李 靜

（四川省廣安市人民醫(yī)院 普內科，四川 廣安 638000）

10例重型β地中海貧血并發(fā)急性免疫性溶血的臨床分析

李 靜

（四川省廣安市人民醫(yī)院 普內科，四川 廣安 638000）

目的對重型β地中海貧血并發(fā)急性免疫性溶血的患者進行相關探討和研究，總結對患者的臨床治療效果并加以對比。方法在對患者的病癥進行確診后，進行激素治療，其中對6例患者進行甲潑尼龍治療[20～30 mg/（kg·d）]，療程持續(xù)4 d；對2例患者進行地塞米松治療[0.5 mg/（kg·d）]，療程持續(xù)3 d；對2例患者進行潑尼松的口服治療[2mg/（kg·d）]。結果對10例患者進行4個月～8年的追蹤隨訪，可知有8例患者在治療后2～8周內Coomb測試為陰性，未查出體內血清抗體存在，且潑尼松藥效持續(xù)了5周～6個月，在對患者停藥后未見復發(fā)；其余2例患者病癥反復較嚴重，且不斷反復感染和加重，直到對其進行后續(xù)治療9個月，維持激素給予2年后，患者的病情才得以穩(wěn)定。結論重型β地中海貧血患者易出現Rh系統(tǒng)急性溶血或AIHA（自身免疫性溶血性貧血）癥狀，對于該癥狀的治療，還是較為依靠激素，只有當患者的Coomb檢測結果呈陰性時，才可酌情減少激素用量。

重型β地中海貧血；急性免疫系統(tǒng)溶血；臨床分析

重型β地中海貧血也稱重型β地貧，這種病癥基本上都由遺傳而來，該病癥的主要癥狀是血管外溶血（慢性）[1]。對患有該病的患者進行治療，目前一般采用反復的大量輸血方式，促使患者體內的Hb含量不低于100 g/L。通過臨床研究可知，患者在接受大量輸血或者出現感染癥狀后，有部分患者出現溶血程度加重的現象，若此時減短輸血時間，那么患者會出現急性血管內溶血現象[2]。自身免疫性溶血性貧血（AIHA）是由于體內免疫功能失調所引發(fā)的溶血性貧血，目前關于重型β地貧合并AIHA的研究報道還比較少，在臨床診斷中容易誤診或者漏診，本文就通過本院接受的10例重型β地貧患者進行研究，以期為臨床診治提供參考，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇我院于2010年1月至2013年3月收治的重型β地貧患者10例進行研究，患者中，男性有6例，女性患者4例；其年齡在10個月～18歲，平均年齡為（7.45±1.26）歲；所有患者均確診為重型β地貧，患病時長為2個月～10年。10例患者通過輸血進行治療，其中有1例合并中草藥進行治療。在患者發(fā)生急性溶血之前，需將其Hb保持在70～140 g/L。

1.2 急性免疫溶血的臨床癥狀

1.2.1 急性免疫溶血的原因

10例患者中，有8例患兒的急性溶血在受到感染后1周發(fā)生；1例患者在輸入ABO同型血以后3 d內發(fā)生；1例是在配血時檢查出的。

1.2.2 臨床表現

10例患者的臨床表現為以慢性溶血為基礎，在輸血或者感染之后的3～7 d內產生嚴重的貧血癥狀，對患者的輸血就由原來的4周1次變?yōu)?～15 d 1次，患者Hb值在2周之內有所下降45 g/L。其中有1例患者在受到感染的4 d之后，體內Hb值由原來的140 g/L下降到35 g/L；還有1例患者并發(fā)AIHA且在檢查時未確診，對其治療以往是以注射濃縮紅細胞為主200 mL，每周注射1次；患者的鞏膜有輕中度的黃染；還有2例搶救的患者，是由于其發(fā)紺、氣粗而導致的，需要對其進行輸血、吸氧等搶救[3]。

1.2.3 對患者進行治療

在10例患者中，對6例患者進行甲潑尼龍治療20～30 mg/（kg·d），療程持續(xù)4 d；對2例患者進行地塞米松治療0.5 mg/（kg·d），療程持續(xù)3 d；對2例患者進行潑尼松的口服治療2 mg/（kg·d）。同時，對所有患者進行急性溶血控制后，安排其進行潑尼松治療（口服），并至少連續(xù)治療4周；所有患者在得到確診后，需要經過嚴格的交叉配血，且需要確定患兒的血液和獻血者的血液之間，在經過酶、生理鹽水等中介交換時沒有溶血或者凝血現象的出現，平均輸注量為35 mL/kg。

