盛明 劉慧霞 張燕柳

特發(fā)性肌炎的診治體會(huì)

盛明 劉慧霞 張燕柳

特發(fā)性炎性肌病(IIM)屬于一種免疫性疾病。其基本的病變是橫紋肌的變性以及壞死等,同時(shí)伴有浸潤(rùn)性的炎性細(xì)胞生長(zhǎng)。IIM主要包括多發(fā)性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和包涵體肌炎(IBM)三種類型［1］。IIM發(fā)病機(jī)制經(jīng)過臨床的不斷探究, 已經(jīng)獲得了較大的進(jìn)步。其診斷標(biāo)準(zhǔn)以及藥物的治療方面仍然未得到較為完善的統(tǒng)一。近來由于生物制劑的逐漸發(fā)展, IIM的治療再次獲得較大的期待。

特發(fā)性肌炎；診斷；治療

IIM發(fā)病狀態(tài)為亞急性。以肌、皮炎為主, 特點(diǎn)是對(duì)稱性的斑疹, 紫色隆起, 多分布在面部和背部。患者發(fā)生的主要改變是肌力減弱, 以近端為主, 呈對(duì)稱性。影響到咽喉肌時(shí),其表現(xiàn)是聲嘶、發(fā)音困難以及難以吞咽等。在疾病發(fā)展到患者的四肢以及頸部時(shí), 就可能導(dǎo)致明顯的疼痛。非典型表現(xiàn)有胃腸道表現(xiàn), 如食物返流、低胃張力以及蠕動(dòng)降低等；心肌的主要表現(xiàn)是心肌炎、傳導(dǎo)性降低以及心力衰竭等；部分患者表現(xiàn)為腎臟的功能降低, 出現(xiàn)腎功能衰竭、肌肉溶解等。間質(zhì)性肺病(ILD)屬于較為常見的一種并發(fā)疾病, 主要的表現(xiàn)是纖維化肺炎、肺泡的廣泛損傷等, 其臨床的常見癥狀是呼吸窘迫。作者此次針對(duì)PM以及DM兩種疾病進(jìn)行該病診治方面的探究, 結(jié)果如下。

1 診斷

以下是通過對(duì)三種檢查方式的論述來診斷該病, 要評(píng)價(jià)這些標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性以及建立一個(gè)完全統(tǒng)一的診斷體系仍是很困難的事情［2］, 對(duì)該病進(jìn)行確診時(shí)必須結(jié)合更加完整的標(biāo)準(zhǔn)。

1. 1 肌肉活檢 PM的主要檢查結(jié)果是明顯的肌纖維病變,有大量的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。DM癥狀輕于前者, 炎性細(xì)胞的分布部位主要是血管四周, 電鏡檢查顯示肌組織病變, 浸潤(rùn)細(xì)胞發(fā)生結(jié)構(gòu)改變等。

1. 2 肌電圖(FMG) 有85%的患者會(huì)發(fā)生FMG的改變, 該項(xiàng)指標(biāo)是診斷IIM的首選。具體的表現(xiàn)如下, EMG的異常表現(xiàn)有：肌纖顫或正銳波異常, 肌強(qiáng)直樣放電, 運(yùn)動(dòng)單元電位平均時(shí)限縮短、波幅降低［3］。FMG在診斷中有極其重要的作用, 尤其對(duì)于首發(fā)表現(xiàn)為肌無力的可疑者, 采取FMG診斷率極高。

1. 3 自身抗體 抗體的檢測(cè)以MSAs為主, 含此類抗體者,病程急、病情重。有發(fā)熱以及關(guān)節(jié)疼痛等表現(xiàn), 嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。

2 治療

2. 1 糖皮質(zhì)激素 IIM的最常用藥物, 但是在應(yīng)用時(shí)缺少統(tǒng)一的規(guī)定, 臨床的最初用量是1~2 mg/kg, 并且在第四周之前癥狀能夠有所減緩, 較嚴(yán)重的患者需要3個(gè)月左右的藥物應(yīng)用。傳統(tǒng)的印象是大劑量的藥物進(jìn)行沖擊治療, 直至患者的基本癥狀完全緩解, 進(jìn)而再開始遞減用藥。該藥物的使用是無較為規(guī)范的規(guī)定, 在臨床中可以通過結(jié)合患者的基本狀況使用。但是在發(fā)生了嚴(yán)重的合并疾病時(shí), 例如累及心肌、發(fā)生肺泡炎等, 均需要較大量的使用該藥物。

