摘要：目的：回顧分析多發(fā)性硬化（Multiple sclerosis，MS）的臨床特征及各種輔助檢查在診斷中的價值，提高對MS的臨床認(rèn)識及診斷水平。方法：從MS的一般特點(diǎn)、臨床癥狀體征、MRI、腦脊液檢查、誘發(fā)電位等方面對2013年1月～2014年1月就診于哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)科病房的53例確診為MS的患者采用臨床病例統(tǒng)計(jì)分析方法進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果：MS患者發(fā)病年齡范圍為14～67歲，平均首發(fā)年齡為34.3歲。男（19例）女（34例）比為1：1.789，急性、亞急性起病者多見。32.08%的患者首次發(fā)病或復(fù)發(fā)前有誘因，多數(shù)患者呈現(xiàn)復(fù)發(fā)緩解的病程。臨床上肢體無力（40例，75.47%）、感覺障礙（38例，71.70%）、視力障礙（23例，43.40%）等癥狀多見。病灶位于大腦白質(zhì)者31例（58.49%），以腦室旁最多見（26例，49.06%）；其次為脊髓（19例，35.85%），小腦最少見。41例行腰穿的患者腦脊液檢查壓力多正常，細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度升高，蛋白增高者17例（41.46%），寡克隆帶陽性及IgG指數(shù)異常者分別為21例（51.22%）和23例（56.10%）。43例行誘發(fā)電位檢查的患者VEP及SAEP異常者分別為21例（48.84%）和14例（32.56%）。

關(guān)鍵詞：多發(fā)性硬化；病例分析；診斷；特點(diǎn)

【中圖分類號】R364.3+2 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1672-8602（2014）11-0007-02

多發(fā)性硬化（Multiple sclerosis，MS）是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的慢性炎性脫髓鞘疾病，其確切的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。臨床上主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，具有中樞神經(jīng)系統(tǒng)散在分布的多病灶及臨床上呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，本病最常累及的部位為近皮質(zhì)、腦室旁、幕下及小腦。MS臨床表現(xiàn)復(fù)雜， 患病人群年齡偏小，對個人健康及社會的影響較大，且目前治療方法有限，因此總結(jié)分析以往病例從而更好的掌握MS的臨床表現(xiàn)及疾病發(fā)展規(guī)律是一項(xiàng)重要而十分有意義的工作。本文即對我院收治的53例MS患者進(jìn)行臨床病例分析。

1 臨床資料和結(jié)果

1.1 一般資料 收集2013年1月～2014年1月就診于哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)科病房的確診為MS的患者53例。采用2010年修訂的McDonald標(biāo)準(zhǔn)[1]進(jìn)行診斷。采用臨床病例統(tǒng)計(jì)分析方法對收集的病例進(jìn)行分析。采用臨床病例統(tǒng)計(jì)分析方法對收集的病例進(jìn)行回顧性分析。在本組53例病例中，男性為19例，女性為34例，男女比約為1：1.789。首發(fā)年齡最小者14歲，最大者67歲，其中<20歲者為7例（13.21%），20～40歲者為33例（62.26%），41～60歲者為11例（20.75%），>60歲者為2例（3.77%），總體的平均首發(fā)年齡為34.3歲，男性的平均首發(fā)年齡為35.2歲，發(fā)病的高峰在30～40歲，而女性的平均首發(fā)年齡為33.4歲，發(fā)病的高峰在20～30歲。收集的病例中首發(fā)病例為12例，緩解復(fù)發(fā)的病例為41例（表1）。

1.2 臨床表現(xiàn)

1.2.1 起病形式 急性起病33例（62.26%），亞急性起病14例（26.42%），慢性起病6例（11.32%）。

1.2.2 發(fā)病誘因 53例患者中首次發(fā)病或復(fù)發(fā)有明確誘因者為17例，占總數(shù)的32.08%。其中感冒9例，勞累6例，腹瀉及停用激素后復(fù)發(fā)各1例。其他均無明顯誘因。

1.2.3 臨床癥狀 （1）肢體無力：40例（75.47%）；（2）感覺障礙：38例（71.70%），其中麻木感31例（58.49%），束帶感20例（37.74%），其它異常感覺障礙如瘙癢感、蟻行感等共6例（11.32%）；（3）視力障礙：23例（43.40%）；（4）尿便障礙：21例（39.62%）；（5）共濟(jì)失調(diào)：14例（26.42%）；（6）復(fù)視：11例（20.75%）；（7）頭暈：8例（15.09%）；（8）Lermittee征：8例（15.09%）；（9）頭痛：6例（11.32%）；（10）其它：頸痛4例（7.55%）、面癱3例（5.66%）、聽力下降2例（3.77%）、肢體震顫1例（1.89%）（表2）。

