【摘 要】 目的 了解兒童心肌病的發(fā)病情況和臨床轉(zhuǎn)歸。方法 對(duì)2000年1月-2013年02月在鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院兒科診治的心肌病病例及隨訪資料進(jìn)行整理分析。結(jié)果 共收集病例74例，男45例，女29例；平均年齡28.45個(gè)月（0d～13歲）。失訪13例，死亡25例（含2例放棄）。擴(kuò)張型心肌?。―CM）45例（60.8%），失訪10 例（22.2%），死亡12例（26.7%），放棄（隨后死亡）2例（4.4）；肥厚型心肌?。℉CM）11例（14.9%），失訪3 例，死亡5例；限制型心肌病（RCM）8例（10.8%）。結(jié)論 兒童心肌病以DCM發(fā)病率最高；心肌病預(yù)后差，≤1歲年齡段死亡率最高。

【關(guān)鍵詞】 兒童；心肌?。辉\治

【中圖分類(lèi)號(hào)】 R542 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】 B

Retrospective analysis of the diagnosis and treatment of pediatric cardiomyopathy

Dong Yan Li Yan

（The Third Affiliated Hospital of Zhengzhou University，Pediatrics，HeNan，Zhengzhou，450000）

【Abstract】 Objective To explore the clinical features，treatment and prognosis profile of pediatric cardiomyopathy.Methods Retrospective analysis was done on the clinical data of patients diagnosed with cardiomyopathies from Jan 2000 to Feb 2013 in The Third Affiliated Hospital of Zhengzhou University.Results The data on a total of 74 patients（45 males and 29 females）diagnosed with cardiomyopathy were collected.The mean age was 28.45 months （1d to 13years）.Thirteen patients were lost to follow up.Twenty-five patients died.Forty-five（60.8%） were diagnosed with DCM，among whom 10 patients （22.2%） were lost to follow up，12 patients （26.7%） died.Eleven patients（14.9） were diagnosed with hypertrophic cardiomyopathy（HCM），3 patients were lost to follow up，5died.Eight（10.8%）patients were diagnosed with restrictive cardiomyopathy（RCM）.Conclusions DCM is the most common type of cardiomyopathy in children.The mortality of cardiomyopathy was high，especially under 1 year.

【Keywords】 pediatric；cardiomyopathy；diagnosis and treatment

心肌?。╟ardiomyopathy，CM）是一組以機(jī)械和（或）電生理功能紊亂為特征的不同病因的心肌疾病，是兒童心力衰竭和心臟移植最常見(jiàn)的原因之一[1，2]。由于病因?qū)W與發(fā)病機(jī)制的深入研究，心肌病的分類(lèi)不斷演變，本篇將原發(fā)性（病因不明）心肌病分為DCM、HCM、RCM 和ARVC、未分類(lèi)心肌?。òㄐ募≈旅芑蝗龋，F(xiàn)回顧性總結(jié)近13 年我院不同類(lèi)型心肌病的發(fā)病及臨床轉(zhuǎn)歸。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 2000年1月-2013年02月于鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院住院的心肌病患兒，共74 例，男45 例，女39 例；年齡0 d～13 歲，平均（45.26±2.78）個(gè)月。所有病例均經(jīng)臨床、心電圖、超聲心動(dòng)圖（UCG）等檢查診斷為心肌病，符合世界衛(wèi)生組織/國(guó)際心臟病學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)（WHO/ISFC）診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.2 研究方法 根據(jù)2008年歐洲工作組心肌病最新分類(lèi)[3]，心肌病包括DCM、HCM、RCM、UCM 和ARVC，本研究將心肌病按其分類(lèi)，出院后間隔2W～3個(gè)月至心內(nèi)科門(mén)診隨訪，部分采用電話詢問(wèn)方式，獲取結(jié)果。以死亡和心臟移植作為終點(diǎn)事件。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 2 結(jié)果

2.1 各類(lèi)型心肌病比例 DCM共45例（60.8%），HCM 11例（14.9%），RCM 8例（10.8%），UCM 9例（12.2%）， ARVC 1例（1.5%）。

2.2 隨訪結(jié)果 74例患兒中失訪13 例（17.6%），死亡25例（33.8%）。≤1歲患兒32例（43.2%），死亡15例（60.0%），失訪7人；>1歲42 例（56.8%），死亡10（40.0%），失訪6人。兩者差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。DCM 45例，男29例，女16例（男∶女=1.8：1），失訪10例（22.2%），死亡12 例（26.7%）。HCM 11例（14.9%），失訪3 例，死亡5例。梗阻型3 例，死亡2 例；非梗阻型8 例，死亡3 例。限制型心肌病（RCM）8例（10.8%）；未分類(lèi)型心肌病（UCM）9例（12.2%）；致心律失常型右室型心肌?。ˋRVC）1 例（1.5%）。RCM 死亡3例（37.5%）。

3 討論

本研究結(jié)果顯示，各類(lèi)型心肌病患者中男女性別比為1.8∶1，男性明顯多于女性，與章旭等[4]、李運(yùn)泉[5]報(bào)道相似。這可能與多種因素相關(guān)，包括性激素、X 染色體突變，也可能與男性患兒較多有關(guān)，而HCM已證實(shí)為常染色體顯性遺傳疾病。DCM 是心肌病中的主要構(gòu)成類(lèi)型（60.8%），心力衰竭和致命性心律失常為患兒常見(jiàn)死亡原因。DCM 病死率各地報(bào)道不一致，段慶寧等[6]對(duì)96 例DCM 患兒進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，認(rèn)為DCM 常預(yù)后不良5 年生存率為44.79%，發(fā)病年齡>5歲是小兒DCM 死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。<1歲為發(fā)病高峰，病死率高，本研究DCM 患兒中≤1歲患兒32例（43.2%），死亡15例（60.0%），失訪7人；>1歲42 例（56.8%），死亡10（40.0%），失訪6人。HCM 發(fā)病僅次于DCM，HCM 分為梗阻型和非梗阻型，據(jù)統(tǒng)計(jì)兩者發(fā)病率無(wú)明顯差異，非梗阻型病死率明顯高于梗阻型。Poroyski報(bào)道[7，8]，5～15歲肥厚性心肌病患兒年死亡率為1.8%，此與本篇不一致，考慮與樣本較少、地域等受限有關(guān)，尚需進(jìn)一步研究分析。

綜上所述，本回顧研究顯示擴(kuò)張型心肌病是最常見(jiàn)的兒童心肌病，≤1歲年齡段死亡率最高。

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