孫偉新，俞 鵬

(1. 南京中醫(yī)藥大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，江蘇 南京，210023; 2. 江蘇省中醫(yī)院 心內(nèi)科，江蘇 南京，210023)

患者男，70歲，因“咳嗽、咳痰伴氣喘2月余，發(fā)熱2周”就診?；颊?個(gè)月前受涼后出現(xiàn)咳嗽，為陣發(fā)性連聲咳，咳中等量白色黏痰，靜息時(shí)有氣喘，活動(dòng)后氣喘加劇。1個(gè)月前患者勞累后咳、痰、喘較前明顯加重，至外院就診擬“右中肺占位、雙肺多發(fā)性結(jié)節(jié)”先后予“左氧氟沙星、炎琥寧”等抗感染對(duì)癥治療，效果不明顯。2周前患者突然出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高38.8 ℃，同時(shí)出現(xiàn)氣促，咳嗽劇烈，痰中帶血，夜間難以平臥。查血常規(guī)示W(wǎng)BC 10.0×109/L，N 0.85，復(fù)查胸部CT示：右肺中葉不規(guī)則軟組織影，兩肺多發(fā)點(diǎn)狀結(jié)節(jié)狀影較前增多增大，右側(cè)胸腔積液較前增多。查體：呼吸運(yùn)動(dòng)正常，肋間隙增寬，肺呼吸音粗，雙下肺可聞及爆裂音?？紤]存在肺部感染，給予“左氧氟沙星、伏立康唑”抗感染治療效果不佳。多次痰培養(yǎng)、痰抗酸桿菌涂片均未獲得陽(yáng)性結(jié)果。后在CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺病理見(jiàn)多核巨細(xì)胞反應(yīng)，未見(jiàn)惡性腫瘤細(xì)胞。CT再次讀片，考慮肺血管炎不能排除，查免疫五項(xiàng)未見(jiàn)異常，自身抗體未見(jiàn)異常，血抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)：胞漿型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(C-ANCA): 陽(yáng)性，抗蛋白酶3抗體(PR-3)：陽(yáng)性，余均為陰性。追問(wèn)病史，患者近來(lái)有鼻內(nèi)異物感，查鼻竇CT示：鼻中隔偏曲。聯(lián)系病理科再次讀片，并行特殊染色GMS(-)，PAS(-)，Gram(-)，見(jiàn)少數(shù)血管彈力纖維破環(huán)，可符合韋格納肉芽腫診斷。臨床診斷為韋格納肉芽腫。予甲潑尼龍80mgBid及環(huán)磷酰胺治療病情逐漸緩解。

討論：韋格納肉芽腫(WG)是以毛細(xì)血管、微小動(dòng)靜脈受累為主的全身性壞死性肉芽腫性血管炎。WG早期診斷可通過(guò)血清學(xué)檢查抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)以及鼻竇和肺臟的CT掃描。目前我國(guó)的診斷標(biāo)準(zhǔn)為1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn): ① 鼻或口腔炎癥：痛性或無(wú)痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物; ② 胸片異常：胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤(rùn)病灶或空洞; ③ 尿沉渣異常：鏡下血尿(紅細(xì)胞>>5個(gè)/高倍視野)或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型; ④ 病理性肉芽腫性炎性改變：動(dòng)脈壁或動(dòng)脈周?chē)?，或血?動(dòng)脈或微動(dòng)脈)外區(qū)域有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)形成肉芽腫性炎變。符合以上2條或2條以上時(shí)可診斷為WG，診斷的敏感性和特異性分別為88.2%和92.0%。而ANCA有胞漿型ANCA(c-ANCA)和核周型ANCA(p-ANCA)。其中c-ANCA主要的主要的抗原是PR3，對(duì)典型WG的特異性達(dá)95%，敏感性大約50%。雖然c-ANCA在診斷WG具有重要地位，但其特異性仍有爭(zhēng)議。

本例患者以肺部、上呼吸道受累為主，多次病原學(xué)檢查均未獲得陽(yáng)性結(jié)果，且影像學(xué)表現(xiàn)出多樣性、多發(fā)性、空洞型結(jié)節(jié)，考慮肺血管炎可能，并有ANCA陽(yáng)性結(jié)果，經(jīng)皮穿刺肺活檢,病理檢查結(jié)果符合韋格納肉芽腫改變。綜合臨床特征診斷為局限型韋格納肉芽腫，予甲潑尼龍和環(huán)磷酰胺治療癥狀緩解。

(感謝南京市鼓樓醫(yī)院病理科王益華老師的病理支持！)