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        POEMS綜合征合并肺動脈高壓右心衰竭1例護理

        2014-04-04 11:04:19黎金玲侯黎莉孫春燕劉錦銘
        上海護理 2014年6期
        關鍵詞:護理

        黎金玲,侯黎莉,孫春燕,嚴 蕾,劉錦銘

        (同濟大學附屬上海市肺科醫(yī)院,上海 200433)

        POEMS綜合征是一種少見的多系統(tǒng)損害性疾病,其命名由5個主要臨床表現(xiàn)的英文字母組成,即多發(fā)性神經(jīng)病(polyneuropathy,P)、臟器腫大(organomegaly,O)、內(nèi)分泌病(endocrinopathy,E)、M 蛋白(M-proteins,M)及皮膚改變(skin changes,S)等癥狀。其病因及發(fā)病機制尚不清楚,是一種進展緩慢的惡性疾病,中位生存期165個月[1-2]。肺動脈高壓(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺小動脈的血管痙攣、內(nèi)膜增生和重構為主要特征的疾病,由于肺血管收縮、血管壁重建及血栓形成等因素使肺血管阻力進行性升高,右心負荷增加,發(fā)生右心室肥厚、擴張,最終引起右心衰竭和死亡[3-4]。PAH與各種自身免疫性疾病存在明顯相關性[5]。我科2013年12月22日收治1例POEMS綜合征合并PAH右心衰竭患者,WHO肺動脈高壓功能分級Ⅳ級:存在對稱性、上行性的感覺運動障礙,四肢無力,肌肉萎縮等多發(fā)性周圍神經(jīng)病癥狀;胸腔、腹腔、心包等多漿膜腔積液,下肢重度水腫,血液動力學不穩(wěn)定,胸悶氣急[5]。經(jīng)積極治療與護理,患者生命體征平穩(wěn),未發(fā)生全心衰竭和阿-斯綜合征,病情好轉(zhuǎn)出院?,F(xiàn)將相關護理報道如下。

        1 臨床資料

        患者女,43歲。2013年12月22日因“四肢無力,雙下肢水腫5年、加重半年,活動后胸悶、氣急10個月”救護車送入病房。入院時神志清,胸悶、氣急,不能平臥;心電監(jiān)護:心率152~160次/min,呼吸25次/min,血壓90/55 mmHg,指末氧飽和度90%;查體:貧血面容;口唇、面色、指甲均紫紺;口舌干燥;對稱性、上行性的感覺運動障礙,四肢皮膚干燥并色素沉著、肌肉萎縮、無力;腹部膨隆,移動性濁音;四肢無力,肌肉萎縮,雙下肢重度凹陷性水腫。實驗室檢查:血紅蛋白(HGB)68 g/L,紅細胞(RBC)1.46 ×1012/L、血小板(PLT)472×109/L;動脈血氣:氧分壓65 mmHg,氧飽和度 91.6%。N-末端非活體性前體(NT-proBNP)4 500 pg/mL;X線胸片:肺動脈段凸出,右側胸腔大量積液;超聲心動圖:右心增大,中度肺動脈高壓,大量心包積液。右心導管檢查:平均肺動脈壓(mPAP)37 mmHg,肺小動脈楔壓(PAWP)14 mmHg,肺血管阻力(PVR)8WU。PAH診斷標準:右心導管測得mPAP≥25 mmHg,PAWP≤15 mmHg,PVR >3WU。住院期間,患者分別進行了淋巴結活檢術、骨髓穿刺術、右心導管檢查及右側胸腔穿刺術等有創(chuàng)檢查及治療;其中,右側胸腔穿刺,留置胸腔微管行胸腔閉式引流5 d,共引流出黃色胸水1 300 mL。專家根據(jù)檢查結果確診POEMS綜合征合并PAH,WHO肺高壓功能分級Ⅳ級,右心衰竭。治療方案:①氧療,營養(yǎng)支持;②正性肌力,抗右心衰竭:多巴酚丁胺注射液微量注射泵24 h持續(xù)靜脈注射,起始劑量為2 μg·kg-1·min-1,醫(yī)師根據(jù)患者病情、血液動力學變化及尿量等情況依次遞增0.5 μg·kg-1·min-1,劑量調(diào)整至 10 μg·kg-1·min-1時,在不增加利尿劑的情況下24 h出量大于入量、心率下降至100次/min以內(nèi)、進食量增加、水腫消退及多漿膜腔積液明顯減少等右心衰竭癥狀明顯緩解,病情穩(wěn)定,維持該劑量3 ~5 d,再每天遞減 0.5 ~1μg·kg-1·min-1;呋塞米片、氯化鉀緩釋片口服;③擴張肺血管,降低肺動脈壓:西地那非20 mg口服3次/d;④P0EMS綜合征:潑尼松龍片、嗎替麥考酚酯片、阿侖膦酸鈉片、骨化三醇膠丸、羥基脲片、左甲狀腺素鈉片等口服。護理人員嚴密監(jiān)測患者血液動力學及病情變化,加強心理護理、有創(chuàng)檢查及各種治療用藥的作用及不良反應觀察與護理,落實專科護理,預防并發(fā)全心衰竭、阿-斯綜合征及護理安全意外等?;颊咦≡?0 d,胸悶、氣急癥狀緩解,能平臥及下床活動;出院前,心率85~90次/min,呼吸 19次/min,血壓 105/70 mmHg,指末氧飽和度99%;動脈血氣:氧分壓 95 mmHg,氧飽和度 98.3%;血常規(guī):HGB 85 g/L ,RBC 3.32×1012/L、PLT 320×109/L;NT-proBNP 1 580 pg/mL;超聲檢查:腹腔、胸腔、心包積液均明顯減少;腹部平軟,雙下肢水腫消退等,病情好轉(zhuǎn)出院。