在對患者的治療中，除了上述治療外，還需要保證吸氧、防心衰、堿化尿液、糾正酸中毒等。

2 結 果

2.1 在治療完成后的3個月～8年間后，對患者進行追蹤，可知有8例患者在治療后2～8周內Coomb測試為陰性，未查出體內血清抗體存在，且潑尼松藥效持續(xù)了5周～6個月，在對患者停藥后未見復發(fā)；其余2例患者病癥反復較嚴重，且不斷反復感染和加重，直到對其進行后續(xù)治療9個月，維持激素給予2年后，患者的病情才得以穩(wěn)定。在采用以上方法做出治療后，只有2例患者出現骨質疏松的問題，其余患者沒有明顯的并發(fā)癥和不良反應出現。

2.2 在通過對比之后，可知地貧并發(fā)急性免疫性溶血的患者臨床特點如表1所示。

3 結 論

重型β地貧在我國的南方地區(qū)屬于常見病，對該病進行治療的主要方式是除鐵和高量輸血方法[4]。在患者接受輸血后，很少有患者并發(fā)AIHA，而該病一般在長期高量輸血后出現。同時，由于重型β地貧的特性就是長期依賴輸血，因此容易被漏診；另外，由于AIHA會引起患者并發(fā)急性血管內溶血，該病癥會造成鐵負擔加重，對患者的生命造成極大威脅。因此，如果發(fā)現患者伴有AIHA，那么應該對其進行及時處理[5]。

由國外相關研究結果可知，年齡較小的地貧患者因為并發(fā)慢性溶血性貧血，因此在生長過程中會異常遲緩且免疫力不高，而且易引起感染。如果低齡患兒受到感染：①β貧血的癥狀會加重；②容易引發(fā)AIHA的繼發(fā)性感染，紅細胞會因此致敏，對患兒身體造成不可抗拒的影響。對文中10例患者進行檢查，其Coomb均表現為陽性，有7例患者的血清抗體均顯示為陽性。補體C3致敏的紅細胞一般情況下都會引發(fā)患者血管內的溶血，而IgG致敏紅細胞會于患者的脾臟內部被破壞，所有患者中有7例出現補體C3的抗體陽性特征，臨床表現為：慢性血管外溶血，同時發(fā)生急性血管內溶血。因此，在β地貧患者出現急性溶血的時候，首先就應該將患者的感染源查出，其次需要考慮血型的差異和輸血的搭配，避免出現Rh系統(tǒng)血型不符而出現AIHA的情況。

表1 地貧并發(fā)AIHA的患者臨床特點

在對患者的治療期間，輸注紅細胞時需要謹慎，在急性溶血期間禁止輸血。如果發(fā)生溶血現象且Hb＜40 g/L，患者就有可能出現腦部、腎部等重要部位的功能障礙，甚至對生命安全造成嚴重影響，這是就需要醫(yī)師對其貧血問題進行糾正和搶救。

綜上所述，本文著重研究的是重型β地貧并發(fā)AIHA的相關病例和臨床治療，在治療后，對患者的Coomb水平進行長時間追蹤記錄，待其性質轉陰后再對患者進行維持免疫抑制的治療，此類治療方式的效果極佳且經過調查隨訪，并沒有出現并發(fā)癥和不良反應。

[1] 黃東平.兩種血紅蛋白電泳技術在篩查及診斷地中海貧血中的臨床價值[J].齊齊哈爾醫(yī)學院學報,2013,34(3):345-346.

[2] 趙穎,商璇.異常血紅蛋白(Hb J-Bangkok)合并β地中海貧血的臨床表型分析[J].中華醫(yī)學遺傳學雜志,2013,30(2):148-151.

[3] 李容文,賴鈺明.應用紅細胞參數鑒別兒童缺鐵性貧血和輕型β地中海貧血研究[J].中外醫(yī)療,2013,32(5):99-100.

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1671-8194（2014）11-0189-02