重癥肌無力是一種表現(xiàn)為神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，其臨床特征為部分或全身骨骼肌異常容易疲勞，多侵犯眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌、頸肌、四肢肌和呼吸肌。當患者急驟發(fā)生延髓肌和呼吸肌嚴重無力，以至不能排出分泌物和維持足夠的通換氣功能，稱為重癥肌無力危象。如不及時有效搶救，可危及生命。本文通過對我科2007年~2013年成功救治的7例重癥肌無力危象患者的護理體會，進行總結(jié)，報道如下。

1一般資料

男2例，女5例，年齡21~62歲，病程3~10年。根據(jù)疲勞試驗，新斯的明試驗及肌電圖等確診MG。7例患者均發(fā)生延髓肌和呼吸肌無力所致的吞咽和呼吸功能障礙，符合重癥肌無力危象診斷標準。誘發(fā)因素：上呼吸道感染5例，停用抗膽堿酯酶1例，妊娠1例。治療中均行氣管切開，呼吸機輔助呼吸，上機時間7~15d。通過積極有效的治療和護理，7例患者呼吸、吞咽完全恢復(fù)，四肢肌力恢復(fù)正常，能下床行走。好轉(zhuǎn)出院。

2護理

2.1心理護理患者神志清楚，給予氣管切開，呼吸機輔助呼吸，內(nèi)心極度痛苦和恐懼，甚至有瀕死感。必須安慰、鼓勵患者，告訴他們，這種痛苦與不適是暫時性的，經(jīng)過醫(yī)務(wù)人員的努力和自己的積極配合能夠順利渡過這一難關(guān)。使患者在平靜心理狀態(tài)下接受這一治療。另外，患者手邊準備紙和筆，以\"筆談\"的方式了解患者的感受及要求。

2.2氣道護理

2.2.1定期濕化氣道常用的藥液有0.45%氯化鈉，0.9%氯化鈉加化痰藥，根據(jù)分泌物量及粘稠度調(diào)整用量。以防止痰液粘稠、痰痂形成，阻塞呼吸道。

2.2.2保持呼吸道通暢當患者咽喉部有痰鳴音，或患者血氧飽和度突然降至95%以下，上呼吸機患者出現(xiàn)氣道高壓報警，或患者自己示意有痰，給予翻身，拍背，及時吸盡痰液。吸痰應(yīng)由淺至深，動作要輕、快、準，避免損傷呼吸道內(nèi)膜。吸痰不能超過15s/次。

2.3機械通氣的護理首先掌握呼吸機的性能及使用方法，定時檢查各連接部位有無漏氣或阻塞，管道有無扭曲或受壓，監(jiān)測呼吸機各參數(shù)。根據(jù)病情選擇合適的呼吸通氣模式。氣囊壓力維持在20~30cmH2O，既能保證氣道的密封性和潮氣量供給，還能有效防止口咽分泌物及胃內(nèi)容物反流入下呼吸道。此壓力能避免因氣囊壓力過高，導(dǎo)致氣管粘膜受壓出現(xiàn)缺血、水腫。監(jiān)測氣囊壓力2次/d。

2.4預(yù)防和控制呼吸道感染氣管切開后進入肺部的空氣缺乏濕化、溫化及過濾作用，極易并發(fā)肺部感染，加上激素的應(yīng)用，肺部感染更難控制，而感染控制的好壞與預(yù)后直接相關(guān)。

2.4.1加強病室內(nèi)消毒、隔離工作，將患者安置單間病室，限制探視人員。室溫保持在20℃~22℃，濕度60%~70%，開窗通風2次/d，家具和地面用消毒液擦拭，紫外線空氣消毒早晚各1次。

2.4.2氣管切口局部1~2次/d按無菌操作進行清洗消毒，更換敷料，保持切口周圍皮膚清潔、干燥。吸痰時嚴格無菌操作，做到一人一次一管抽吸，口腔與氣管內(nèi)吸痰用具嚴格分開使用。吸痰器消毒1次/d。呼吸機管路消毒2次/w。及時傾倒呼吸機冷凝水。

2.4.3選擇有效、足量對神經(jīng)-肌肉接頭無阻滯作用的抗生素積極控制肺部感染?？捎们嗝顾仡?、頭孢菌素、大環(huán)內(nèi)脂類、氯霉素。忌用氨基糖甙類、四環(huán)素類抗菌素，因這類藥物能減少神經(jīng)肌肉接頭部乙酰膽堿量，加重患者的肌無力癥狀。

