張永超

川崎病43例臨床分析

ClinicalAnalysisonKawasakiDiseasein43Cases

張永超

目的通過對川崎病臨床特點進(jìn)行探討分析，為治療提供參考。方法回顧性分析43例川崎病的臨床資料，對川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療方案進(jìn)行分析。結(jié)果在川崎病的臨床表現(xiàn)和診斷指標(biāo)中，四肢末端改變、結(jié)膜充血和楊梅舌出現(xiàn)率較高，肛周和肢端皮膚脫屑具有一定診斷特異性。早期給予靜脈滴注大劑量丙種球蛋白可有效防止冠狀動脈病變的發(fā)生。結(jié)論川崎病的發(fā)生與多種因素有關(guān)，患者臨床表現(xiàn)差異較大，早期診斷標(biāo)準(zhǔn)仍有待進(jìn)一步研究。

川崎??；發(fā)熱；皮疹；兒童

川崎病(Kawasaki Disease,KD)是一種急性發(fā)熱性出疹性疾病,以全身血管炎為主要病變，好發(fā)于嬰幼兒和5歲以下兒童?；颊咧饕憩F(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、口腔黏膜炎、眼結(jié)膜充血、非化膿性淋巴結(jié)炎、手足硬性腫脹、局部皮膚脫屑以及多形性皮疹，因此又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥。該病發(fā)病率較高，日本每年新發(fā)病例5 000～6 000例，嬰幼兒和5歲以下兒童發(fā)病率約為120～150/10萬[1]。作者對43例川崎病患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，對川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)、臨床特點以及治療方案進(jìn)行探討。

1 一般資料

1.1 臨床資料2008～2013年收住我院的川崎病患者43例，均符合日本川崎病研究協(xié)作組第5次修訂診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]和不完全川崎病的定義[3]?；颊咧心?4例，女19例；發(fā)病年齡：<1歲者3例(7.0%)，1～3歲者26例(60.5%)，3～5歲者14例(32.6%)；病程：1～15 d，平均(6.8±3.6)d；符合診斷標(biāo)準(zhǔn)3項者4例(9.3%)，符合4項者20例(46.5%)，符合5項者15例(34.9%)，符合6項者4例(9.3%)；入院初診為風(fēng)疹者1例(2.3%)、蕁麻疹3例(7.0%)、淋巴結(jié)炎者3例(7.0%)、支氣管肺炎3例(7.0%)、咽結(jié)合膜熱3例(7.0%)，敗血癥10例(23.3%)、川崎病20例(46.5%)。

1.2 臨床表現(xiàn)患者均于冬春季節(jié)發(fā)病。①患者均有不同程度的發(fā)熱，熱程5～17 d，平均(8.6±3.2) d；②淋巴結(jié)腫大24例(55.8%)，以單側(cè)腫大為主；③瞼結(jié)膜充血31例(72.1%)，口唇潮紅皸裂29例(67.4%)，楊梅舌30例(69.8%)；④皮疹32例(74.4%)，呈麻疹樣、猩紅熱樣斑丘疹，主要分布在四肢、軀干和面部；⑤四肢末端改變34例(79.1%)，其中指趾脫皮23例,硬性水腫18例，伴肛周潮紅脫屑11例。患者入院時發(fā)熱、皮疹、楊梅舌、瞼結(jié)膜充血以及四肢末端改變多見，皮膚脫屑多見于病程第7～10 d，肢端腫脹多見于病程第5～7 d?；颊叨喟橛懈篂a(23例)、腹痛(19例)、咳嗽(18例)和嘔吐(13例)，合并肝炎并黃膽2例。

1.3 實驗室檢查血常規(guī)：WBC計數(shù)(4～10)×109/L 2例，(10～20)×109/L 31例，>20×109/L 9例，細(xì)胞分類以中性粒細(xì)胞為主。PLT計數(shù)>300×109/L 37例。貧血30例，多為輕中度貧血。ESR在20～100 mm/h者32例，>100 mm/h者7例。CRP 0～10 mg/L者4例，10～100 mg/L者18例，>100 mg/L者21例。一過性血尿、蛋白尿8例。腦脊液異常5例，其中細(xì)胞數(shù)增高3例，以淋巴細(xì)胞為主，腦脊液壓力增高2例。超聲心動發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張21例，其中雙側(cè)病變5例，單側(cè)16例。X線胸片檢查胸腔積液2例、肺炎4例、肺紋理增粗增多28例。

