陜西省咸陽市第一人民醫(yī)院肝膽外二科（咸陽712000） 郭春光 蒙錦瑩 吳泉霖

先天性膽管擴張癥是由于膽管壁先天發(fā)育不良及膽管末端狹窄或閉鎖等原因所致肝內和（或）肝外膽管系統(tǒng)呈囊狀、梭狀或憩室狀擴張。因好發(fā)于膽總管，早年文獻稱為先天性膽總管囊腫。我院于2004年4月至2012年5月收治21例成人先天性膽管擴張癥，除一例Ⅴ型患者行保守治療外，其余均行手術治療，現(xiàn)將結果分析報告如下。

資料與方法

1 臨床資料 本組選擇成人先天性膽管擴張癥21例，其中男6例，女15例，男女之比為1：2．5。年齡20～58歲，平均37．6歲。按Flanigan分型方法分型：Ⅰ型16例，Ⅱ型2例，Ⅳ型2例，Ⅴ型1例。臨床表現(xiàn)依次為腹痛14例，腹部包塊10例，發(fā)熱9例，黃疸6例。其中無臨床癥狀（B超檢查發(fā)現(xiàn)）4例，同時出現(xiàn)腹痛、腹部包塊及黃疸5例。本組患者并發(fā)膽管結石10例，未發(fā)現(xiàn)癌變病例。

2 治療方法 除1例Ⅴ型經積極抗炎對癥治療后，癥狀緩解出院外。其余病例均行手術治療。其中2例嚴重黃疸，發(fā)熱，腹痛（合并重癥膽管炎）行外引流后，再次行擴張膽管切除，膽管空腸Roux-y吻合術。

結 果

本組5例發(fā)生術后膽瘺，3例經原腹腔引流管引流約2～4周后痊愈。1例經原腹腔引流效果不佳后經反復B超引導穿刺引流后治愈。1例經開腹得以治愈。術后發(fā)生急性胰腺炎2例，經積極保守治療后治愈出院。18例獲隨訪1～8年，隨訪率為85．7%，5例表現(xiàn)輕度膽管炎，經抗炎對癥治療后緩解。3例出現(xiàn)吻合口狹窄。1例術后2月出現(xiàn)吻合口處結石形成，經抗炎對癥處理后結石自吻合口排入空腸。其余病例術后隨訪無異常表現(xiàn)。

討 論

膽總管囊性擴張，其遠端出口絕對或相對性狹窄，往往伴有胰膽管匯合部異常，胰液返流膽管導致黏膜損傷炎癥，加上膽汁滯留，是膽道感染、結石形成和囊壁癌變的病理基礎［1］，只有切除囊腫，胰膽分流，才能終止本病的病理過程［2］。因此，本病一旦確診應及早手術，先天性膽管擴張癥根治手術的治療原則是切除病灶，通暢引流［3］。囊腫切除，膽道重建是本病的首選術式［4］，但不同的學者在進行內引流時的具體方法有所不同，通常使用的方法有：膽管空腸Roux-y吻合術，間置空腸術，膽總管十二指腸吻合術。對于成人膽管擴張癥，絕大多數學者采用膽管空腸Roux-y吻合術［5］。我們體會該術式技術成熟，抗返流效果好，操作相對簡單。本組21例患者除1例Ⅴ型保守治療出院外，其余20例行囊腫切除后，均采用膽管空腸Roux-y吻合術，經隨訪效果滿意。

囊腫切除方面，首先膽總管囊腫近端肝管通常為正常肝管，無擴張。如完全切除囊腫勢必切除過高，行正常肝管空腸吻合，術后易發(fā)生吻合口狹窄，引起結石、感染等。故我們在切除囊腫時，囊腫近端保留囊壁約0．5cm，以使吻合口呈喇叭口狀，如囊腫距左右肝管較遠在1cm以上，則完全切除囊腫，并將肝管開口修剪呈斜形口，以擴大吻合口，這樣就容易吻合，且吻合較寬大。避免術后吻合口狹窄。保留囊壁的方法，是否在日后會發(fā)生癌變的可能，黃志強等報道對少量病例進行觀察尚未見癌變的報告，癌變可能與消除胰液逆流刺激膽管黏膜有關?？追裁竦葓蟮?6例采取此法吻合，術后隨訪20年未見癌變［6］。本組有1例術后2月出現(xiàn)吻合口狹窄并結石形成，考慮可能由于切除囊腫過高，為追求囊腫完全切除，將正常肝管與空腸吻合，導致吻合口狹窄、結石形成。