1.2.4 神經(jīng)系統(tǒng)體征 （1）運(yùn)動系統(tǒng)損害體征：肌力減退38例（71.70%）；病理征陽性31例（58.50%），其中下肢病理征陽性者29例（54.72%），上肢病理征陽性者10例（18.87%）；肌張力異常者12例（22.64%）；共濟(jì)失調(diào)14例（26.42%）。（2）感覺系統(tǒng)體征：淺感覺障礙：35例（66.04%）；淺感覺過敏13例（24.53%）；深感覺障礙3例（5.66%）。（3）顱神經(jīng)損害的體征：視神經(jīng)損害23例（43.40%）；面神經(jīng)損害3例（5.66%）；舌下神經(jīng)損害2例（3.77%）。（4）其他體征：括約肌功能障礙21例（39.62%）；Lermittee征：8例（15.09%）；眼球震顫5例（9.43%）；自主神經(jīng)功能障礙4例（7.55%）。

1.3 輔助檢查

1.3.1 MRI檢查 53例患者均已做MRI檢查。（1）大腦半球存在病灶者31例（58.49%），其中側(cè)腦室旁26例（49.06%），皮層下白質(zhì)20例（37.74%）， 半卵圓中心16例（30.19%），胼胝體11例（20.75%）。（2）脊髓存在病灶者19例（35.85%），其中頸髓13例（24.53%），胸髓9例（16.98%），腰髓1例（1.89%）。（3）腦干存在病灶者15例（28.30%）。（4）小腦存在病灶者2例（3.77%）。

1.3.2 腦脊液檢查 53例患者中41例患者行腰穿檢查。顱內(nèi)壓增高者為2例，其余病例顱內(nèi)壓正常。潘氏實(shí)驗(yàn)陽性者12例（29.27%）；細(xì)胞數(shù)>50×106/L者3例，其余均<50×106/L；腦脊液中蛋白增高者17例（41.46%）；腦脊液寡克隆帶陽性者21例（51.22%）；IgG指數(shù)增高者23例（56.10%）。

1.3.3 誘發(fā)電位檢查 53例患者中43例行誘發(fā)電位檢查，包括BAEP和VEP，而SEP則未予檢查。VEP異常者21例（48.84%），BAEP異常者14例（32.56%）。

2 討論

多發(fā)性硬化好發(fā)于青壯年，患病人群年齡范圍較廣，本組年齡最小者14歲，而年齡最大者為67歲。以20～40歲最多見，發(fā)病的高峰年齡為35歲左右[2]，本組中的平均發(fā)病年齡為34.3歲，與以往的報(bào)道一致。男性與女性的發(fā)病率存在差異，約為1：1.789，這與以往西方國家及我國的報(bào)道均一致[3]。MS急性起病最常見，本組中占62.26%，其次為亞急性起病，占26.42%，慢性起病者少見，這與我國以往的報(bào)道一致，而西方國家則多以慢性起病。

MS的確切發(fā)病機(jī)制仍不清楚，病前可存在一定的誘因，如感冒、勞累、情緒激動、發(fā)熱、腹瀉、突然停用激素藥物等，但以感冒為誘因者最常見，這提示MS的發(fā)病與感染密切相關(guān)，勞累、情緒激動等因素也對MS的發(fā)病起著重要作用。MS患者中多數(shù)病程呈復(fù)發(fā)-緩解型，本組中緩解復(fù)發(fā)的病例占77.36%，緩解可表現(xiàn)為完全或部分緩解，多次復(fù)發(fā)會造成殘障累加，導(dǎo)致永久性功能障礙[4]，首次發(fā)作者為22.64%，但不能排除其中有些病例會再次出現(xiàn)復(fù)發(fā)。

MS的臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜，癥狀體征多種多樣。肢體無力為其最常見的癥狀，本組中出現(xiàn)肢體無力者占75.47%，多數(shù)患者下肢重于上肢，查體時可見肌力減低、肌張力增高、病理征陽性，即呈現(xiàn)出痙攣性癱瘓，而以肌力減低最常見，為71.70%，病理征的引出下肢也較上肢常見。其次則為感覺障礙，為71.70%，感覺障礙的表現(xiàn)多樣且多變，以麻木感最常見，還可表現(xiàn)為束帶感、瘙癢感、蟻?zhàn)吒械?，查體時多數(shù)患者表現(xiàn)為淺感覺障礙，以痛溫覺減退最明顯。視力障礙在我國MS患者中所占的比例也較大，本組病例中為43.40%，符合亞洲MS患者視神經(jīng)受累多見這一特點(diǎn)，患者可有眼痛、視力下降、視野缺損，視乳頭水腫，最終可導(dǎo)致視力極度下降，甚至全盲。多數(shù)患者從一側(cè)開始，一段時間后又侵犯另一側(cè)，最終導(dǎo)致雙眼受累，亦有少數(shù)患者短時間內(nèi)即出現(xiàn)雙眼同時受累。在本組中出現(xiàn)尿便障礙的患者也較多見，為39.62%，這與我國MS患者脊髓受累多見有關(guān)。另外發(fā)作性癥狀Lermittee征在本組病例中的發(fā)病率高于西方國家，這也與我國MS患者脊髓受累多見有關(guān)。我們還發(fā)現(xiàn)頭暈、頭痛、頸痛、面癱等癥狀的發(fā)病率比以往的報(bào)道[5]要高，這可能與診療水平的提高有關(guān)。

