱性的肌萎縮，典型的寒冷麻痹，伸指顫動，發(fā)病特點、肌電圖和頸脊髓MRI等檢查均符合典型平山病的臨床特征。由于該病罕見，臨床上常被漏診和誤診，注意與運動神經(jīng)病和多灶性運動神經(jīng)病相鑒別，三者均可出現(xiàn)肌無力和肌萎縮，但平山病肌萎縮較局限，以前臂遠端肌群為主，病程自限性，愈合良好；后兩者肌萎縮可累及胸鎖乳突肌、脊旁肌和下肢體，呈慢性進展，無自限性。肌電圖和頸段脊髓MRI等檢查有利于三者鑒別診斷。

平山病具有自限性，多數(shù)在5年內(nèi)疾病基本停止發(fā)展，預(yù)后良好，臨床上無特異藥物，目前采用的治療方法包括：口服B族維生素、佩戴頸托固定、針炙、局部穴位注射彌可保，甚至手術(shù)治療。

[1]周波,周東.平山病國內(nèi)文獻報道192例分析[J].華西醫(yī)學, 2009,24(2):409-412.

[2]Katsuhiko Oguro,Makoto Kita,Yukiko Mori,et al.A case of Hirayama disease[J].Brain Dev,2008,30(2):151-154.

[3]Kang JS,Jochem-Gawehn S,Laufs H,et al.Hirayama disease in Germany:case reports and review of the literature[J].Nervenarzt, 2011,82:1264-1272.

[4]Guo XM,Qin XY,Huang C,et al.Neuroelectrophysiological characteristics of Hirayama disease:report of 14 cases[J].Chin Med J (Engl),2012,125:2440-2443.

R745.7

D

1003—6350（2014）05—0763—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.05.0297

2013-06-30)

蔣曉江。E-mail：jiangxiaojiang@hotmail.com