樊揚名，葛建軍，林 敏

(安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院，合肥230022)

先天性心臟病(CHD)是常見的心臟病，在我國發(fā)病率為0.7% ～0.8%［1］。肺動脈高壓(PH)可繼發(fā)于CHD進程中的每個階段，在成人中患病率約為5% ～10%，呈伴年齡增長而增高的趨勢［2］，并且隨著年齡增長可能發(fā)展為不可逆PH［3］。中老年CHD患者往往由于各種原因未及時治療，合并嚴重并發(fā)癥，最常見的是血液動力學改變，繼發(fā)PH和心功能不全，甚至心力衰竭?，F(xiàn)對2011年7月～2013年4月在我科行外科手術(shù)治療的29例中老年CHD伴重度PH患者的資料進行分析，探討中老年CHD伴重度PH患者的手術(shù)治療方法。

1 資料分析

1.1 臨床資料 本組中老年CHD伴重度PH患者共29例，男14例、女15例，年齡46～67(56.1±6.0)歲，體質(zhì)量38 ～69(52.2 ±8.9)kg。根據(jù)術(shù)前心臟彩超結(jié)果，患者 CHD類型包括房間隔缺損(ASD)8例，室間隔缺損(VSD)13例，動脈導管未閉(PDA)2例，ASD合并VSD 4例，不完全心內(nèi)膜墊缺損(PECD)1例，Ebstein畸形伴ASD 1例。三尖瓣輕度返流12例、中度返流8例、重度返流5例，輕微返流3例。心臟彩超示肺動脈收縮期壓力(SPAP)為72～124(85.2 ±12.1)mmHg，均為重度 PH。所有患者均出現(xiàn)不同程度的活動后胸悶、氣急;靜息狀態(tài)下紫紺2例，活動后紫紺14例。心前區(qū)均能聞及Ⅰ～Ⅱ級雜音，P2亢進。NYHA心功能Ⅱ級12例，Ⅲ級13例，Ⅳ級4例。心電圖示心室肥厚22例，完全性右束支傳導阻滯4例，不完全性右束支傳導阻滯6例，心房顫動4例。胸片均示肺紋理增多，心影增大，心胸比率0.55～0.84。靜息下未吸氧時股動脈氧分壓(PaO2)為51～69 mmHg，吸氧半小時后PaO2為57～87 mmHg。22例50歲以上患者術(shù)前常規(guī)行冠狀動脈造影檢查，2例發(fā)現(xiàn)合并冠心病。術(shù)前合并高血壓6例、糖尿病4例、輕度腎功能不全6例、輕度肝功能不全9例、慢性支氣管炎病史4例、咯血5例、營養(yǎng)不良7例、肺部感染8例。

1.2 術(shù)前準備 所有患者術(shù)前均常規(guī)吸氧，30～60 min/次，3次/d?？诜ㄍ衅绽?、西地那非或貝前列素納等降低肺動脈壓力。心功能Ⅲ、Ⅳ級患者常規(guī)口服強心、利尿藥物或微量泵持續(xù)泵入多巴胺、硝酸甘油、硝普鈉。肺部感染者給予抗感染治療;慢性支氣管炎病史者術(shù)前3 d給予霧化治療，積極控制調(diào)整高血壓、糖尿病、營養(yǎng)不良等合并癥。

1.3 手術(shù)方法 手術(shù)均在全麻、體外循環(huán)下進行。先行氣管插管后再行動靜脈穿刺操作［4］。4例Ⅱ孔型ASD在并行循環(huán)下行不停跳ASD修補+三尖瓣成形術(shù)(TVP)。其余患者均在中度低溫體外循環(huán)下進行，主動脈根部順灌冷高鉀心臟停跳液，心臟表面置冰泥降溫，其中ASD、VSD患者采用補片修補;PDA患者采用肺動脈切開，置入Folley氏導尿管，氣囊注水臨時阻斷血流，采取補片修補;PECD患者行房缺補片修補同時行二尖瓣及三尖瓣成形;Ebstein畸形患者行房化心室折疊+三尖瓣生物瓣置換術(shù)。所有病例均行三尖瓣成形術(shù)。1例VSD患者行主動脈瓣置換術(shù)(AVR)，1例ASD及1例VSD患者行冠狀動脈搭橋術(shù)(CABG)。術(shù)中放置心外膜臨時起搏器5例。術(shù)中復溫后即予以硝酸甘油、前列地爾泵入。體外循環(huán)時間35～152(62.5±34.1)min;主動脈阻斷時間20 ～132(43.5 ±7.6)min。

1.4 術(shù)后處理 術(shù)后全部患者均轉(zhuǎn)入心外科ICU，并行呼吸機輔助呼吸，繼續(xù)予以硝酸甘油、前列地爾擴血管降低肺動脈壓力，米力農(nóng)等藥物強心擴血管處理。必要時予以鎮(zhèn)靜藥物，加強吸痰，防止缺氧，并給予全身支持治療。呼吸機輔助時間為7.5～150(43.1±29.3)h。拔管后即給予擴血管藥物口服。ICU 治療時間為 1.6 ～8.2(3.5 ±1.6)d，住院時間為14 ～32(21.4 ±5.2)d。