輔助檢查對于MS的診斷十分重要。MRI檢查顯示腦室旁病灶所占比例最高，其次為皮層下白質(zhì)及脊髓，這與歐美國家報(bào)道的大腦白質(zhì)尤其是腦室旁最多見相符，但與我國先前的一些報(bào)道不符，這可能與診斷水平的提高、更多視神經(jīng)脊髓炎被確診有關(guān)。腦內(nèi)的病灶以腦室旁、皮層下白質(zhì)、半卵圓中心較多見，腦干受累的病例也較多見，而小腦病灶則較少見。而脊髓病灶則以頸胸髓受累多見，腰髓受累者僅見于少數(shù)。MRI顯示病灶大小不等，可從從幾毫米的斑點(diǎn)狀到幾厘米的大片狀，可孤立存在，也可相互融合成片，脊髓病灶呈多發(fā)性非連貫性與脊髓長軸一致的條索狀病灶，以后索和側(cè)索多見，一般不超過3個脊髓節(jié)段。T1WI 呈等或略低信號，T2WI 呈高信號，F(xiàn)LAIR 呈高信號，信號多數(shù)均勻，少數(shù)不均勻。急性期可有水腫等占位效應(yīng)，部分病例可有加強(qiáng)，脊髓病灶的占位較明顯，需與腫瘤相鑒別。新發(fā)病灶多均勻強(qiáng)化，而復(fù)發(fā)病灶多為周邊增強(qiáng)或不均勻強(qiáng)化。

除MRI外，腰穿腦脊液檢查對于診斷MS也至關(guān)重要。MS患者顱內(nèi)壓多數(shù)正常，本組中顱內(nèi)壓增高者僅2例，且增高不多，未見顱內(nèi)壓降低者。細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高，一般不超過50×106/L，以淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞為主。腦脊液蛋白增高者約為41.46%，較以往的報(bào)道略高[6]。腦脊液寡克隆帶陽性者為51.22%，低于西方國家研究人員的報(bào)道[7]，這可能與人種有關(guān)。IgG指數(shù)增高者為56.10%。寡克隆帶是IgG鞘內(nèi)合成的定性指標(biāo)，IgG指數(shù)是鞘內(nèi)合成的定量指標(biāo)，二者可反映中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎性本質(zhì)，對MS診斷具有重要價值。

誘發(fā)電位對于MS的診斷價值也不容忽視。VEP對于視神經(jīng)受累具有較高的敏感性和特異性，本組中VEP異常者占48.84%，高于歐美國家的報(bào)道，這與我國MS的特點(diǎn)有關(guān)；但低于國內(nèi)的某些報(bào)道，可能與病例較少有關(guān)。而BAEP異常者則占32.56%。

綜上所述，雖然MS臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，病灶部位多種多樣，但仍具有一定的規(guī)律性。本病多見于青壯年，女性多于男性，以急性或亞急性起病者多見，慢性起病者少見。臨床上以肢體無力和感覺障礙最多見，我國MS具有與西方歐美國家MS不同的特點(diǎn)，即視神經(jīng)受累者較歐美國家多見。病灶多位于大腦白質(zhì)，以腦室旁居多，其次為皮層下白質(zhì)及脊髓，小腦病灶少見。本病具有高復(fù)發(fā)性、高致殘性的特點(diǎn)，因此早期診斷、早期治療對于MS患者的預(yù)后十分重要。

參考文獻(xiàn)

[1] Polman CH，Reingold SC，Banwell B，et a1.Diagnostic criteria for multiple sclerosis：2010 Revisions to the McDonald criteriaEJ3.Ann Neurol，2011，69（2）：292-302.

[2] 毛悅時，呂傳真. 多發(fā)性硬化的流行病學(xué)[J]. 國外醫(yī)學(xué)神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)分冊，2004，31（4）：328-331.

[3] 徐純，王玉.多發(fā)性硬化癥150例臨床分析[J].中華神經(jīng)精神科雜志，2004，17（6）：337—381.

[4] Leary SM， Tompson AJ. Multiple sclerosis：diagnosis and the management of acute relapse[J]. Postgrad Med J， 2005， 81（955）： 302-308.

[5] 胡學(xué)強(qiáng)， 麥衛(wèi)華，王敦敬. 多發(fā)性硬化413例患者的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)[J]. 中華神經(jīng)科雜志， 2004， 37（1）： 7-10.

[6] LU Hong， SUN jian-kui， WANG Zuo-sheng. The Clinical Analysis of 118 Multiple Sclerosis Cases[J]. Chin J Neurol， 2006，13（5）： 270-276.

[7] McLean BN， Luxton RW， Thomson EJ. A study of immunoglobulin G in the cerebrospinal fluid of 1007 patients with suspected neurological disease using isoelectric focusing and the log IgG index[J]. Brain， 1990， 113（Pt5）： 1269-1289.