        2 護理

        2.1 心理護理 患者病程5年余,腹部膨隆,四肢重度水腫、皮膚色素沉著,壯年喪失勞動能力,生活完全不能自理,生活質(zhì)量低下,表現(xiàn)出自卑、焦慮、抑郁,情緒低落。抑郁、焦慮、生氣會使肺動脈壓力升高[5]。責任護士加強與患者溝通,經(jīng)常進行心理疏導,指導患者如何正視疾病。明確診斷后,向患者講解肺動脈高壓、右心衰竭及POEMS綜合征等疾病相關知識等?;颊唠S著病情逐漸好轉(zhuǎn),戰(zhàn)勝疾病的信心也得到提高,主動積極配合治療和護理。

        2.2 氧療護理 面罩吸氧4~6L/min。加強氧療安全宣教,觀察患者缺氧癥狀是否改善。指末氧飽和度保持在95%以上后,改鼻導管吸氧2~3 L/min持續(xù)吸入。棉簽蘸溫開水清潔鼻腔2次/d,75%乙醇棉球消毒面罩或鼻導管2次/d。

        2.3 病情觀察與護理 PAH是一類致死性臨床綜合征,預后較差,住院病死率 18.39%[6]。POMES 綜合征由于累及多個臟器,預后不良,死亡原因是心力衰竭[2]。患者血液動力學不穩(wěn)定,隨時可能發(fā)生急性循環(huán)衰竭,導致急性全心衰竭,甚至死亡。護理人員每小時至少巡視1次,嚴密觀察病情、監(jiān)測血流動力學變化,監(jiān)測生命體征每小時1次;每班觀察出入量變化,發(fā)現(xiàn)尿量減少,及時報告醫(yī)師。合理安排補液順序,補液速度一般控制在20~30滴/min。遵醫(yī)囑予多巴酚丁胺注射液24 h持續(xù)微量注射泵靜脈注射,增加心肌收縮力、心輸出量和冠脈血流量,降低外周血管阻力,降低肺動脈壓等,但多巴酚丁胺能直接作用于竇房結,并加速心臟沖動通過房室結的傳導,對敏感患者能發(fā)生快速型心律失常[7-8]。微量泵注入高濃度血管活性藥的續(xù)泵環(huán)節(jié),可能產(chǎn)生泵速的變化,使病情穩(wěn)定的患者突然產(chǎn)生血流動力學改變[9-10]。該病例對多巴酚丁胺特別敏感,極微量速度的改變及短時的中斷即出現(xiàn)心慌,血壓、心率的大幅度波動。多巴酚丁胺注射液需每天需要調(diào)節(jié)劑量及續(xù)泵2~3次/d;遵醫(yī)囑調(diào)節(jié)劑量及規(guī)范續(xù)泵是保證患者安全的重要環(huán)節(jié)。本病區(qū)均由3年以上工作經(jīng)歷的護士采用雙通道微量泵續(xù)泵[9]。調(diào)節(jié)劑量及續(xù)泵前后觀察患者心率、心律、血壓等變化。多巴酚丁胺給藥濃度較高,對血管的刺激性較大,易發(fā)生靜脈炎及靜脈硬化,留置雙通道深靜脈管,由專用通道注入,防止發(fā)生心律失常;2~4條輸液通路同時輸液,將輸液管予安全別針妥善固定在病服上,未發(fā)生輸液管路滑脫的護理意外。患者2次出現(xiàn)心慌、胸悶、呼吸困難,心率140~170次/min,呼吸28~32次/min,血壓90~95/55~60 mmHg。動脈血氣:氧分壓68 mmHg,氧飽和度90.3%。心電圖示:陣發(fā)性室上性心動過速。予氧流量8 L/min面罩吸入,胺碘酮注射液微量注射泵靜脈注入,左甲狀腺素鈉減量等治療,3 d后患者心慌、胸悶、呼吸困難癥狀緩解,心率88~95次/min,呼吸20~22次/min。動脈血氣:氧飽和度96%。未并發(fā)全心衰竭。