1.5 手術(shù)結(jié)果 1例患者因不明原因大出血死亡，余患者均順利出院，術(shù)后7～10 d復查心臟彩超示心內(nèi)畸形矯正良好，肺動脈收縮期壓力(SPAP)(50.8 ±9.4)mmHg，三尖瓣輕度返流 5 例。術(shù)后主要并發(fā)癥包括心律失常9例，肺功能不全7例，繼發(fā)性出血2例。無肺動脈高壓危象(PHC)、腎功能衰竭等發(fā)生。

2 討論

對心內(nèi)畸形進行手術(shù)治療是提高CHD療效的根本方法。但部分CHD患者尤其是中老年患者往往合并重度PH，并常常伴有其他合并癥，是否采取手術(shù)治療需要考慮多方面的因素。本研究發(fā)現(xiàn)，29例中老年CHD伴重度PH患者經(jīng)積極術(shù)前處理后，手術(shù)順利，近期總體效果滿意，說明對中老年患者嚴格掌握手術(shù)適應證，即使合并重度PH，仍可積極考慮手術(shù)治療。我們認為，中老年CHD合并重度PH患者手術(shù)指征可包括以下方面:無靜息紫紺(Ebstein畸形除外);心前區(qū)可聞及雜音;心電圖提示左室大;胸部X線片提示肺紋理增多、心影不小;Pp/Ps值＜1.0，左向右分流為主;股動脈血氣分析示吸氧后PaO2＞60 mmHg。對于不符合上述指征的患者，術(shù)前經(jīng)充分吸氧、擴血管等藥物治療并處理肺部感染、心功能不全等合并癥，待相關(guān)指標符合上述標準后仍可考慮手術(shù)治療，不要輕易放棄手術(shù)治療的可能［5，6］。對于吸氧前后 PaO2無明顯變化并低于60 mmHg的患者，必要時可行右心導管檢查以進一步明確氧合狀況［7］，有助于判斷是否可行手術(shù)治療。

中老年CHD合并重度PH患者由于病程久，多存在肺功能受損，術(shù)中加強肺功能保護尤為重要。體外循環(huán)中在恢復肺循環(huán)時可有微量空氣進入，造成肺血管阻力和肺動脈壓力明顯升高，可能造成脫機困難。因此術(shù)中應重視右心排氣，懷疑右心排氣不全時要果斷在肺動脈根部置排氣針。對于極重度PH或合并雙向分流的患者，可考慮從主動脈根部注入魚精蛋白以中和肝素［8］，防止從靜脈系統(tǒng)注入而引起肺血管收縮。此外對于Ⅱ孔型房間隔缺損，盡量在心臟不停跳下修補，可以減少心肌損傷和肺損傷。

重度PH和三尖瓣返流常常合并存在，三尖瓣返流常常加重PH的進展。注重對三尖瓣的探查和處理，可避免術(shù)后三尖瓣返流對心功能的影響，改善預后［9，10］。本組所有患者術(shù)中常規(guī)探查發(fā)現(xiàn)所有三尖瓣瓣環(huán)均存在不同程度的擴張，均給予三尖瓣成形，有2例患者同期植入三尖瓣成形環(huán)。有研究發(fā)現(xiàn)，應用單向活瓣補片修補心臟間隔缺損可顯著降低CHD合并重度PH患者術(shù)后發(fā)生心力衰竭的風險［11］。本研究中，我們對室間隔缺損伴雙向分流的重度PH患者沒有采用單向補片技術(shù)，但患者術(shù)后恢復順利，考慮與術(shù)前充分的調(diào)整和手術(shù)指征的正確把握有關(guān)。

術(shù)后患者進入ICU后，首先要保證充分的氧供，防止 PHC的出現(xiàn)，其早期死亡率為 20% ～35%［12］。PHC多見于術(shù)后48～72 h，低氧血癥、高碳酸血癥、代謝性酸中毒、肺部疾病均可導致肺血管收縮，阻力升高，引起反射性PH。若肺動脈收縮壓迅速上升而體動脈收縮壓變化不大或下降則為PH危象，此時右心室收縮期超負荷，導致右心衰竭，進而造成體循環(huán)灌注壓降低而致嚴重低心排綜合征、低氧血癥和代謝性酸中毒。為預防PHC出現(xiàn)，術(shù)后應適當應用鎮(zhèn)靜劑、肌松藥、鎮(zhèn)痛藥，避免缺氧、肺部感染、切口疼痛和煩躁等誘發(fā)PHC［13］。此外，適當延長呼吸機輔助時間，吸入高濃度氧氣、采用過度通氣使PaCO2維持在25～35 mmHg，有助于降低平均肺動脈壓及肺血管阻力，從而減輕右心室負荷。符合脫機指征時應果斷拔除氣管插管以減少刺激。但對于部分超過3 d仍未拔除氣管插管的危重患者，可適當輸注血漿、白蛋白等膠體，適當利尿，改善肺功能，處于拔管臨界水平，可積極予以拔管，但同時做好二次插管或氣管切開的準備。

綜上所述，中老年CHD合并重度PH的患者，如合理掌握手術(shù)適應證、加強圍手術(shù)期管理，并且積極處理相關(guān)合并癥，可獲得較為滿意的術(shù)后近期效果，但遠期效果有待于進一步隨訪觀察。

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