2 治療方法

2.1 藥物治療患者入院后均給予臥床休息、預(yù)防感染和加強營養(yǎng)等措施?；颊咭坏┐_診，均及時給予阿司匹林治療?；颊咴诩毙园l(fā)熱期使用劑量較大，一般為30～50 mg/(kg·d)，分3～4次口服；在熱退后及時調(diào)整用藥劑量，改為3～5 mg/(kg·d)，頓服。在患者急性期癥狀消失、PLT、ESR和體溫恢復(fù)正常停藥[4]。使用丙種球蛋白治療者37例，1 g/kg，1次/d。藥物滴注速度過快可誘發(fā)心力衰竭，部分患者可出現(xiàn)過敏反應(yīng)，使用時密切注意觀察，對藥物不良反應(yīng)及時處理。本例6例未使用丙種球蛋白治療者發(fā)生冠脈異常4例，其中冠狀動脈瘤2例。

2.2 并發(fā)癥治療常規(guī)使用青霉素類、大環(huán)內(nèi)酯類或頭孢類藥物防治繼發(fā)感染，注意糾正電解質(zhì)和酸堿失衡。本例發(fā)生心肌損害1例，給予三磷酸腺苷治療后好轉(zhuǎn)。

3 討論

迄今為止，川崎病發(fā)病原因仍未明了，主要有感染、免疫和遺傳3方面的原因[5]：①感染因素：川崎病呈低復(fù)發(fā)率的特點，并呈急性自限性發(fā)作過程；本病5歲以下兒童高發(fā)，5 歲以上兒童發(fā)病率較低,成人和6個月以下的嬰兒較少患病。究其原因可能為年長兒可能從后天獲得抗體，6個月以下嬰兒可從母體中獲得保護(hù)性抗體。另外，該病的發(fā)病有明顯的季節(jié)性，冬春季高發(fā)，夏秋季少見。以上流行病學(xué)特點均提示川崎病的發(fā)生存在感染性因素。②免疫因素：目前已經(jīng)有學(xué)者報道[6]從川崎病急性期患者體內(nèi)分離出可以產(chǎn)生超抗原的細(xì)菌,主要是鏈球菌和葡萄球菌產(chǎn)生致熱外毒素。隨著患者年齡的增長,機體內(nèi)免疫系統(tǒng)的逐步成熟，超抗原介導(dǎo)的免疫反應(yīng)足以和疾病相抗衡。另外，在小鼠川崎病模型中也發(fā)現(xiàn)了超抗原在幼年小鼠的冠狀動脈瘤和冠狀動脈炎的形成過程中起主要作用。以上原因可對川崎病主要在新生兒期和兒童期發(fā)病,而在成人罕見的原因進(jìn)行解釋。③遺傳因素：雖然川崎病在世界范圍內(nèi)均有發(fā)現(xiàn)，但不同地區(qū)和種族之間的發(fā)病率具有顯著差異。亞洲人尤其是韓國和日本發(fā)病率較高,而歐洲和美洲的白種人發(fā)病率最低，即使高發(fā)病率的亞洲人移民到歐美地區(qū)，其發(fā)病率依然較高。此外，研究還發(fā)現(xiàn)父母中有川崎病史的嬰兒比普通嬰兒發(fā)病率和復(fù)發(fā)率更高[7]。

心血管系統(tǒng)損害如冠脈擴張和冠狀動脈瘤是川崎病最主要和最嚴(yán)重的并發(fā)癥，是導(dǎo)致小兒后天性心臟病最主要的原因。患者主要表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、口腔黏膜炎、眼結(jié)膜充血、非化膿性淋巴結(jié)炎、手足硬性腫脹、局部皮膚脫屑以及多形性皮疹。其中以發(fā)熱最為多見，患者幾乎均有不同程度的發(fā)熱，草莓舌、結(jié)膜充血和指端末端改變的出現(xiàn)率較高，肛周和肢端皮膚脫屑具有診斷特異性。阿司匹林可有效緩解患者發(fā)熱癥狀。早期給予靜脈滴注大劑量丙種球蛋白可有效防止冠狀動脈病變的發(fā)生。本組37例患兒采用早期使用大劑量丙種球蛋白治療，患者未發(fā)生嚴(yán)重冠狀動脈病變。6例未使用丙種球蛋白治療的患者中，有4例出現(xiàn)冠脈異常，其中冠狀動脈瘤2例。

總之，川崎病實質(zhì)為一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，其發(fā)病原因復(fù)雜，患者臨床表現(xiàn)差異較大，目前雖然有相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)，但對于不典型病例仍難以進(jìn)行早期診斷和治療，相關(guān)問題仍有待進(jìn)一步研究。

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2013-11-21

洛陽市婦女兒童醫(yī)療保健中心，河南洛陽 471000

張永超(1971-)，男，河南洛陽人，主治醫(yī)師，從事兒科臨床工作。

R725.1

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1672-688X(2014)01-0039-03