        2.4 用藥觀察與護理 患者需要長期多種藥物聯(lián)合治療。加強用藥指導及觀察十分重要。①西地那非片對血管平滑肌有直接松弛作用,能降低肺循環(huán)、肺動脈壓,降低右心后負荷??崭範顟B(tài)下口服30~120 min(中位值60 min)后達到血漿峰值濃度。主要不良反應:體位性低血壓、頭痛、消化不良、眩暈、肌肉酸痛等。服藥后1 h內(nèi)臥床休息,避免發(fā)生體位性低血壓。②POMES綜合征用藥護理:阿侖膦酸鈉片晨空腹時溫開水200 mL送服,潑尼松龍片、左甲狀腺素鈉片早餐后頓服,骨化三醇膠丸每周1次口服;主要不良反應:食道炎反應,胃腸道反應,血糖變化,心律失常,白細胞下降,高鈣血癥等。護士每天按時給藥,指導患者服藥后30 min內(nèi)取坐位或半臥位,防止發(fā)生潰瘍性食管炎;嚴密觀察藥物不良反應,監(jiān)測心電圖、血常規(guī)、尿糖或糖耐量試驗、甲狀腺激素水平、電解質(zhì)等變化。住院期間,患者2次出現(xiàn)心律失常,遵醫(yī)囑左甲狀腺素鈉減量,抗心律失常等治療,5 d后心電圖恢復正常,再重新開始左甲狀腺素鈉治療;2次血糖波動明顯,調(diào)整降糖藥劑量后,空腹血糖、餐后血糖控制在正常范圍;未發(fā)生其他藥物不良反應。

        2.5 多發(fā)性周圍神經(jīng)病護理 患者存在對稱性、上行性的感覺運動障礙,四肢無力,肌肉萎縮?;颊呱畈荒茏岳?,協(xié)助翻身,加強皮膚護理及生活護理等,落實防壓瘡、跌倒和墜床等安全管理。為了保持關節(jié)活動度和防止肌肉進一步萎縮,予按摩四肢及肢體功能鍛煉3~4次/d,每次15~20 min。根據(jù)病情,協(xié)助患者循序漸進增加活動量;四肢遇冷發(fā)紺,予溫水洗手、擦浴,避免冷水刺激。

        2.6 有創(chuàng)檢查的護理 為了明確診斷,患者住院期間,分別進行了淋巴結活檢術、骨髓穿刺術、右心導管檢查術等多項有創(chuàng)檢查及胸腔穿刺留置胸腔管閉式引流治療。護理人員分別用圖片及視頻短片等進行健康教育?;颊邔z查過程有感官上的認知,基本了解術前、術中和術后配合要點,焦慮情緒明顯緩解,能主動配合,順利完成各項檢查及治療。加強術后病情觀察及傷口護理等,未發(fā)生感染、滲血和滲液等并發(fā)癥。胸腔閉式引流期間,每班觀察引流液色、質(zhì)、量,加強導管護理,未發(fā)生導管扭曲和滑脫等護理意外。

        2.7 預防阿-斯綜合征護理 PAH患者排便時用力屏氣會使腹腔和胸腔壓力升高,導致靜脈血回流受阻,心排量驟減,易并發(fā)阿-斯綜合征,甚至發(fā)生猝死。指導患者循序漸進地增加活動量,避免劇烈運動;加強通便護理,保持大便通暢。予腹部順時針按摩3~4次/d,指導患者養(yǎng)成定時排便的習慣,切忌用力屏氣。患者2次連續(xù)3 d未排便,予腹部按摩加通便治療后,排便正常。

        2.8 飲食護理 患者右心衰竭,體循環(huán)和肺循環(huán)淤血,消化功能下降,長期進食量不足,營養(yǎng)不良,加強營養(yǎng)支持,能促進疾病康復。提供高蛋白、易消化、含維生素和鉀豐富的食物,如新鮮蔬菜、水果,適量吃魚、瘦肉和牛奶等。應限制鈉攝入,每日約2~3 g為宜。進餐時取端坐位,少量多餐,切忌過飽,餐后胃腸過度充盈及橫膈抬高,增加心臟負荷。飯后取坐位或半臥位30 min,不能立即躺下。24 h飲水量一般不超過600~800 mL,保持負氮平衡。每班記錄出入量,發(fā)現(xiàn)異常及時報告醫(yī)師。

        2.9 出院指導 患者需要長期口服肺血管擴張劑、激素和免疫抑制劑等,抵抗力低下,感冒后易誘發(fā)心力衰竭,需要注意保暖,避免感冒;堅持肢體按摩和關節(jié)功能鍛煉,循序漸進增加活動量,增強機體抵抗力。必須在醫(yī)師指導下調(diào)節(jié)藥物劑量,按時服藥,不能隨便增減藥物劑量甚至停藥,定期隨訪。如發(fā)生感冒,出現(xiàn)胸悶、呼吸困難、活動耐量下降、水腫和尿量減少等癥狀,立即就醫(yī),以免發(fā)生意外。

        3 小結

        患者病程長,病情復雜、危重,屬疑難、重癥的罕見病例,隨時可發(fā)生心力衰竭、阿-斯綜合征,甚至猝死等嚴重后果。本病例成功救治的經(jīng)驗在于專家及時確診,規(guī)范治療;護理人員進行心理疏導,得到患者的主動配合,加強疾病??谱o理、用藥護理及嚴重并發(fā)癥的預防等護理措施,保證了患者的安全。

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