對囊腫切除的遠端，我們的處理方法與原則是在保證胰液引流通暢不損傷胰管開口的基礎上，盡量切凈囊腫壁內膜。有病例囊腫科延伸至肝外膽管全段，如施行常規(guī)的膽管囊腫切除，沿膽管囊腫的外壁進行剝離，則勢必損傷胰腺組織甚至胰管，造成術后胰瘺。因此對于這種情況，我們采取的方法是切開囊壁，在囊內剝離或破壞黏膜層，保留胰腺段擴張膽管的外壁，將囊腫的內膜的黏膜層自囊內剝除，盡可能向遠端剝離，但必須保護好胰管開口處的囊壁，以免損傷胰管。術中我們見到囊腫出口多數狹窄，甚至細如針眼，這也是我們剝離囊腫至遠端界限。仔細探查該處周邊及近段是否有胰管開口，如無胰管開口則可在該處關閉囊腫出口。如有胰管開口，則保留少量胰管開口在內的少量殘腔。如內膜剝離困難的則可用2．5%碘酊燒灼以破壞內膜。在保證胰液的通暢引流的前提下，盡可能去除或破壞囊腫內黏膜組織。對于胰管直接開口于囊腫下段的，而且膽總管下端不通或狹窄的情況，在破壞囊腫內膜并保留少量殘腔的同時，應行Oddi括約肌切開成形術或經十二指腸乳頭內置管引流，以避免縫合關閉膽總管遠端所致胰瘺的發(fā)生。

對于部分囊腫擴張的膽管，由于反復感染，囊腫與周圍組織及重要大血管緊密粘連，如強行分離則可能引起大量出血，甚至損傷周圍組織及器官，完全切除非常困難。我們采取Lilly法切除囊腫，即：切除其前外側游離部分，其余囊壁，尤其是后壁及內側壁宜在內膜與纖維層之間剝離，保留外纖維層或予以騷刮后，以碘酒、酒精處理破壞其內膜，然后再對膽道進行重建，對于胰內段擴張的膽管的處理也是采用這個方法。在囊壁內注射生理鹽水，可使其內膜容易分離（即Lilly改良法）。

對手術時機的選擇，成人先天性膽管擴張癥一旦確診，應及早手術治療，首選囊腫切除膽管空腸Rouxy吻合術。但是先天性膽管擴張癥常繼發(fā)有膽管炎，有事合并有重癥膽管炎，甚至囊腫穿孔，感染嚴重的患者，是否行手術治療，采取囊腫切除還是單純引流，有時較難選擇。我們的體會是對于一般膽道感染，生命體征穩(wěn)定，無重要臟器功能不全表現(xiàn)者，可先行抗炎對癥等保守治療，待膽管炎癥得到控制，身體狀況改善后擇期行手術切除囊腫，膽管空腸Roux-y吻合術。避免在膽道感染急性期手術，否則可能增加手術的困難及術后并發(fā)癥的發(fā)生。而對于并發(fā)重癥膽管炎，甚至囊腫穿孔、腹膜炎的患者常伴有全身衰弱，重度營養(yǎng)不良，不能耐受囊腫切除術時，如若強行手術切除囊腫，極可能加重膽系感染，導致膽源性休克及肝、腎功能衰竭，影響到患者生命，風險極大。我們體會：對于這些合并重癥膽管炎，身體條件較差的患者，宜行單純外引流術，待感染得到控制，全身情況改善后擇期做二次手術，切除囊腫，膽管空腸吻合術。本組有2例患者并發(fā)重癥膽管炎，先行外引流術后待病情改善后再行擴張膽管切除，膽管空腸Roux-y吻合術，術后患者恢復良好。

總之，擴張膽管切除，膽管空腸Roux-y吻合術是成人先天性膽管擴張癥首選的手術治療方法。在行囊腫的切除時囊腫近端以盡量切凈囊腫行大口吻合為原則，防止術后吻合口狹窄，囊腫遠端在保證胰液引流通暢，不損傷胰管開口的基礎上，盡量切除囊腫內膜或破壞囊腫內黏膜層，防止術后胰瘺的發(fā)生。

［1］ Liu CL，F(xiàn)an ST，Lo CM ，etal．Choledochal cysts in adults［J］．Arch Surg，2001，137（4）：465-468．

［2］ 史留斌，彭淑牖 ，彭承宏，等．原發(fā)性囊腫癌變的診斷與治療［J］．中國實用外科雜志，2001，21（10）：600-601．

［3］ Kit FL，Etic L，Paul L．Adult choledochal cyst［J］．Asian J Surg，2005，28（1）：29-33．

［4］ Hara H，Morita S，Ishibashi T，etal．Surgical treatment for congenital biliary dilatation，wtith or without intrahepatic bile duct dilatation［J］．Hapatogastroenterology，2001，48（39）：638-641．

［5］ 趙海鷹，蔡振剛．先天性膽總管囊腫術后長期腹痛、發(fā)熱、黃疸［J］．中國實用外科雜志，2003，23（6）：377-378．

［6］ 孔凡民，孫延斌．成人先天性膽管擴張癥手術治療［J］．中國實用外科雜志，2006，26（7）：520-521．