2.5合理應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑，注意療效的觀察。膽堿酯酶抑制劑是治療重癥肌無力的基本藥物。發(fā)生危象后，在行氣管切開呼吸機輔助呼吸前提下停用膽堿酯酶抑制劑72h，即\"干涸療法\"。目的是使運動終板得到充分休息，增加乙酰膽堿受體敏感性。以后再從小劑量給藥，逐漸加量，在過程中觀察患者呼吸、吞咽、四肢活動情況，直至肌力完全恢復(fù)，然后以此劑量維持治療。

2.6營養(yǎng)支持肌無力危象期，因吞咽困難，須鼻飼。給予高熱量、高蛋白、高維生素飲食。鼻飼前將氣囊維持在充氣狀態(tài)，吸盡痰液，抬高床頭30°~40°。鼻飼后30min避免翻身，吸痰，以防胃內(nèi)容物反流誤吸。吞咽功能恢復(fù)后，拔除胃管，經(jīng)口進食。

3討論

重癥肌無力危象是神經(jīng)內(nèi)科急重癥，主要誘發(fā)因素是呼吸道感染，機械通氣是搶救重癥肌無力危象的有效措施。工作中，須密切觀察患者面色、呼吸情況。床邊備好吸痰器，呼吸機及氣管切開包等急救用物。當患者出現(xiàn)煩躁不安、呼吸困難、吞咽無力，口唇肢端皮膚發(fā)紺，應(yīng)盡早作氣管切開，呼吸機輔助呼吸。給予規(guī)范合理的人工氣道管理，預(yù)防和控制呼吸道感染，合理應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑，可保證患者安全渡過危象期，提高治療效果。

重癥肌無力(myastheniagravis，MG)是一種由于神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙所致的自身免疫性疾病。目前，首選的治療方法是胸腺切除、前縱隔脂肪組織清除術(shù)。重癥肌無力患者在接受胸腺切除術(shù)后，尤其在圍手術(shù)期，容易并發(fā)肌無力危象。肌無力危象主要表現(xiàn)為急性呼吸功能衰竭，若搶救不及時，可因呼吸肌無力而窒息或呼吸功能不全死亡，其病死率可達15%~50%。本文詳細介紹術(shù)后的護理。

3.1保持呼吸道通暢肌無力危象的特征為進行性呼吸困難危象一旦發(fā)生，處理的關(guān)鍵是保證呼吸道的通暢。未做氣管切開術(shù)的患者，及時行氣管內(nèi)插管，行呼吸機輔助通氣，保持患者有效的通氣量。本組病例中全部使用呼吸機輔助呼吸，可見機械通氣對搶救肌無力危象成功的至關(guān)重要。因氣管切開能減少呼吸道的解剖死腔，保證患者的有效通氣量，并有利于隨時清除上呼吸道內(nèi)的分泌物，預(yù)防肺部感染的發(fā)生，如估計患者需要較長時間的機械通氣，應(yīng)及早行氣管切開術(shù)。

3.2控制肺部感染肺部感染是誘發(fā)肌無力危象的常見原因，當危象發(fā)生后又加重了肺部感染，形成了一個惡性循環(huán)。肺部感染是肌無力危象死亡的一個主要原因。宜選擇有效的廣譜抗生素預(yù)防肺部感染，可用青霉素類、頭孢菌素類、大環(huán)內(nèi)酯類和氯霉素，忌用氨基糖甙類、多黏菌素、四環(huán)素族抗生素，因這類藥物能減少神經(jīng).肌肉接頭部乙酰膽堿的含量，加重患者的肌無力癥狀。此外，應(yīng)加強呼吸道管理，機械通氣期間注意濕化氣道，及時吸出痰液，呼吸機管道更換2次/w，并從呼吸機螺紋管內(nèi)腔取標本作細菌學(xué)檢查，以指導(dǎo)抗生素的應(yīng)用。

3.3鑒別危象類別是搶救成功的關(guān)鍵肌無力危象與膽堿能危象的治療原則不同，鑒別危象類型對搶救成功與否至關(guān)重要。但膽堿能危象也表現(xiàn)為呼吸肌無力，因此臨床上有時肌無力危象與膽堿能危象的鑒別十分困難。對鑒別有困難的患者，在人工輔助呼吸保證下采用干涸療法，即停用抗膽堿酯酶藥物72h，直至人體內(nèi)的藥物排盡及對藥物的敏感性恢復(fù)時再用，從小劑量開始給藥，取得了較好的效果。

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編輯/哈濤