2. 2 免疫抑制劑 甲氨蝶呤(MTX)在治療IIM的藥物中屬于二線用藥。其對(duì)于肌肉的癥狀改善有很大的作用, 并且在皮膚方面也有很高的效果。MTX服用后, 其起效的時(shí)間短, 基本的使用方法是口服。7.5~15 mg/周, 可每周增加2.5 mg［4］, 在治療三個(gè)月后可以逐漸的提高劑量。相對(duì)于AZA,該藥物有明顯的優(yōu)勢(shì), 用藥劑量少, 并且發(fā)揮作用的時(shí)間段。

環(huán)孢霉素A的使用是在其它藥物不能對(duì)患者發(fā)生作用時(shí)。該藥發(fā)揮作用的時(shí)間極其迅速, 每天用藥2次。要求患者使用了該藥物后, 立即進(jìn)行血液檢查。因?yàn)榇嗡幬镉泻艽蟮母狈磻?yīng), 要減低其對(duì)患者的不良效果, 必須使藥物濃度維持在相應(yīng)的范圍。同時(shí)在治療時(shí)關(guān)注腎臟的一般功能, 必要時(shí)立即給予暫停。

環(huán)磷酰胺(CTX)的作用遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于以上的藥物, 在單用時(shí)對(duì)肌肉不產(chǎn)生任何的治療, 但是該藥能夠用于肺部的病變,例如間質(zhì)疾病, 可以得到較好的治療。

2. 3 免疫球蛋白 在近來該藥物開始被臨床所應(yīng)用, 而且在治療IIM中有很高的效果。藥物的使用方法是每個(gè)月用藥5 d, 劑量為2 g/kg。該藥能夠較短時(shí)間下達(dá)到其基本的作用,使患者的癥狀發(fā)生較大的緩解, 例如能夠迅速的減低體內(nèi)的肌酶。在同時(shí)使用以上的藥物后, 對(duì)于較難治愈的PM也會(huì)有很高的作用。經(jīng)過觀察發(fā)現(xiàn), 藥物對(duì)肌肉產(chǎn)生的作用持續(xù)的時(shí)間較短暫, 所以該藥需要定時(shí)的反復(fù)使用。

3 體會(huì)

IIM的治療目標(biāo)是以最低劑量的藥物改善肌肉力量及系統(tǒng)癥狀［5］。此次作者在藥物的治療方面展開一定的分析, 發(fā)現(xiàn)藥物的聯(lián)合在IIM中有極其高的治療, 并且同時(shí)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素者, 其治療的效果尤其佳, 這完全符合效果的文獻(xiàn)記錄。說明多種藥物的使用不但能夠?qū)∪獍Y狀進(jìn)行緩解, 而且在降低免疫自發(fā)的作用中也起到很大的作用。

總之, 通過以上的內(nèi)容可以得知在該病的發(fā)病原因方面臨床已經(jīng)有了一定的進(jìn)步, 而在其診斷的標(biāo)準(zhǔn)中還未做出較為完整的統(tǒng)一。對(duì)IIM 的藥物治療也在進(jìn)展中, 可以說,由于生物制劑不斷完善使得臨床對(duì)IIM有了較高的期待。

［1］ 王國春,盧昕.多發(fā)性肌炎和皮肌炎的診治進(jìn)展.臨床內(nèi)科雜志, 2007,24(7): 442-444.

［2］ 盧昕,王國春.特發(fā)性炎性肌病診治進(jìn)展.中華內(nèi)科雜志, 2006,45(11):954-956.

［3］ 都基剛,李斌,付春哲.多發(fā)性肌炎和皮肌炎的臨床診治及護(hù)理.國際護(hù)理學(xué)雜志, 2007,26(4):346-348.

［4］ 劉芳,蒲傳強(qiáng),郎森陽,等.特發(fā)性多發(fā)性肌炎復(fù)發(fā)規(guī)律的觀察.中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志, 2008,15(5):331-333.

［5］ 楊閔,楊南萍.特發(fā)性炎性肌病診治進(jìn)展.實(shí)用醫(yī)院臨床雜志, 2007,4(3):12-14.

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